낭포 성 섬유증의 치료 방법

낭포 성 섬유증 (Cystic fibrosis, CF)에 대한 치료법은 없지만 치료법의 발전으로 질병에 걸린 사람들의 평균 수명과 삶의 질이 향상되었습니다. 치료에는기도 제거 기술, 항생제, 고 칼로리 식단, 점액 희석제, 기관지 확장제, 췌장 효소 및 CFTR 변조기로 알려진 신세대 약품을 포함한 다양한 절차와 약물이 필요할 수 있습니다.

심한 경우에는 폐 이식이 필요할 수 있습니다.

치료 계획의 초석에는 호흡기 감염 예방, 폐 기능 유지, 장에서 영양소의 흡수 장애를 보충하는식이 보조제 사용 등이 포함됩니다. 시간이 흐르면 ​​조정이 필요합니다.

1980 년대에 CF를 가진 사람들은 평균 기대 수명이 20 년 미만이었습니다. 신생아 선별 검사와 치료의 진보 덕분에이 질병에 걸린 사람들은 치료가 일찍 시작되고 일관되게 관리된다면 40 대, 심지어는 더 오래 살 것으로 예상 할 수 있습니다.

자기 관리 및 라이프 스타일

더 많은 흥분이 새로운 낭성 섬유증 약물의 도입을 중심으로 진행되었지만 여전히자가 치료는 CF 치료의 기초로 남아 있습니다. 여기에는 폐에서 점액을 제거하고, 폐 용량과 강도를 유지하기 위해 운동을하며, 지방과 영양소의 흡수를 개선하기위한식이 중재를위한기도 청소 기술이 필요합니다.

기도 제거 기술

만성 폐색 성 폐 질환 (COPD) 환자가 흔히 사용하는기도 제거 기술 (ACT)은 CF 폐 질환 치료에 효과적입니다. 이 기술은 폐의 공기 주머니에서 점액을 제거하여 기침 할 수 있도록하는 것을 목표로합니다. 이러한 증상은 증상의 심각도에 따라 매일 여러 차례 수행 될 수 있습니다.

일반적으로 사용되는 몇 가지 기술이 있는데, 그 중 일부는 어린 아이들보다 어른들에게는 더 쉬울 수 있습니다.

• 허프 기침 혼자서 수행 할 수 있습니다. 기침을 할 수있는 활동적인 기침과는 달리, 호프 기침에는 깊고, 통제 된 흡입이 필요하므로 공기가 충분히 흘러 폐에서 점액을 제거 할 수 있습니다. 그렇게함으로써, 당신은 그것을 추방하는 데 많은 에너지를 행사할 필요가 없습니다. 깊이 숨을들이 마시고, 숨을 멈추고, 숨을 내쉴만큼 힘차게 내뱉습니다.
• 가슴 타진, 또한 자세의 타악기 및 배수로 알려진, 당신이 자세를 바꿀 때 손이 리드미컬하게 리드와 가슴을 두드리는 파트너와 함께 수행됩니다. 점액이 느슨해지면, 기침으로 기침 할 수 있습니다.
• 흉벽 진동 자세 배수와 유사하게 작동하지만 점액을 진동시키고 느슨하게하는 휴대용, 비 전기 장치를 사용합니다. 일부 장치는 분무기에 연결되어 진동과 흡입 된 약물 전달을 결합 할 수 있습니다.
• 고주파 흉부 진동 공기 펄스 발생기에 부착 된 풍선 조끼가 필요합니다. 기계는 가슴을 고주파수에서 기계적으로 진동시켜 점액을 풀어냅니다.

운동

운동은 CF가 있으면 피할 여유가없는 것입니다.

운동은 폐 기능 유지에 도움이 될뿐만 아니라 당뇨병, 심장 질환 및 골다공증과 같은 CF 관련 합병증의 위험을 감소시킵니다.

운동 프로그램은 나이와 건강 상태에 따라 개별화되어야하며 물리 치료사 또는 의료 팀과 함께 이상적으로 설계되어야합니다. 귀하의 기본 교육 수준을 수립하기 위해 피트니스 테스트가 사전에 수행 될 수 있습니다.

피트니스 계획에는 유연성 향상을위한 스트레칭 운동, 지구력 및 심폐 건강 개선을위한 에어로빅 운동, 힘 및 근육량 구축을위한 저항 훈련이 포함되어야합니다. 처음 시작하면 처음에는 5 분에서 10 분 정도의 세션을 목표로 삼고 일주일에 3 일 이상 수행하고 점차적으로 20 분에서 30 분 정도의 세션을 만들 수 있습니다.

프로그램의 측면에서 "낭포 성 섬유증 운동"이 없습니다. 대신에 당신과 당신의 물리 치료사는 자전거 타기, 수영, 걷기, 요가 등의 활동과 저항 밴드, 체중 훈련, 십자가 운동 등을 찾아야합니다 훈련) 당신이 강해질수록 운동의 강도와 지속 시간을 증가시키려는 목적으로 장기간 지속될 수 있습니다.

활동적인 아이들이 자연스럽게 행동하는 방식을 고려할 때 일반적으로 어린이를위한 정해진 프로그램은 필요하지 않습니다. 즉, 귀하의 자녀가 CF를 가지고 있다면, 귀하의 폐렴 학자와 이야기하여 자녀의 한계를보다 잘 이해하고, 다른 어린이보다 활동이 더 효과적 일 수 있으며, 다른 어린이의 감염을 예방하기 위해 어떤 예방 조치를 취할 필요가 있을지도 모릅니다. 공유 스포츠 장비.

다이어트

낭포 성 섬유증은 소화 효소를 생산하는 췌장의 덕트를 막아 소화에 영향을줍니다. 이러한 효소가 없으면 장의 영양소를 분해하여 흡수 할 수 있습니다. 기침과 싸우는 감염은 또한 통행료를 소비하고, 칼로리를 소모하며, 당신을 흘리거나 피로하게 만듭니다.

이 손실을 보상하고 건강한 체중을 유지하려면 고지방, 고 칼로리 식단에 착수해야합니다. 이렇게함으로써, 당신은 더 나은 감염과 싸우고 건강을 유지할 수있는 에너지 보유량을 갖게 될 것입니다.

의사가 귀하 또는 귀하의 자녀의 체중을 결정합니다. 임상 적 조치에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 2 세 미만 어린이의 체중
• 2 ~ 20 세의 사람들을위한 체질량 지수 (BMI) 백분위 수 (이 기간 동안 신장이 크게 변동 할 수 있음)
• 20 세 이상의 사람들을위한 수치 적 BMI

전문의의 영양사는 나이, 체력 수준 및 전반적인 건강 상태를 기준으로 단백질, 탄수화물 및 지방의 균형을 적절히 조절하여 식단을 설계 할 수 있습니다.

낭성 섬유증 재단 (Cystic Fibrosis Foundation)은 체중 목표에 따라 여성, 남성, 유아, 어린이 및 십대를 위해 다음 일일 칼로리 섭취를 권장합니다.

	무게 유지	살 찌다
여자들	2,500 칼로리 / 일	3,000 칼로리 / 일
남자들	3,000 칼로리 / 일	3,700 칼로리 / 일
유아 1 ~ 3 명	1,300 ~ 1,900 cal / 일	전문가와 이야기하십시오.
4 세 -6 세 어린이	2,000 ~ 2,800 칼로리 / 일	전문가와 이야기하십시오.
6 ~ 12 세 어린이	연령별 권장 일일 칼로리 섭취량의 200 %	전문가와 이야기하십시오.
열대	3,000 ~ 5,000 칼로리 / 일	전문가와 이야기하십시오.

처방전없이 구입할 수있는 구제 수단

낭포 성 섬유증은 축적 된 점액에 의해 폐 및 췌장에 가해지는 스트레스 증가로 인한 만성 염증과 관련됩니다. 염증은 재발 성 감염만큼 폐에 많은 손상을 주며 췌장, 신장, 간 및 기타 중요한 기관의 손상을 초래할 수 있습니다.

Advil (ibuprofen)과 Aleve (나프록센)와 같은 비 스테로이드 성 소염 진통제 (NSAIDs)는 일반적으로 CF를 가진 사람들의 염증을 줄이기 위해 처방됩니다. 몬트리올 아동 병원 (Monreal Children 's Hospital)의 연구에 따르면 Advil의 일상적 사용은 특히 어린이에서 CF 폐 질환의 진행을 유의하게 늦출 수 있다고 결론지었습니다. 부작용으로는 메스꺼움, 위장 장애, 구토 및 위궤양이 있습니다. 과용은 장의 손상을 초래할 수 있습니다.

다른 OTC 약물은 고 칼로리 식단을 지원하는 데 사용될 수 있습니다. 영양소의 흡수를 돕기 위해 의사는 췌장 효소 보충제를 처방 할 수 있습니다. 이들은 캡슐 형태로 나오며 식사 나 간식 후에는 삼켜집니다. 카운터에서 구입할 수 있지만 체중과 상태에 따라 의사가 복용량을 조정해야합니다. 부작용으로는 bloating, 설사, 변비, 두통, 경련이 있습니다.

췌장 효소는 적절한 경우 어린이에게 처방 될 수 있습니다. 복용량을 조절하거나 아이가 약을 삼킬 수없는 경우 캡슐을 열어서 측정하고 음식에 뿌릴 수 있습니다.

혈액 검사 결과 심각한 결함이있는 경우에는 의사가 비타민 또는 미네랄 보조제를 추천 할 수도 있습니다. 성장과 지방 흡수에 필수적인 비타민 A, D, E, K와 같은 지방 용해성 비타민 보충제가 일반적입니다.

처방전

처방 약물 요법은 질병의 증상을 관리하고 장기 손상의 감소를 늦추는 데 사용됩니다.약물 치료는 크게 4 가지로 분류 할 수 있습니다.

• 기관지 확장제
• 점액질
• 항생제
• CFTR 변조기

약물은 약물에 따라 구두로, 주사에 의해, 정맥 내로 (혈액 정맥으로) 또는 분무기, 미터 식 흡입기 (MDI) 또는 건조 분말 흡입기 (DPI)로 흡입 될 수 있습니다.

기관지 확장제

기관지 확장제는 좁은기도 통로를 이완시키고 폐에 더 많은 공기를 공급하는 약물입니다. 그들은 일반적으로 에어로졸 화 된 캐니스터와 스페이서 (spacer)라고 부르는 마우스 피스 (mouthpiece)를 포함하는 MDI로 전달됩니다. 약물 옵션으로는 알부 테롤 (albuterol)과 엑스 펜 넥스 (Xopenex, levalbuterol)가 있습니다.

기관지 확장제는기도 청소를 시작하기 15 ~ 30 분 전에 흡입됩니다. 그들은 당신이 기침 할 수있는 점액의 양을 늘릴뿐만 아니라 점액 용해제와 항생제와 같은 다른 약물을 폐로 더 깊숙이들이 마실 수 있도록 도와줍니다.

부작용으로는 메스꺼움, 떨림, 빠른 심장 박동, 불안, 어지럼증 등이 있습니다.

점액질

Mucolytics (점액 희석제라고도 함)는 폐의 점액을 가늘게하여 쉽게 더 쉽게 기침 할 수있는 약물입니다. CF 치료에는 일반적으로 두 가지 유형이 사용됩니다.

• 고기능 식염수, 멸균 된 소금 용액은 기관지 확장제를 복용 한 후에 분무기로 흡입 할 수 있습니다. 소금 함량은 주변 조직에서 물을 끌어와 폐에서 점액을 가늘게합니다.
• Pulmozyme (dornase alfa) 은 축적 된 점액을 가늘게하고 폐의 점도 (slipperiness)를 증가시키는 정제 된 효소입니다. 부작용으로는 인후통, 물눈, 콧물, 어지러움, 발진, 일시적인 변화 또는 목소리의 상실 등이 있습니다.

항생제

항생제는 박테리아를 죽이는 약물입니다. 낭포 성 섬유증이 있으면 폐에 점액이 축적되어 박테리아가 감염의 완벽한 번식지가됩니다. 이 때문에 재발하는 폐 감염은 사람들에게 흔합니다. 감염이 많을수록 폐에 더 많은 손상을 입힐 수 있습니다.

항생제는 급성 CF 증상 (악화라고 함)을 치료하거나 감염을 예방하기 위해 예방 적으로 처방하는 데 사용할 수 있습니다. 그들은 구두로 또는 분무기 또는 DPI로 전달됩니다. 심각한 감염은 정맥 치료가 필요할 수 있습니다.

옵션 중:

• 구강 항생제 경증 만성 감염 및 악화를 치료하는 데 사용할 수 있습니다. Zithromax (azithromycin)는이를 위해 일반적으로 사용되는 광역 항생제입니다. 심각한 박테리아 감염은 특정 항생제 약물을 필요로 할 수 있습니다.
• 흡입 된 항생제 세균 감염을 예방하기 위해 예방 적으로 사용되지만 급성 악화시에도 사용할 수 있습니다. Cayston (aztreonam)과 Tobi (tobramycin)의 두 가지 항생제가 있습니다. 흡입 된 항생제는 기관지 확장제와 점액 용해제를 사용하고기도 청소를 한 후에 사용해야합니다.
• 정맥 내 항생제 심각한 경우를 대비하여 예약됩니다. 항생제의 선택은 가지고있는 세균 감염의 유형에 따라 결정됩니다. 이들은 페니실린, 세 팔로 스포린, 술폰 아미드, 매크로 라이드 또는 테트라 사이클린을 포함 할 수 있습니다.

당신이 주어진 유형에 관계없이 더 이상 증상이 없더라도 항생제를 처방대로 복용하는 것이 중요합니다. 조기에 중단하지 않으면 시스템에 남아있는 박테리아가 항생제에 내성을 갖게되어 감염이 다시 발생하면 치료하기가 더 어려워집니다.

CFTR 수정 자

낭포 성 섬유증 막 관통 수용체 (CTFR) 유전자는 CFTR 단백질을 생산하며 세포 내외로의 물과 염의 이동을 조절합니다. CTFR 유전자가 돌연변이되면이 질병의 경우와 마찬가지로 단백질이 결함을 나타내어 점액이 신체 전체에 걸쳐 비정상적으로 두꺼워집니다.

최근 몇 년 사이에 과학자들은 특정 돌연변이를 가진 사람들의 CFTR 기능을 향상시킬 수있는 CFTR 조절기라는 약물을 개발했습니다. CF를 유발할 수있는 2,000 개가 넘으며, 약 80 %의 환자가 deltaF508이라는 특정 돌연변이와 연관되어 있습니다. 이 약물은 모든 사람에게 효과가 없으며 어떤 CFTR 돌연변이가 있는지를 확인하기 위해 유전 검사를 받아야합니다.

미국 식품의 약국 (FDA)에서 사용할 수 있도록 승인 된 CFTR 변조기는 세 가지가 있습니다.

• 칼리 데코 (ivacaftor) 은 결함있는 CFTR 단백질에 결합하고 물과 염분이 세포 안팎으로 흘러 들어갈 수 있도록 "게이트를 열어 둔다"는 약입니다. 칼리 데코 (Kalydeco)는 성인과 2 세 이상 어린이에게 사용할 수 있습니다.
• 오르 칸 비 (lumacaftor + ivacaftor) deltaF508 돌연변이가 2 개인 사람에게만 사용할 수 있습니다. 두 개의 deltaF508 사본을 갖는 것은 단백질의 심각한 변형을 일으 킵니다. Orkambi는 단백질의 모양을 수정하고 세포 내 기능을 회복시킴으로써 작동합니다. Orkambi는 성인과 아이들에게 6 세 이상 사용할 수 있습니다.
• Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) 또한 델타 F508 돌연변이가 2 개있는 사람을 위해 고안된 교정 약입니다. 오르 쿰비를 용인 할 수없는 사람들에게 사용됩니다. 또한 26 가지의 다른 일반적인 CFTR 돌연변이와 관련된 CFTR 기능을 향상시킬 수 있습니다. Symdeko는 성인과 12 세 이상 어린이에게 사용할 수 있습니다.

약제는 태블릿 형태로 제공되며 12 시간마다 복용합니다. 식품에 뿌려 질 수있는 칼리 데코 (Kalydeco) 분말 제형은 어린 아이들에게 유용합니다. 부작용으로는 두통, 메스꺼움, 현기증, 피로감, 설사 및 부비동 울혈이 있습니다. 백내장 또한 이러한 약물을 사용하는 어린이에게서보고되었습니다.

현재 Symdeko와 함께 연구중인 VX-659 및 VX-445로 알려진 두 가지 실험용 약물을 포함하여 다른 CFTR 수정 제가 현재 개발 중에 있습니다. 3 상 임상 시험의 초기 결과는 Symdeko와 함께 VX-659 또는 V-445를 사용하는 것이 Symdeko 만 사용하는 것보다 우수함을 보여주었습니다.

보조 요법

심한 악화 또는 만성 질환의 경우 호흡이나 영양을 돕기위한 지원 조치가 필요할 수 있습니다. 산소 요법과 경장 영양이 필요할 수 있습니다.

산소 요법

산소 요법은 폐에 농축 산소를 전달하기 위해 가면 또는 비강 갈퀴가 달린 휴대용 산소 탱크를 사용합니다.

현재 CF를 앓고있는 환자에서 장기간 산소 요법 (LTOT)을 적절히 사용하는 방법에 대한 지침은 없으며 편익이나 그 혜택에 대한 증거는 거의 없다. 그것이 말하게되면서, 현재 연구의 몸은 산소 요법이 CF 폐 질환의 단기 치료에 그 자리를 가지고 있다고 제안한다.

심각한 폐 손상을 가진 CF 환자는 항상 저산소증 (저혈압 산소 포화도)을 경험하게됩니다. 열악한 수면의 질, 운동 내성 감소, 근육량 감소와 관련된 증상입니다. 밤에 보충 산소는 수면의 질을 향상시키는 것으로 나타 났고, 운동 중에 전달되는 산소량이 적 으면 운동 기간과 강도가 증가 할 수 있습니다.

낭성 섬유증의 퇴행성 특성을 감안할 때, 폐 기능의 상실로 인해 장애가 발생하고 삶의 질이 낮아지면 LTOT가 필요할 수 있습니다.

장내 영양

장내 수유 (관 공급)는 액체 음식이 전달되는 공급 튜브의 배치 또는 외과 적 이식을 포함합니다. 집에서 같은 보충제로 먹이를 수행하는 법을 배웁니다. 그것은 식사 대신 보충하기위한 것이지 그것을 대체하는 것이 아닙니다.

튜브 칼로리 섭취는 고 칼로리식이 요법을 먹었음에도 불구하고 체중을 줄이거 나 식용을 견딜 수 없거나 폐 이식 전에 체중을 늘리려고 할 때 일반적으로 고려됩니다.

예를 들어, 폐 감염이있는 경우 호흡에 필요한 힘은 음식에서 얻을 수있는 것보다 훨씬 많은 에너지를 소모합니다. 비록 먹을 수 있다고해도, 췌장의 손상은 최선의 노력에도 불구하고 체중을 늘릴 수있는 능력을 저해 할 수 있습니다.

많은 사람들이 처음 시작할 때 잠정적이지만 대부분의 사람들 (어린이 포함)은 적응하는 법을 배웁니다. CF를 가진 어린이의 부모는 종종 튜브 수유가 식사 시간에 스트레스를 제거하고 자녀의 체중을 빠르게 증가 시키며 어린이의 장기간 건강과 발달에 대한 우려를 줄인다 고 말합니다.

장내 수유는 여러 가지 형태가 있습니다. 그중:

• 비위 관용 수유 NG 튜브가 비공에, 목구멍에, 그리고 위장에 위치하는 가장 적은 침습성 섭취 방식입니다. 튜브는 매일 밤 끼 우고 아침에 꺼낼 수 있습니다.
• 위 절제술 G-tube가 배에 절개를 통해 뱃속에 삽입되는보다 영구적 인 옵션입니다. 이렇게하면 음식을 위장에 직접 전달할 수 있습니다. 어떤 경우에는 외과의 사는 필요할 때 튜브를 열거 나 닫을 수있는 피부 수준의 버튼을 놓을 수 있습니다 (그리고 셔츠 아래에 튜브를 숨 깁니다).
• Jejunostomy J-tube가 복부를 통해 소장의 소장 부분으로 삽입되는 과정입니다. 이것은 위장으로 들어갈 수없는 경우에 가장 자주 사용됩니다.

폐 이식

아무리 치료를받는 사람이라도 폐가 잘 견딜 수없는 날이 올 것입니다. 일생 동안 발생하는 피해는 통풍이 될뿐 아니라 숨쉬기 능력뿐만 아니라 삶의 질이 떨어집니다. 이 시점에서 폐렴 학자는 폐 이식을 추천하여 수년을 더할 수 있습니다.

대기자 명단에 오기

폐 이식을 받으려면 건강을 평가하고, 재정적 인 자격을 갖추며, 장기 이식을받은 후에 건강 관리를 유지하고 유지할 수있는 능력을 평가해야합니다. 이 과정에는 수행하는 데 일주일이 걸릴 수있는 많은 테스트가 포함됩니다.

일반적으로 말하자면, 1 초 안에 강제 호기량 (FEV1)이라고 부르는 폐 기능 검사 결과가 40 퍼센트 이하로 떨어지면 이식 수술을 고려할 수 있습니다. 또한 가장 기본적인 작업을 수행하기 위해 폐 기능을 기계적 환기가 필요한 지점까지 줄여야합니다.

귀하가 받아 들여지면, 귀하는 전국 폐 이식 대기자 명단에 올 수 있습니다. 유자격 어린이에게는 선착순으로 폐가 제공됩니다. 대조적으로 성인은 상태의 중증도에 따라 0 ~ 100의 LONG Allocation Score (LAS)을 부여받습니다. 높은 LAS를 가진 사람들이 우선 순위가 부여됩니다.

기다리는 시간을 예측하는 것은 불가능하지만, American Journal of Transplantation, 폐 이식의 중간 대기 시간은 3.7 개월입니다. 일부 수혜자는 이보다 더 빨리 폐를 얻는 반면, 다른 수령자는 몇 년을 기다려야 할 수도 있습니다.

외과 수술 수행 방법

기증자 장기가 발견되어 환자에게 맞는 것으로 결정되면 즉시 이식 경험이 풍부한 전문 병원에서 수술 예정입니다. 대부분의 경우 단일 폐 이식보다는 이중 폐 이식을 받게됩니다.

심전도 (ECG) 및 흉부 X 선 촬영 후 수술실로 가져 가서 마취를 위해 팔에 정맥 주사를 맞 춥니 다. 다른 IV 라인이 목, 손목, 쇄골 및 사타구니에 배치되어 심장 박동수 및 혈압을 모니터링합니다.

일단 전신 마취가 이루어지고 자고하면, ​​이식은 완료하는 데 6 시간에서 12 시간이 걸리고 다음 단계가 포함됩니다.

• 외과 의사는 가슴 아래 한쪽에서 다른 쪽 가슴으로 수평 절개를합니다.
• 산소와 혈액이 몸을 통해 지속적으로 순환되도록하기 위해 심장 - 폐 기기에 놓습니다.
• 하나의 폐가 제거되어 주요 혈관을 클램프하고 새로운 폐가 그 자리에 삽입됩니다.
• 외과 의사는기도 관을 봉합하고 주요 혈관을 재 연결합니다.
• 그런 다음 두 번째 폐를 동일한 방식으로 이식합니다.
• 이식이 완료되면 가슴 튜브가 삽입되어 공기, 액체 및 혈액이 배출됩니다.
• 마지막으로, 폐가 작동하면 심장 - 폐 기계에서 제거됩니다.

외과 수술 후 기대할 점

일단 수술이 끝나면 며칠 동안 중환자 실에 입원하게되며 이때 인공 호흡기를 착용하고 수유 튜브를 통해 영양분을 제공합니다. 흉관은 며칠 동안 제 위치에 유지되고 일단 안정화되면 제거됩니다.

일단 안정화되면, 회복을 시작하기 위해 어느 곳에서나 1-3 주 동안 병원으로 이송됩니다. 장기 거부 반응을 피하기 위해 평생 면역 억제제를 사용합니다.

폐 이식의 합병증으로는 감염, 출혈, 패혈증 등이 있습니다. 면역 억제 약물에 노출되면 종양 괴사, 위장 염증 및 장 폐쇄를 유발할 수있는 임파종 형태 인 이식 후 림프 증식 성 장애 (PTLP)가 발생할 수 있습니다.

일단 집에 돌아 오면 평균 회복 시간은 약 3 개월이며 물리 치료사와의 광범위한 체육관 기반 재활이 필요합니다.

치료 후 치료의 발전으로 폐 이식 환자의 생존 기간은 1990 년 4.2 년에서 2008 년 6.1 년으로 증가했다. 흉부 질환 저널.

보완 의학 (CAM)

보완 요법은 종종 호흡을 개선하고 식욕과 영양을 강화시키기 위해 낭포 성 섬유증 환자에게 받아 들여집니다. 어떤 형태의 보완 대체 의학 (CAM)을 추구하기로 결정했다면 의사와상의하여 치료와 충돌하거나 해를 끼치 지 않도록 의사와 이야기하는 것이 중요합니다.

전반적으로 CAM은 의약품이나 의료 기기와 동일한 방식으로 규제되지 않아 효과적인 치료 수단으로 인정 될 수 없습니다. 하지만 다른 사람들보다 안전하고 일부 사람들은 CF를 가진 사람들에게 도움이 될 수있는 CAM이 있습니다.

Buteyko 호흡법

Buteyko 호흡은 호흡 속도 및 / 또는 부피를 의식적으로 제어하는 ​​호흡 기법입니다. 기침의 철저한 과정없이 점액 통관을 개선하는 것이 일부 사람들에게는 믿어집니다.

Buteyko 호흡은 횡격막 호흡 (요가의 Adham pranayama라고도 함)과 비강 호흡 (Nadi shodhana pranayama)을 통합합니다. 그것의 이득의 기록이 가난하게 지원되는 동안, 그것은 유해한 여겨지지 않으며 응력, 불안 및 잠 문제를 감소시키는 것을 도울지도 모른다.

인삼

인삼은 치료법으로 중국 전통 의학에서 사용되는 것으로, 종종 그것이 제공하는 것 이상을 약속합니다. 그 말을 듣고, 마우스에서 인삼 용액을 경구로 사용하면 피부의 보호막을 파괴하는 것으로 나타났습니다. 슈도모나스 아우 루기 노사 일반적으로 CF 폐 감염과 관련된 박테리아. (그러나 인간과 동일한 결과를 보장 할 수는 없습니다.)

코펜하겐 대학 (University of Copenhagen)의 연구에 따르면 인삼에 의한 생물막의 파괴는 박테리아의 식민지화를 방해하고 감염을 통제하는 항생제를 지원할 수 있습니다.

심황

심황에는 강력한 항염증제 인 curcumin이 포함되어 있습니다.이 화합물은 COX 억제제 약물과 동일한 방식으로 작용합니다. CF가 염증 효과를 감소시킬 수 있는지는 아직 명확하지 않다. 왜냐하면 CF가 장내에 잘 흡수되지 않아 치료 수준에 도달하지 않을 가능성이 있기 때문이다. Journal of Genetic Syndromes and Genetic Therapies.

일반적으로 안전한 것으로 간주되지만, 심황 과용은 팽창과 소화 불량을 일으킬 수 있습니다.

삼

의료용 마리화나는 어린이 및 청소년에게 전혀 부적절하지만 질병 또는 치료 관련 식욕 부진을 앓고있는 사람들에게는 강력한 식욕 자극제로 알려져 있습니다. 그러나 이미 CF에 의해 심하게 손상된 폐에서 흡연 마리화나가 어떤 영향을 미칠지는 분명하지 않습니다.

이를 위해 마리화나의 활성 성분 인 테트라 하이드로 칸 나비 놀 (THC)을 함유 한 경구 용 약물이 체중 증가를 돕고 CF를 가진 사람들에게서 FEV1을 향상시킬 수 있다는 조기 증거가 있습니다. 연구가 진행 중입니다.

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• Chmiel, J.; Elborn, J.; Constantine, B. et al. 낭포 성 섬유증 (CF)에서 안전성, 약물 동력학 및 anabasum (JBT-101)의 효능에 대한 2 단계 연구. J 낭포 성 섬유증. 2017, 6 (Suppl 1): S2. DOI: 10.1016 / S1569-1993 (17) 30160-1.
• 낭포 성 섬유증 재단 (CFF). 건강한, 높은 칼로리 식사. www.cff.org/Life-With-CF/Daily-Life/Fitness-and-Nutrition/Nutrition/Getting-Your-Nutrients/Healthy-High-Calorie-Eating/
• 낭포 성 섬유증 재단 (CFF). 트리플 콤비네이션 CFTR 모듈레이터 개발의 다음 단계가 발표되었습니다. 2018 년 1 월 31 일 발행. www.cff.org/News/News-Archive/2018/Next-Stage-of-Triple-Combination-CFTR-Modulator-Development-Announced/
• 데이, 나; Shah, K.; 및 Bradbury, N. 처리 낭포 성 섬유증에있는 치료 대리인으로 자연 화합물. J Genet Syndr Gene Ther. 2016, 7 (1): 284에 기재되어있다. DOI: 10.4172 / 2157-7412.1000284.
• Elphick, H. and Mallory, G. 낭포 성 섬유증에 대한 산소 요법. Cochrane Data Sys Rev. 2013; 7: CD003884. DOI: 10.1002 / 14651858.CD003884.pub4.
• Lands and Stanojevic, S. 낭성 섬유증의 폐 질환에 대한 구강 비 스테로이드 성 항 염증 약물 치료. 2016, 7: CD001505. DOI: 10.1002 / 14651858.CDD001505.pub4.
• Valapour, M.; Skeans, M.; 스미스 (Smith, J.) 등. 폐. Amer J Transplant. 2016, 16 (52): 141-68에 기재되어있다. DOI: 10.1111 / ajt.13671.
• Thabut, G. 및 Mal, H. 폐 이식 후 결과. 2017: 9 (8): 2884-91.DOI: 10.21037 / jtd.2017.07.85.
• Wu, H.; Lee, B.; Yang, L. et al. Pseudomonas aeruginosa 운동성과 biofilm 형성에 대한 인삼의 영향. FEMS Immunol Med Microbiol. 2011; 62: 49-56. DOI: 10.1111 / j.1574-695X.2011.00787.x.