콜드 Agglutinin 질병은 무엇입니까?

PNH, The Role of Complement in PNH, and The Potential of Inhibiting Complement C3 (일월 2025)

콜드 아글루티닌 질환 (cold agglutinin disease, CAD)은 면역계가 적혈구를 공격하여 적혈구를 파괴 할 때 발생하는 드문 종류의자가 면역 용혈성 빈혈증입니다. AIHA의 가장 흔한 원인은 따뜻한자가 항체 때문입니다. 이것은 항체가 따뜻한 (몸) 온도에서 적혈구에 붙어 있음을 의미합니다. 이름에서 알 수 있듯이 CAD는 차가운자가 항체에 이차적 인 역할을합니다. 즉, 적혈구가 일반적으로 손, 발, 코에있는 추운 기온에 노출 될 때 항체가 부착됩니다. 이 항체들은 적혈구가 함께 뭉치 게하고, 응집 (agglutination)이라고합니다. CAD는 여성, 특히 노년층에서 더 흔하게 발생합니다.

CAD의 증상은 무엇입니까?

피로 또는 약점
호흡 곤란, 특히 활동으로 인한 호흡 곤란
Acrocyanosis: 손가락, 발가락, 코 또는 귀의 보라색 변색. 이 변색은 지역 난방시 사라집니다. 이것은 통증과 관련이있을 수 있습니다. 레이노 현상과 혼동되어서는 안됩니다.
발진: CAD는 자주색 레이스 모양 발진이 나타나는 livedo reticularis를 유발할 수 있습니다. 때로는 얼룩덜룩 한 피부라고도합니다.

CAD의 원인은 무엇입니까?

특발성: 원인 불명
감염: 가장 흔한 두 가지 원인은 mycoplasma pneumonia (호흡기 감염)와 Epstein-Barr virus (EBV, 단핵구증을 일으키는 바이러스)입니다. 거대 세포 바이러스 (CMV), 홍역, 유행성 이하선염 또는 풍진과 같은 다른 바이러스 성 질병으로 인해 발생할 수도 있습니다. 이러한 CAD 사례는 자체 제한적이며 일반적으로 1 ~ 3 주 이내에 해결됩니다.
만성 림프 성 백혈병
림프종: 림프절의 암

CAD는 어떻게 진단됩니까?

빈혈이 경미하면 다른 이유로 그려진 완전한 혈구 수 (CBC)에 우연히 발견 될 수 있습니다. 빈혈 이외에 CBC는 적혈구의 크기가 확대 된 대 거시 세포증을 나타낼 수 있습니다. 적혈구는 실제로는 크지 않지만 적혈구가 함께 붙어 있으면 큰 적혈구로 읽습니다. 말초 혈액 도말 (혈액의 현미경 슬라이드)에 대한 검토는 응집 된 (함께 붙어있는) 세포가 있는지 판단하는 데 도움이 될 수 있습니다. 다른 용혈성 빈혈과 마찬가지로 골수가 파괴 된 적혈구를 대체하려고 시도함에 따라 망상 적혈구 수 (미성숙 적혈구)가 상승합니다.

CAD는 면역 용혈성 빈혈이므로 직접 항 글로불린 검사 (DAT, 직접 쿰 검사)는 양성으로 적혈구 항체가 있음을 나타냅니다. 진단을 확인하기 위해 감기 응집소의 존재를 찾는 특수 검사가 있습니다.

대다수의 CAD는 다른 문제에 부수적이기 때문에 원인을 판단하기 위해 추가 테스트가 전송되어 적절하게 처리 될 수 있습니다.

콜드 Agglutinin 질병에 대한 치료법은 무엇입니까?

빈혈이 경미하면 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 빈혈이 심하거나 빈혈 (빠른 심박수, 피로, 현기증)에 의한 증상이 나타나면 적혈구 수혈이 필요할 수 있습니다. 수혈은 차가운자가 항체를 제거하지 못하기 때문에, 수혈을 더 따뜻하게해야하므로 항체가 수혈 된 적혈구에 부착되지 않습니다.

CAD 치료의 중요한 부분은 추운 기온을 피하는 것입니다. 이것은 실제보다 훨씬 간단하게 들립니다. 즉, 차가운 실내 나 환경에 노출 될 수 있으므로 따뜻한 날씨에도 모자, 장갑, 양말을 착용하는 경우가 많습니다.따뜻한 옷을 입는 대신 차가운 액체를 마시거나 차가운 물에 몸을 담그는 것을 피해야합니다.

리툭시 맵은 적혈구 (B 세포)에 대한 항체를 생산하는 백혈구를 파괴하는 데 도움이되는 정맥 내 (IV) 약물입니다. B- 세포가 재생성되면 더 이상 항체가 생성되지 않을 것이라는 희망이 있습니다. 이것은 전형적으로 중증 질환 환자에게 사용됩니다.

다른 면역 혈액 질환에 사용되는 스테로이드 및 정맥 내 면역 글로불린 (IVIG)과 같은 약물은 CAD에서 덜 효과적입니다. 췌장 절제술 (비장의 외과 적 제거)은 따뜻한자가 면역 용혈성 빈혈의 치료에 매우 효과적 일 수 있지만 CAD에서는 적혈구 파괴의 대부분이 간에서 일어나 비효율적입니다.