Goodpasture 증후군 : 폐 및 신장 질환

굿파 시어 증후군은 희귀하고 잠재적으로 생명을 위협하는자가 면역 질환으로 폐와 신장을 모두 손상시킵니다. 때때로 Goodpasture 질병 또는 항 사구체 기저막 (항 -GBM) 질병으로도 알려져 있습니다. 그러나 의료 전문가는 때때로이 용어를 약간 다르게 사용합니다.

Goodpasture 증후군은 드문 질환으로, 매년 1 백만 명의 사람들이 새로 진단됩니다. 1919 년 Ernest Goodpasture 박사에 의해 처음 발견되었습니다. 명확하지 않은 이유 때문에,이 질병은 두 번 인생에서 가장 흔합니다: 20 대 후반과 60 대 후반.

조짐

Goodpasture 증후군의 증상은 폐 및 신장 문제로 인한 것입니다. 이 질병에 걸린 사람들 중 약 60 %에서 80 %가 폐 및 신장 질환의 증상을 경험합니다. 대조적으로 약 20 %에서 40 % 정도만 신장 질환에 걸리고 10 % 미만에서는 폐 질환 만 경험합니다.

폐 문제

Goodpasture 증후군의 폐 질환으로 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 오한과 발열
• 기침을하는 피
• 마른 기침
• 피로
• 호흡 곤란
• 가슴 통증

경우에 따라 굿파 시어 증후군은 폐 및 기타 호흡기 부분에서 출혈하는 등 심한 폐출혈을 유발할 수 있습니다. 이것은 간접적으로 적혈구 수가 적은 빈혈로 이어질 수 있습니다. 더 심한 경우, 혈액은 폐의 작은 주머니에서 산소의 교환을 차단할 수 있습니다. 이것은 신체가 충분한 산소를받지 못하는 생명을 위협하는 호흡 부전을 일으킬 수 있습니다.

Goodpasture 증후군의 신장 문제는 사구체 신염 (glomerulonephritis)이라는 상태 때문입니다. 그것은 사구체라고 불리는 신장의 특정 부분의 염증을 나타냅니다. 이로 인해 추가적인 증상과 문제가 발생합니다.

신장 문제

중증도에 따라 신장 문제는 다음과 같습니다:

• 메스꺼움 및 구토
• 증가 된 혈압
• 배뇨 통증
• 소변의 혈액
• 허리 통증 (갈비뼈 아래 부위)
• 피로
• 가려움증
• 혼란스러운 생각
• 발작
• 호흡 곤란

때로는 이러한 증상이 점차적으로 나타납니다. 다른 경우에는 며칠 동안 아주 심해집니다. 신장 문제가 심하면 우울증을 유발할 수 있습니다. 이것은 당신의 혈액에 우레아라고 불리는 쓰레기를 너무 많이 가지고있어서 생명을 위협 할 수 있습니다.

Goodpasture 증후군은자가 면역성 귀 질환 (autoimmune ear disease)이라는 또 다른 상태와 함께 발생합니다. 이로 인해 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 귀에 충만 함
• 귀에 울리는
• 현기증
• 갑작스러운 청력 상실

각종자가 면역 질환의 증상

원인

Goodpasture 증후군은자가 면역 질환의 일종으로 생각됩니다. 이러한 건강 상태에서 면역 체계의 일부는 조절이 어려워집니다.이로 인해 면역계의 일부가 정상 조직을 공격하여 이러한 질병의 증상을 유발할 수 있습니다. 유전 적 및 환경 적 원인 모두가 대부분의자가 면역 질환에 기여한다고 여겨지지만 이것들은 완전히 이해되지 않았습니다.

Goodpasture 증후군에서는 면역계가 폐와 신장 모두에서 발견되는 콜라겐 성분에 대해 비정상적으로 활성화 된 것으로 보입니다. 신장에서 이것은 신장의 작은 필터 인 사구체에 영향을 주어 과도한 물을 제거하고 혈액에서 나오는 생성물을 소변으로 만듭니다. 폐에서 그것은 산소와 이산화탄소가 교환되는 공기의 작은 주머니 인 폐포에 영향을 줄 수 있습니다. 면역 활성화와 염증은 증상의 증상을 유발합니다. 비정상적으로 활성화 된 항체를 항 -GBM 항체라고합니다.

유전학은 또한 굿파 슈어 증후군을 유발하는 데 중요한 역할을합니다. 특정 유전자의 특정 변종을 가진 사람들은이 유전 변이가없는 사람들보다 질병에 걸릴 확률이 훨씬 큽니다. 그러나 이러한 변종을 가진 대부분의 사람들은 질병을 가지지 않으므로 다른 요인들도 중요하게 여겨집니다.

위험 요소

다음 중 일부는 질병에 걸릴 위험이 높아질 수 있습니다.

• 흡연
• 유기 용제 또는 탄화수소 가스에 노출
• 금속 먼지에 노출
• 코카인 흡입
• 특정 유형의 폐 감염
• 면역 체계에 영향을주는 특정 유형의 약물 (alemtuzumab과 같은)

특히 Goodpasture 증후군의 폐 질환은 다른 원인으로 인해 이전에 폐 손상을 입었을 때 훨씬 더 많이 발생합니다.

왜자가 면역 질환이 발생합니까?

진단

Goodpasture 증후군 진단에서 임상가는 폐, 신장 또는 두 기관에 영향을 줄 수있는 다른 의학적 상태를 구별해야합니다. 예를 들어 어떤 종류의 혈관염은 루푸스와 같은 다른자가 면역 질환과 마찬가지로 비슷한 증상을 일으킬 수 있습니다.

Goodpasture 증후군 진단에는 병력 및 신체 검사가 필요합니다. 귀하의 의료 제공자는 귀하의 기타 의학적 문제 및 귀하의 현재 증상에 대해 질문 할 것입니다. 진단 실마리를 찾기 위해 신체의 모든 부분을 철저히 평가할 것입니다.

실험실 테스트

실험실 테스트는 진단의 중요한 구성 요소이기도합니다. 필요한 테스트 중 일부는 다음과 같습니다.

• 기본 혈액 검사 (신장 기능, 빈혈, 감염을 평가하는 데 도움이 될 수 있음)
• 소변 샘플 분석 (신장 기능에 대한 정보 제공)
• 흉부 엑스레이 (폐출혈을 나타낼 수 있음)
• 폐 기능 검사
• 항 -GBM 항체 검사를위한 혈액 검사

때로는 이러한 검사로 굿파 시어 증후군을 진단하고 치료를 시작하기에 충분합니다. 그러나 신장 생검은 일반적으로 그 상태에 대한 최종 진단을 제공합니다. 이것은 피부를 통해 이루어진 작은 절개를 통해 경피적으로 수행됩니다. 신장 조직을 제거하고 현미경으로 검사합니다. 이를 통해 임상 의사는 신장 문제의 정확한 원인을보다 정확하게 진단 할 수 있습니다.

중환자 실은 상태가 안정 될 때까지 신장 생검을 할 수 없습니다. 폐 생검은 일반적으로 신장 생검만큼 효과적인 진단 도구는 아니지만 신장 생검이 불가능한 경우 필요할 수 있습니다.

가능한 한 빨리 정확한 진단을 내리는 것이 필수적이므로 환자가 치료를 시작할 수 있습니다. 이것은 생존의 최고의 기회와 완전한 신장 회복을위한 최상의 기회를 줄 것입니다.

치료

Goodpasture 증후군의 조기 치료는 혈액에서 항 -GBM 항체를 빠르게 제거하고 미래의 생산을 중단시키는 두 가지 문제에 초점을 맞 춥니 다.

혈액에서 항체를 제거하는 과정은 혈장 분리 (plasmapheresis) 과정을 통해 이루어집니다. 혈장 분리 과정에서 사람의 혈액은 바늘을 통해 몸에서 제거되고 기계에 연결됩니다. 그런 다음이 기계는 혈액의 나머지 부분을 인체의 몸으로 다시 펌핑하기 전에 유해한 항체를 제거합니다. 환자는 하루에 한 번 또는 약 2 ~ 3 주 간격으로 또는 GBM 항체가 완전히 제거 될 때까지이 과정을 거쳐야합니다.

새로운 항 -GBM 항체 생산을 중단하는 것도 매우 중요합니다. 이것은 사람의 면역 체계를 억제함으로써 이루어집니다. 이 약에는 다음과 같은 약물 중 일부가 사용될 수 있습니다.

• 코르티코 스테로이드
• 사이클로 포스 파마 이드
• Azathioprine (때로는 cyclophosphamide의 독성 영향으로 인해 사용)

가장 일반적으로, 코르티코 스테로이드와 cyclophosphamide가 초기 치료로 주어집니다.

질병의 중증도 및 기타 요인에 따라, 이러한 약물은 정맥 내 또는 경구로 투여 될 수 있습니다. 환자는 처음에는 많은 양의 약물을 투여 받아 질병을 통제 할 수 있습니다. 그 후에, 그들은 더 낮은 유지 관리 복용량을 취할 수 있습니다. 개인이 치료에 어떻게 반응하는지에 따라 몇 달 동안 면역 억제제를 복용해야 할 수도 있습니다. 면역 억제 치료를 중단하기 전에 의사는 항 -GBM 항체가 더 이상 존재하지 않는지 확인하기 위해 항 -GBM 항체 수치를 검사해야합니다.

면역 억제제를 복용하는 사람들은 특정 감염을 일으킬 가능성이 더 높습니다. Goodpasture 증후군이 발병 한 직후 폐렴에 걸릴 위험이 있습니다. 이 때문에 때때로 굿파 시어 증후군을 앓고있는 사람들은 감염 예방에 도움이되는 약물로 예방 적 치료를받는 경우가 있습니다. 여기에는 특정 항진균제, 항생제 및 항 바이러스제가 포함될 수 있습니다.

Goodpasture 증후군을 가진 일부 환자는 진단시 치명적입니다. 이 개인들은 의료 중환자 실에서 많은 양육비 지원이 필요할 수 있습니다.예를 들어 호흡 부전을 방지하기 위해 관상 동맥 내 삽관이 필요할 수 있습니다.

응급 투석도 때로는 필요합니다. 이것은 신장 기능을 수행하여 몸에서 낭비를 제거하는 데 도움이됩니다. 경우에 따라 치료가 효과를 발휘할 때까지는 이러한 필요성이 일시적 일 수 있습니다. 다른 경우에는 개인이 신장에 장기간의 손상을 입을 수 있습니다. 이 사람들은 장기간에 걸쳐 혈액 투석이 필요할 수 있습니다. 이들 중 일부는 신장 이식을 선택할 수 있습니다. 개인이 몇 개월 동안 항 -GBM 항체가 없어지면 이식을 고려해야합니다.

Goodpasture 증후군 환자가 질병 유발 요인을 제거하는 것도 중요합니다. 예를 들어, 흡연자는 금연을 적극 권장해야합니다. Goodpasture 증후군의 치료는 대개 중환자 간호사, 폐병 학자, 신장 전문의 및 류마티스 전문의를 포함한 여러 의료 전문 분야의 의견을 필요로합니다.

예지

Goodpasture 증후군의 초기 병력은 종종 매우 심각하며 일부 환자는 사망합니다. 그러나 환자의 90 % 이상이 높은 단계의 치료를 받으면 질병의이 단계에서 생존합니다. 에피소드 이후 5 년 생존율은 약 80 %이다. 전체 신장 기능 회복은 치료를 시작하기 전에 신장이 얼마나 심하게 영향을 받았는지에 크게 달려 있습니다.

보통, Goodpasture 증후군의 에피소드로 고통받는 사람들은 두 번째를 가지지 않습니다. 그러나 때때로 사람들은 질병 재발을합니다.

기침, 흉통, 호흡 곤란, 허리 통증 또는 혼란과 같은 재발 가능성 징후가 있으면 즉시 의사에게 연락하십시오. 그렇게하면 가능한 한 빨리 재 처리를 시작하여 좋은 결과를 얻을 수있는 최상의 희망을 갖게됩니다.

DipHealth에서 온 단어

굿파 시어 증후군은 빠르게 타격을 입어 생명을 위협 할 수있는 의학적 위기입니다. 이전에 건강 했음에도 불구하고, 사랑하는 사람이 심각한 질병에 걸렸다는 것을 배우는 것은 무섭고 혼란 스러울 수 있습니다. 그러나 질병이 심각하지만, 우리는 질병을 완화시키기위한 좋은 치료법을 가지고 있으며, 대부분의 사람들은 결코 다른 질병 에피소드를 경험하지 않을 것입니다. 전체 의료 서비스 제공 업체 팀이 진단 및 치료를 통해 모든 단계에서 귀하와 협력 할 것입니다. 친구, 가족 및 전체 의료 팀의 지원을 위해 주저하지 마십시오.