특발성 폐 섬유증 (IPF)

특발성 폐섬유증 (IPF) 이란 무엇일까요? (일월 2025)

특발성 폐 섬유증 (IPF)이 있다는 것을 배우는 것은 인생을 변화시키는 사건입니다. 즉, 시간이 지남에 따라 악화 될 것으로 예상되는 만성 폐 질환이 있음을 의미합니다. 그것은 종종 심각하고 진보적 인 호흡 곤란 (호흡 곤란), 피로감, 기침, 증상이 상당히 제한적이 될 수 있습니다. 결국에는 죽음을 초래할 가능성이 있습니다.

그러나 IPF를 가진 사람들은 실제로이 상태로 얼마나 잘 (또는 얼마나 가난하게) 할 것인지 꽤 많이 말할 수 있습니다. IPF와 함께 최선을 다하는 사람들은 자신의 상태를 관리하는 데 적극적으로 참여하는 사람들입니다. 그들은 IPF와 가능한 치료법에 관해 가능한 많은 것을 이해하려고 노력할 것이며, 어떤 치료법이 그들에게 가장 적합한 지 결정하는데 적극적으로 역할을 할 것입니다. 그들은 증상을 줄이고 생존을 연장시키는 것으로 보여진 모든 생활 방식의 변화를 반영 할 것입니다. 그리고 그들은 의사들과 의사들이 IPF를위한 새롭고 효과적인 치료법을 개발하기위한 적극적이고 지속적인 연구에 주목하고 있습니다.

IPF에 대해 알아야 할 사항

IPF는 폐 조직의 비정상적인 섬유화 (흉터)로 인해 발생합니다. 이 섬유증 때문에 폐는 폐포 (공기 주머니)의 공기와 혈류 사이에서 가스를 교환 할 때 비효율적이됩니다. 결과적으로 산소는 혈류에 들어가기가 더 힘들어집니다. 섬유증이 악화됨에 따라 호흡 곤란 및 IPF가 종종 유발하는 다른 증상도 악화됩니다.

이 진행성 폐 섬유증의 원인에 대한 우리의 생각은 최근 몇 년 동안 진화 해왔다. 원래 폐 흉터는 폐 조직의 염증에 의해 유발되었으며 치료는 스테로이드, 메토트렉세이트 및 시클로 스포린과 같은 약물로 염증 과정을 방해하기위한 것이 었습니다. 그러나 이러한 유형의 치료는 절대로 큰 이익을 얻지 못했습니다.

최근에, 대부분의 연구자들은 IPF의 주요 문제는 폐 조직이 단순히 비정상적으로 치유된다는 것입니다. 이 비정상적인 치유 및 후속 섬유증은 비교적 작은 폐 손상, 심지어 평범한 생활에서 발생하는 사소한 종류의 폐 손상에도 반응하여 발생할 수 있습니다.

IPF에서의 비정상 치유에 대한이 개념은 연구자들에게 섬유화를 제한하기 위해 비정상적인 치유 과정을 방해하는 방법을 찾는 치료법에 대한 새로운 목표를 제공했기 때문에 중요합니다. 폐 조직의 치유 과정은 놀라 울 정도로 복잡하고 다양한 유형의 세포와 분자 사이의 상호 작용을 포함하지만 많은 부분이 진행되었습니다.

이 새로운 연구 라인 (피 페리돈과 닌 테다 닙) 덕분에 이미 2 개의 신약이 승인되었으며 현재 여러 가지 약제가 개발 중이며 IPF 치료를 위해 테스트 중이다.

명심해야 할 중요한 점은 IPF에 대한 치료에 대한 낙관론이 이전보다 더 많은 이유가 있다는 것입니다. 그리고 IPF가 있으면 질병의 진행을 늦추는 데 더 많은 도움을 줄 수 있습니다. 향후 몇 년간 사용할 수있게 될 새로운 치료법의 혜택을 누릴 가능성이 높아집니다.

IPF가 있다면 할 수있는 일

전문가에게 문의하십시오.

IPF는 의사가 관리하기 어려운 질병 일 수 있습니다. 그것이 너무 복잡하고 IPF의 최적 관리가 적절한시기에 결정적으로 중요한 결정을 내리는 경우가 많기 때문에 IPF 환자는 일반적으로이 질환을 다루는 데 익숙한 사람이 치료를받는 경우 최상의 결과를 얻습니다. 그러므로 IPF를 받았다면 폐동맥 전문가와의 협력을 강력하게 고려해야합니다. 더 나은 아직, IPF에 특별한 관심을 가지고 폐 전문가.

전문의에게 진료를 의뢰해야합니다. 폐 전문의를 찾는 데 어려움이있는 경우 폐 섬유 화 재단 웹 사이트에서 비교적 가까운 집을 찾을 수 있습니다.

전문가는 특히 IPF를위한 새로운 약을 투여해야하는지, 가장 좋은시기를 시작할 지 결정할 때 도움이 될 것입니다. 또한 폐 이식이 고려 될 경우 폐 전문의는 그러한 절차의 최적시기를 판단하고이를 획득하는 복잡한 과정을 안내합니다.

폐 전문의, 특히 IPF에 특별한 관심이있는 전문가는 IPF 치료에 대한 최신 연구를 계속할 것이며, 관심이 있다면 참여할 수있는 특정 임상 시험을 추천 할 수도 있습니다. ClinicalTrials.gov는 이러한 종류의 정보를 제공 할 수 있습니다.

폐 손상을 줄이기위한 조치를 취하십시오.

폐 섬유화 진행을 늦추는 데 도움이되는 몇 가지 방법이 있습니다. IPF는 폐 손상에 대한 반응으로 비정상적인 치유 과정으로 인해 발생하기 때문에 예방 가능한 폐 손상을 피하기 위해 가능한 모든 조치를 취해야합니다. 최소한 다음 단계가 포함되어야합니다.

금연. 흡연 담배 제품은 꾸준한 자극과 폐 조직 손상의 원인입니다. 훈제 한 IPF 환자, 특히 흡연을 계속하는 사람들은 비 흡연자보다 유의하게 나쁜 예후를 보입니다. 담배를 피우지 말고 피우지 마십시오. 담배를 피우려면 무엇을 할 수 있는지 배우십시오.

백신 접종을하십시오. 폐렴이나 다른 폐 감염을 예방하기 위해 할 수있는 모든 일을해야합니다. 이것은 매년 인플루엔자 백신을 접종하고 폐렴 구균 성 폐렴 예방 접종을받는 것을 의미합니다.

위식도 역류 치료를 강력히 고려하십시오. 위식도 역류 질환 (GERD)은 가슴 앓이의 빈번한 원인입니다. 식도 역류는 IPF 환자에게서 흔히 발생합니다. 이들 중 많은 사람들에게서 위 식도 역류 질환은 눈에 띄는 증상을 일으키지 않고 있지만 아직도 일어나고 있습니다.

이 역류 현상 동안 (증상을 일으키 든 말든) 소량의 위산이 일반적으로 폐로 들어가서 IPF가없는 사람들에게서 사소하고 일과성 폐 손상을 일으 킵니다. 그러나 IPF 환자의 경우이 사소한 폐 손상은 폐 섬유화를 악화시키는 것으로 변환됩니다. 이런 이유로 많은 전문가들은 환류 증상이 있든 없든간에 IPF를 앓고있는 사람은 거의 모든 사람이 GERD 치료를 받아야한다고 생각합니다. 최소한이 치료 옵션에 대해 의사와상의해야합니다.

산소 요법. 보충 산소는 IPF 환자에게 매우 도움이되며 의사와 상담해야합니다. IPF 환자는 운동 중에 산소를 사용하면 더 많은 운동을 수행 할 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 지속적인 산소 요법은 휴식시 호흡 곤란 증상을 크게 완화 할 수 있습니다. 또한 산소 요법은 일반적으로 IPF에서 발생하는 폐 고혈압의 발병을 예방하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

폐 재활 프로그램. 만성 폐색 성 폐 질환 환자에서와 유사한 폐 재활 프로그램에 참여하는 것은 IPF 환자에게 매우 도움이됩니다. 이 프로그램에는 운동 훈련, 호흡 기술 훈련, 정서적 지원 및 영양 조언이 포함됩니다. 폐 재활 시설의 이러한 모든 측면은 IPF 환자의 증상을 줄이고 예후를 향상시키는 데 도움이됩니다. 주치의에게 환자를 추천 해 줄 것을 요청해야합니다.

영양식이 요법. 충분한 영양 섭취는 결과를 향상시키는 데 매우 중요하지만 IPF를 먹는다면 건강한 식사가 어려울 수 있습니다. 과일, 채소, 살코기가 많은 식단을 목표로해야합니다. IPF 환자는 더 작은 식사를 자주 먹는 것이 식사를 많이 먹는 것보다 쉽습니다. 영양사는 필요한 영양을 얻는 방법을 알려주는 데 매우 도움이 될 수 있습니다.

지원 그룹. 지원 그룹에 가입하면 상당한 도움이 될 수 있습니다. 자신이 가지고있는 것과 같은 문제를 겪고있는 다른 사람들이 있음을 아는 것이 유용합니다. 그들과 상호 작용하고 그들이 어떻게 대처했는지 (그리고 다른 사람들이 대처하도록 돕는 것) 배우는 것은 힘을주고 힘을 실어 줄 수 있습니다. 폐 전문의는 현지 지원 그룹을 추천 할 수 있어야합니다. 폐 섬유증 재단은 또한 귀하의 지역에서 발견 할 수 있도록 도울 수 있습니다.