특발성 폐 섬유증 (IPF) 연구 개발

특발성 폐 섬유증 (IPF)은 점차적으로 호흡 곤란 (호흡 곤란)을 유발하는 만성 폐 질환의 한 유형입니다. IPF를 가진 사람들은 건조하고 지속적인 기침, 진행성 피로 또는 원인 불명의 체중 감소를 경험할 수 있습니다. 종종 조기 사망 할 수도 있습니다.

IPF는 드문 질환으로 드물지 않습니다. 매년 약 1 만 5 천명이 미국에서 IPF로 사망 할 것으로 추산됩니다.그것은 남성보다 여성보다 더 자주, 흡연자는 비 흡연자보다 더 자주, 그리고 보통 50 세 이상의 사람들에게 영향을줍니다.

IPF의 원인은 완전히 밝혀지지 않았으며 ("특발성"은 "원인 불명"을 의미 함), 치료법이 없습니다. 그러나이 상태를 이해하고 IPF에 대한 효과적인 치료법을 개발하기 위해 엄청난 양의 연구가 진행되고 있습니다. IPF 환자의 예후는 이미 지난 몇 년 동안 크게 향상되었습니다.

IPF를 치료하기위한 몇 가지 새로운 접근법이 개발 중이며 일부는 이미 임상 시험 중에있다. 그것은 돌연변이 치료법이 구석을 돌았다는 것을 확실히 말하기에는 너무 이르지만, 잠깐 전에 비해 낙관주의에 대한 더 많은 이유가 있습니다.

IPF의 진화하는 이해

IPF는 폐 조직의 비정상적인 섬유화 (흉터)로 인해 발생합니다. IPF에서, 폐포의 섬세한 세포 (공기 주머니)는 가스 교환을 수행 할 수없는 두꺼운 섬유 세포로 점진적으로 대체됩니다. 결과적으로, 공기의 산소가 혈류로 들어가고, 이산화탄소가 혈류를 빠져 나가는 것을 허용하는 폐 - 교환 가스의 주요 기능은 혼란을 겪습니다. 혈류에 산소를 충분히 공급할 수있는 능력이 점차적으로 악화되면서 IPF의 대부분의 증상이 유발됩니다.

수년 동안 IPF의 원인에 관한 작업 이론은 염증에 근거한 이론이었습니다. 즉, 무언가가 폐 조직의 염증을 유발하여 과도한 흉터를 유발한다고 생각했습니다. 그래서 IPF 치료의 초기 형태는 주로 염증 과정을 예방하거나 늦추기위한 것이 었습니다. 이러한 치료에는 스테로이드, 메토트렉세이트 및 시클로 스포린이 포함됩니다. 대부분의 경우, 이러한 치료법은 최소한의 효과 만 있었고 (심각한 경우) 상당한 부작용을 나타 냈습니다.

연구진은 IPF의 원인을 설명하면서 이론적 인 염증 유발 과정에서 주목을 돌 렸으며 현재이 상태의 사람들에게서 폐 조직의 비정상적인 치유 과정으로 여겨지는 것으로보고있다. 즉, IPF를 일으키는 주된 문제는 과도한 조직 손상이 아닐지라도 비정상적인 치유로 인한 조직 손상 (정상적인 경우 일지라도) 일 수 있습니다. 이러한 비정상적인 치유로 인해 과도한 섬유화가 일어나 영구적 인 폐 손상을 초래합니다.

폐 조직의 정상적인 치유는 놀랍도록 복잡한 과정으로 다양한 유형의 세포와 수많은 성장 인자, 사이토 카인 및 다른 분자의 상호 작용을 포함합니다. IPF의 과도한 섬유화는 치유 과정에서 이러한 다양한 요인들 사이의 불균형과 관련이있는 것으로 생각됩니다. 실제로, 과도한 폐 섬유증을 자극하는 데 중요한 역할을하는 것으로 생각되는 몇몇 특정 사이토 카인 및 성장 인자가 확인되었다.

이 분자들은 현재 광범위한 연구의 대상이며, IPF 환자들에게서보다 정상적인 치유 과정을 회복시키기위한 시도에서 몇몇 약물들이 개발되고 시험되고있다. 지금까지이 연구는 몇 가지 성공과 실패를 가져 왔지만 성공은 매우 고무적이었으며 심지어 실패로 인해 IPF에 대한 지식이 향상되었습니다.

너무 멀리 성공

2014 년에 FDA는 IPF, nintendanib (Ofev) 및 pirfenidone (Esbriet) 치료를위한 두 가지 신약을 승인했습니다. 이 약물들은 섬유화에 대한 다양한 성장 인자를 조절하는 티로신 키나아제 (tyrosine kinase) 수용체를 차단함으로써 작용합니다. 두 약제 모두 IPF의 진행을 상당히 늦추는 것으로 나타났습니다.

불행히도, 개인은이 두 약물 중 하나 또는 다른 것에 더 잘 반응 할 수 있으며, 현재 어떤 약물이 어떤 사람에게 더 좋을지를 알 수있는 준비된 방법이 없습니다. 그러나 유망한 시험은이 두 약물에 대한 개인의 반응을 예측할 수 있습니다. (이에 대한 자세한 내용은 아래를 참조하십시오.)

또한, IPF (최대 90 %)를 가진 많은 사람들이 위식도 역류 질환 (GERD)을 가지고 있으므로 신경 쓰지 않아도 될 수 있음을 알게되었습니다. 그러나 만성적 인 "미세 누출"은 폐 조직의 경미한 손상을 유발하는 요인 일 수 있으며, 비정상적인 폐 치유 과정을 가진 사람에서는 과도한 섬유화가 발생할 수 있습니다.

작은 무작위 시험은 IPF 환자가 GERD 치료를 받으면 IPF의 진행이 현저히 느려질 수 있음을 시사합니다. 더 크고 장기적인 임상 시험이 필요하지만 일부 전문가들은 GERD에 대한 "일상적인"치료가 이미 IPF를 가진 사람들에게는 좋은 생각이라고 믿고 있습니다.

미래의 성공 가능성

유전 테스트

IPF를 발병하는 많은 사람들이이 상태에 유전 적 소인이 있다고 알려져 있습니다. IPF를 가진 사람들의 폐 조직의 유전자 마커와 정상적인 폐 조직의 유전 마커를 비교하기위한 적극적인 연구가 진행 중이다. IPF 조직에서 몇 가지 유전 적 차이가 이미 확인되었습니다. 이 유전자 마커는 연구원들에게 IPF의 치료에서 약물 개발을위한 특정 표적을 제공하고있다. 몇 년 안에, IPF를 치료하기 위해 특별히 맞춤화 된 약물이 임상 시험 단계에 도달 할 가능성이 있습니다.

시험중인 약물

우리가 특정 목표 약물 요법을 기다리는 동안, 그 사이에 몇 가지 유망한 약물들이 이미 검사되고 있습니다:

• 이마티닙: 이마티닙은 닌텐 다닙과 유사한 또 다른 티로신 키나아제 억제제입니다.
• FG-3019: 이 약물은 결합 조직 성장 인자를 겨냥한 모노클로 날 항체이며 섬유화를 제한하도록 고안되었습니다.
• 탈리도마이드: 이 약물은 동물 모델에서 폐 섬유화를 감소시키는 것으로 나타 났으며 IPF 환자에서 테스트 중입니다.

감정

알라바마 대학의 연구원은 IPF를 가진 사람의 폐에서 만들어진 조직으로 이루어진 "pulmospheres"- 작은 구체를 조립하여 항 -IPF 약물 인 nintendanib과 pirfenidone에 노출시키는 새로운 기술을 설명했다. 이 검사를 통해 환자는이 약 중 어느 한쪽 또는 양쪽 모두에 호의적으로 반응 할 가능성이 있는지 미리 판단 할 수 있다고 생각합니다. 초기 경험이 추가 검사를 통해 확인되면, 결국 IPF 환자에게 다양한 약물 요법을 사전 검사하는 표준 방법으로 사용할 수있게 될 것입니다.

DipHealth에서 온 단어

IPF는 매우 심각한 폐 상태이며,이 진단을받는 데 치명적일 수 있습니다. 사실,이 조건에서 Google 검색을 수행하는 IPF를 가진 사람은 극도로 우울해질 수 있습니다. 그러나 지난 몇 년 동안 IPF 치료에 엄청난 진전이있었습니다. 2 개의 유효한 새로운 약은 그것의 처리를 위해 이미 승인되고, 몇몇 새로운 대리인은 임상 시험에서 시험되고, 표적으로 한 연구는 새로운 처리 선택권을 빨리 줄 것을 약속한다.

귀하 또는 IPF와 사랑하는 사람이 신약 중 하나를 사용하여 임상 시험을 고려하고 싶다면 clinicaltrials.gov에서 진행중인 임상 시험 정보를 찾을 수 있습니다.