특발성 골수 섬유증 증후 및 치료

원발성 또는 특발성 골수 섬유 성 증은 agnogenic 골수 이형성으로도 알려져 있으며 골수에서 섬유 조직을 생성하고 비정상적인 혈구를 생성하는 골수 질환입니다. 특발성 골수 섬유증은 골수 증식 성 질환 중 하나이다. 이 장애는 남성과 여성 모두에게 영향을 미치며 일반적으로 50-70 세 사이의 개인에서 진단되지만 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 그것은 1,000,000 명 중 2 명에서 발생하는 것으로 추산됩니다.

조짐

특발성 골수 섬유증 환자의 25 % 정도는 증상이 없습니다. 증상이있는 사람은 다음과 같은 증상을 나타낼 수 있습니다.

• 왼쪽 상단 어깨의 통증이나 왼쪽 상부 복부에 통증을 유발하는 확대 비장
• 약점, 피로
• 호흡 곤란
• 체중 감량
• 식은 땀
• 설명되지 않은 출혈

특발성 골수 섬유증의 좀 더 심각한 형태는 다음을 가질 수 있습니다:

• 신체의 모든 조직에서 골수 바깥에 형성 될 수있는 혈액 세포를 발생시키는 종양
• 간으로의 혈류가 늦어지면서 "문맥 고혈압"이라는 상태로 이어진다.
• 식도 정맥류로 알려진 격렬한 정맥은 파열되어 출혈을 일으킬 수 있습니다.

진단

증상이없는 사람의 경우 일상적인 건강 진단에서 비장이 확대되고 비정상적인 혈액 검사 결과가 발견되면 특발성 골수 섬유증이 발견 될 수 있습니다. 이 결과는 정상적인 적혈구 수 (빈혈의 원인이 됨)가 적고 정상 백혈구 수가 많으며 비정상적인 혈소판 수 (높거나 낮을 수 있음)를 나타낼 수 있습니다. 그러나 일부 사람들은 혈액 세포의 숫자에 거의 변화를 보이지 않을 수 있습니다.

현미경으로 혈액 샘플을 검사하면 비정상적인 혈액 세포가 보일 수 있습니다. 다른 혈액 검사도 비정상 일 수 있습니다. 특발성 골수 섬유증의 진단을 돕기 위해, 골수 샘플 (생검)을 채취하여 현미경으로 섬유증의 존재 여부를 검사합니다.

치료

일반적으로 증상이없는 사람은 치료를받지 않습니다. 혈액 검사는 장애를 모니터링하기 위해 정기적으로 수행됩니다.

증상이있는 사람들은 불편을 덜어 주며 합병증의 위험을 줄이기 위해 치료를합니다. 빈혈이있는 사람은 철분, 엽산 및 / 또는 수혈을받을 수 있습니다. 일부는 Deltasone (prednisone) 또는 Zometa (zoledronic acid)와 같은 약물로 치료할 수 있습니다.

혈액 세포 수가 많은 사람은 Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) 또는 interferon alfa와 같은 약물로 치료할 수 있습니다.

어떤 사람들은 특히 비만이 합병증을 일으키는 경우에는 비장을 수술 적으로 제거해야합니다 (췌장 절제술). 다른 치료법에는 방사선 요법이나 골수 (줄기 세포) 이식이 포함될 수 있습니다.

시야

특발성 골수 섬유 성 증후군 환자는 평균 5 년 동안 진단 후 평균적으로 생존합니다. 약 20 %의 장애가있는 사람은 10 년 이상 생존합니다. 이 수치는 새로운 치료법이 개발되고 연구가 장애에 대한 지식을 향상 시킴에 따라 시간이 지남에 따라 증가하고 있습니다.