특발성 폐 섬유증 치료 및 예후

특발성 폐 섬유증 (IPF)은 치료 가능하지 않지만 치료가 가능합니다. 고맙게도 2014 년 이래 증상, 삶의 질, 질병에 걸린 사람들의 진전에 영향을주는 새로운 약물이 승인되었습니다. 대조적으로, 최근까지 사용 된 약물은 IPF를 가진 일부 사람들에게 더 큰 해를 끼치는 것으로 간주되었습니다. 이 질병으로 진단을 받았다면 오래된 정보로 낙담하지 않도록하십시오.

특발성 폐 섬유증 치료의 목표

IPF에서 발생한 피해는 정의에 의해 되돌릴 수 없다. 발생한 섬유화 (흉터)는 치유 될 수 없습니다. 그러므로 치료의 목표는 다음과 같습니다.

• 폐 손상을 최소화하십시오. IPF의 근본 원인은 손상 후 비정상적인 치유이기 때문에 치료는 이러한 메커니즘을 목표로합니다.
• 호흡 곤란을 개선하십시오.
• 삶의 질과 활동을 극대화하십시오.

IPF는 드문 질환이기 때문에 특발성 폐 섬유증 및 간질 성 폐 질환을 전문으로하는 의료 센터에서 환자가 진료를받을 수 있다면 도움이됩니다. 전문가는 가능한 치료 옵션에 대한 최신 지식을 보유하고 있으며 귀하의 개별 사례에 가장 적합한 옵션을 선택할 수 있도록 도와줍니다.

특발성 폐 섬유증 치료제

티로신 키나제 억제 물

2014 년 10 월 두 가지 약물이 특발성 폐 섬유증의 치료를 위해 FDA가 승인 한 최초의 약물이되었습니다. 이 약제 인 pirfenidone과 nintedanib은 티로신 키나아제 (tyrosine kinase)라고 불리는 효소를 표적으로 삼으며 섬유증 (항 섬유증 치료제)을 줄임으로써 작동합니다.

매우 단순하게, 티로신 키나아제 효소는 섬유화를 일으키는 성장 인자를 활성화 시키므로, 이러한 약물은 효소를 차단하여 섬유화를 일으킬 수있는 성장 인자를 차단합니다.

이 약에는 몇 가지 이점이있는 것으로 나타났습니다.

• 그들은 환자가 약물을 복용 한 해 동안 질병 진행을 절반으로 줄였습니다 (이제는 더 오랜 기간 동안 연구되고 있습니다).
• 그들은 폐 기능의 기능 저하를 감소시킵니다 (FVC 감소는 더 적음).
• 그들은 질병의 악화를 거의 일으키지 않습니다.
• 이 약을 사용하는 환자는 건강 관련 삶의 질이 더 낫습니다.

이 약물들은 일반적으로 치료약 없이는 진행성 질환에 매우 중요합니다. 가장 흔한 증상은 설사입니다.

N- 아세틸 시스테인

과거 n-acetylcysteine은 종종 IPF를 치료하는 데 사용되었지만 최근의 연구에서는 이것이 효과적인 것으로 밝혀지지 않았습니다. 세분화되면 일부 유전자 유형을 가진 사람들이 약물 치료를 개선 할 수있는 반면 다른 유전자 유형 (다른 대립 유전자)을 가진 사람들은 실제로 약물에 의해 해를 입을 수 있습니다.

양성자 펌프 억제 물

연구실과 쥐의 폐 세포에에 소메 프라 졸 (esomeprazole, 양성자 펌프 억제제)을 사용한 연구가 관심의 대상입니다. 이 약물은 일반적으로 위식도 역류 질환 치료에 사용되어 폐 세포와 쥐에서 생존율을 증가시킵니다. 위식도 역류가 IPF의 공통 전구체이기 때문에 폐로 흡입 된 위산이 IPF 병인의 일부일 수 있다고 생각됩니다. 이것이 아직 인간에서 시험되고있는 것은 사실이지만, IPF 환자의 만성 GERD 치료는 반드시 고려되어야합니다.

폐 이식 수술

IPF 치료를위한 양측 또는 단일 폐 이식의 사용은 지난 15 년 동안 꾸준히 증가 해 왔으며 미국에서 폐 이식을 기다리고있는 가장 큰 집단을 대표합니다. 그것은 중대한 위험을 수반하지만, 분명히 평균 수명 연장을위한 유일한 치료법으로 알려져 있습니다.

현재 의학의 진보가 진행되는 동안 생존율이 향상 될 가능성이 있지만 중간 생존율 (절반이 사망하고 절반이 아직 살아있는 시간)은 이식으로 4.5 년입니다. 생존율은 단일 폐 이식보다 양 이식이 더 높지만 폐에 이식 된 폐 하나 또는 두 개를 가진 사람들의 특성처럼 이식 이외의 요인들과 더 관련이 있다고 생각됩니다.

보조 치료

IPF는 진보적 인 질병이므로 가능한 최고의 삶의 질을 보장하기위한지지 적 치료가 매우 중요합니다. 이러한 조치 중 일부는 다음과 같습니다.

• 동시 발생 문제 관리.
• 증상의 치료.
• 독감 예방 주사 및 폐렴 예방 주사.
• 폐 재활.
• 산소 요법 - 일부 사람들은 오명 때문에 산소를 사용하는 것을 주저하지만 IPF 환자에게는 도움이 될 수 있습니다. 확실히 호흡이 쉬워지고 질병에 걸린 사람들의 삶의 질이 향상되지만 혈액의 산소 부족과 관련된 합병증을 줄이고 폐 고혈압 (동맥의 고혈압)을 감소시킵니다. 심장과 폐).

공존 조건 및 합병증

IPF와 함께 사는 사람들에게는 몇 가지 합병증이 흔합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 수면 무호흡증
• 위 식도 역류 질환 (GERD)
• 폐동맥 고혈압 - 폐동맥의 고혈압으로 인해 폐를 통과하는 혈관을 통해 혈액을 밀어 내기가 어려워 지므로 심장의 오른쪽 (오른쪽 및 왼쪽 뇌실)이 열심히 작동해야합니다.
• 우울증
• 폐암 - IPF 환자의 약 10 %가 폐암이 발생합니다.

IPF 진단을 받으면 의사와 이러한 합병증의 가능성에 대해상의하고 가장 잘 관리하거나 예방할 수있는 방법에 대한 계획을 세워야합니다.

온라인 지원 그룹 및 커뮤니티

당신 같은 질병에 대처하고있는 다른 사람과 이야기하는 것 같이 아무것도 없습니다. 그러나 IPF는 흔하지 않기 때문에 지역 사회에 지원 그룹이 없을 것입니다. IPF를 전문으로하는 시설에서 치료를받는 경우, 귀하의 의료 센터를 통해 이용할 수있는 대면 지원 그룹이있을 수 있습니다.

이와 같은 지원 그룹이없는 사람들에게는 IPF 온라인 지원 그룹 및 커뮤니티를 가진 대부분의 사람들이 훌륭한 옵션 일 수 있음을 의미합니다. 또한, 이들은 일주일에 7 일, 하루 24 시간 동안 누군가와 기본 접촉을해야 할 때 찾을 수있는 커뮤니티입니다.

지원 그룹은 많은 사람들에게 감정적 인 지원을 제공하는 데 도움이되며 질병에 대한 최신 발견 및 치료법을 따라 잡는 방법이기도합니다. 참여할 수있는 예는 다음과 같습니다.

• 폐 섬유증 재단
• 폐 섬유증을 고무시키는 커뮤니티
• 환자와 같은 폐 섬유증 공동체

DipHealth에서 온 단어

특발성 폐 섬유증의 예후는 급속하게 진행하는 질병을 가진 일부 사람들과 수년간 안정을 유지하는 사람들에 따라 크게 다릅니다. 어느 환자와 함께 코스가 어떻게 될지 예측하기는 어렵습니다. 또 다른 연구에 따르면 65 세 이상 인구가 2001 년보다 2011 년 IPF로 더 오래 살았다는 결과가 나왔다.

새로 승인 된 약이 없더라도 치료가 개선 된 것처럼 보입니다. 발견 된 오래된 정보에 의존하지 마십시오. 오래된 정보 일 수 있습니다. 여기에 설명 된 옵션에 대해 의사와상의하십시오.

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• Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. 및 C. Vancheri. 특발성 폐 섬유증 및 폐암: 임상 적 및 병인 갱신. 폐의 현재의 의견. 2015 9 월 18 일 (Epub 앞서 인쇄).
• de Boer, K., 그리고 J. Lee. 특발성 폐 섬유증에있어서 과소성 합병증: 재검토. Respirology. 2015 9 월 13 일 (인쇄물 앞서서 Epub).
• O'Riordan, T., Smith, V. 및 G. Raghu. 특발성 폐 섬유증에 대한 새로운 약물 개발: 표적 선택 및 임상 시험 설계의 진전. 가슴. 2015 년 5 월 8 일 (인쇄물 앞서서 Epub).
• Raghu, G.et al.허니 콤 제거의 방사선 학적 증거가 거의 없거나없는 환자에서 고해상도 CT를 사용한 특발성 폐 섬유증 진단: 무작위 대조 임상 시험의 2 차 분석. 란셋 호흡기 의학. 2014. 2(4):277-84.
• Spagnolo, P., Maher, T. 및 L. Richeldi. 특발성 폐 섬유증: 약리학 요법의 최근 발전 약리학 및 치료학. 2015. 152:18-27.