프리온 질병은 무엇입니까?

프리온 (일월 2025)

2018 년 초, 인간에게 질병을 퍼뜨리는 "좀비 사슴"에 대한 우려가 대중의 관심을 사로 잡았습니다.가능하면 사슴 고기를 먹은 후 광우병과 비슷한 만성 소아기 질환 (CWD)에 감염 될 확률은 매우 낮습니다. 현재까지 많은 사슴 개체군은 CWD의 빈도가 적습니다. 또한 사슴이나 엘크에서 사람에게 전염되는 만성 소진 질병의 입증 된 사례는 한번도 없었습니다.

사슴과 엘크에서는 CWD가 천천히 고뇌스런 죽음을 초래하여 결국 동물에게 먹고 마시는 능력을 강탈합니다. 인간에서는 CWD가 천천히 뇌를 파괴합니다. 순록, 엘크, 사슴, 무스가 퍼뜨리는 신경 질환입니다. 보다 일반적으로 CWD는 "느린"전염병으로 분류 될 수 있습니다. 천천히 전염되는 질병은 바이러스와 프리온 때문입니다. CWD는 프리온에 의해 발생합니다.

만성 소진 질환은 프리온 질환과 관련하여 가장 잘 이해됩니다. 프리온 질환에 대해 좀 더 일반적인 시각을 가지고 시작하겠습니다.

프리온 질병은 무엇입니까?

최근 연구들은 프리온에 대해 4 가지 점을 밝혀냈다.

첫째, 프리온은 핵산이없는 유일한 전염성 병원균이다. 박테리아와 바이러스와 같은 다른 감염성 병원체는 복제를 유도하는 DNA와 RNA를 포함합니다. 프리온의 종류가 다르면 다른 종류의 질병이 생깁니다.

둘째, 프리온은 전염성, 유전성, 산발성 장애를 초래합니다. 단일 한 원인으로 인한 다른 병은 임상 적 진료와 같은 광범위한 영역에서 나타나지 않습니다.

셋째, 프리온은 두뇌에서 스스로 전파되는 잘못 폴딩 된 단백질입니다. 일반적으로 프리온 단백질은 신경 신호 전달에서 역할을한다고 생각됩니다. 이 정상 단백질은 PrP^기음 (프리온 단백질 세포)는 알파 - 나선 구조를 가지고있다. 프리온 질환에서이 알파 - 나선형 형성은 PrP라고 불리는 병리학 적 베타 - 주름진 시트로 전환됩니다^SC (프리온 단백질 스크래피). 이러한 PrP^SC 신경 세포 기능을 방해하고 세포 사멸을 일으키는 필라멘트로 축적된다.

프리온은 β- 주름 시트 (PrP^SC) 알파 - 나선 형태 (PrP^기음) 베타 주름 시트가 될 수 있습니다. 특정 세포 RNA가 이러한 변화를 조정합니다. 참고로 PrP^SC 및 PrP^기음 동일한 아미노산 조성을 가지나 다른 형태 또는 형태를 갖는다. 이와 유사하게이 두 가지 형태의 차이점은 직물의 주름 또는 주름으로 생각할 수 있습니다.

인간의 프리온 매개 질병

사람들에게서 프리온은 "느린"전염병을 일으 킵니다. 이러한 질병은 잠복기가 길며 확증하는데 오랜 시간이 걸립니다. 그들의 발병은 점진적이며, 진로는 진보적입니다. 불행하게도 죽음은 불가피합니다.

인간의 프리온 매개 질환을 전염성 해면상 뇌증 (TSE)이라고합니다. 이러한 질병은 뇌가 해면상에 구멍이 생겨 해면 모양을 나타 내기 때문에 "스폰지 모양"입니다.

TSE의 5 가지 유형은 다음과 같은 인간에서 발생합니다:

쿠루
크로이츠 펠트 - 야콥병 (CJD)
이변 성 크로이츠 펠트 야콥 병 (vCJD)
Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) 증후군
치명적인 가족력 불면증

CJD의 임상 증상에는 치매, 신체 움직임의 상실, 경련, 시각 장애 및 신체의 한쪽면에 영향을주는 마비가 포함됩니다. 인간의 두뇌 섭취 후 뉴기니의 전 민족에 영향을 미치는 쿠루 (kuru)와 유사하지만, 쿠루 (kuru)는 치매를 유발하지 않습니다. 또한, CJD는 전 세계적으로 발견되며식이 습관, 직업 또는 동물 노출과 관련이 없습니다. 사실, 채식주의자는 CJD를 개발할 수 있습니다. 전반적으로 CJD는 백만 명 중 한 명에게 영향을 미치며 프리온병이있는 국가와 프리온 질환이없는 국가에서 발생합니다.

만성 소진 질병은 일종의 vCJD입니다. vCJD의 더 보편적 인 형태는 소 해면상 뇌증 또는 광우병입니다. CWD와 광우병을 "변종"CJD라고 부르는 이유는 CJD에 전형적으로 나타나는 사람들보다 훨씬 젊은 환자에서 발생한다는 것입니다. 또한 vCJD와는 다른 병리학 적 및 임상 적 결과가 있습니다.

1996 년에 영국에서 광우병이 발견 된 후 광우병이 각광을 받았다. 병에 걸린 사람들은 소고기와 소를 섞은 것 같았습니다. 또한 특정 유형의 프리온 - 프리온 단백질이 메티오닌에 대해 동형 인 사람 만이 질병을 발생시켰다. 분명히, 메티오닌에 동형 접합체 인 프리온 단백질은 베타 주름 시트 형태 (PrP^SC).

만성 소진 질병

현재까지 CWD를 사람에게 전염시키는 사례는 알려져 있지 않습니다. 그러나 몇 가지 상황에 대한 증거가 있습니다. 2002 년에 1990 년대에 사슴 고기를 먹은 세 남자에서 신경 퇴행성 질환이 진단되었습니다. 이 남성 중 한 명은 CJD가 확인되었습니다. (CJD는 "느리고"시간이 오래 걸린다는 것을 기억하십시오.)

CDC에 따르면 2018 년 1 월 현재 CWD는 사슴, 엘크, 사슴을 포함하여 적어도 22 개 주와 2 개 주에서보고되었습니다. 미국에서는 CWD가 중서부, 남서부 및 동부 해안의 일부 지역에서 확인되었습니다. CWD가 견고한 감시 시스템이없는 미국 지역에도 존재할 수도 있습니다. CWD는 주로 미국과 캐나다에서 발견되었지만 노르웨이와 한국에서도 발견되었습니다.

흥미롭게도, CWD는 1960 년대 후반 사로에서 처음 발견되었습니다. 1981 년까지 야생 사슴에서 발견되었습니다. 야생 사슴 개체수의 CWD 유행은 일반적으로 낮지 만 일부 개체군에서는 질병 유병률이 10 %를 초과 할 수 있으며 최대 25 %의 감염률이 문헌에보고되었습니다. 주목할 것은 포로 사슴 개체군에서는 CWD의 유병률이 훨씬 더 높을 수 있다는 것입니다. 특히 사슴 한 마리의 사슴 중 거의 80 %가 CWD를 가지고있었습니다.

동물 연구에 따르면 CWD는 원숭이와 같이 뇌 또는 체액으로 오염 된 사슴 고기를 섭취하는 비인간 영장류에게 전염 될 수 있다고합니다.

사슴과 엘크에서는 CJD의 증상이 나타나기까지 1 년이 걸릴 수 있습니다. 이러한 증상으로는 체중 감소, 무관심 및 걸림돌이 있습니다. CWD를위한 치료 나 백신은 없습니다. 또한 일부 동물은 증상이 없어도 CWD로 사망 할 수 있습니다.

1997 년 WHO는 CWD가있는 사슴을 포함하여 프리온 질병을 유발하는 모든 약제가 전염을 방지하기 위해 먹이 사슬 밖으로 나가지 않도록 할 것을 권고했습니다.

예방

CWD가 사람에게 전염 될 경우,이 전염을 예방하는 가장 좋은 방법은 사슴이나 엘크 고기를 먹지 않는 것입니다. 사슴 고기를 먹는 관행은 미국에서 널리 퍼져 있습니다. CDC가 실시한 2006-2007 조사에서 응답자의 20 %가 사냥 사슴이나 엘크를보고했으며 2/3는 사슴 고기 또는 엘크 고기를 먹는 것으로보고했습니다.

사슴과 엘크의 소비가 널리 퍼졌으며 전송의 확실한 증거가 아직 밝혀지지 않았기 때문에 많은 사슴 고기와 엘크 고기 애호가가 그들의 소비를 멈추게 할 것 같지 않습니다. 따라서 사냥을 할 때 사냥꾼이주의를 기울이는 것이 좋습니다.

특정 주 야생 동물 기관은 사슴과 엘크의 야생 집단에서 검사를 사용하여 CWD의 유행을 모니터링합니다. 주 웹 사이트 및 야생 동물 관리관에게 지침을 확인하고 CWD가 확인 된 사냥 인구를 피하는 것이 중요합니다.

중요하게도 모든 주에서 야생 사슴과 엘크에서 CWD를 모니터링하는 것은 아닙니다. 또한, CWD에 대한 음성 검사가 반드시 사슴이나 엘크에 질병이없는 것을 의미하지는 않습니다. 그럼에도 불구하고 부정적인 검사를받은 사슴이나 엘크가 CWD를 가지고 있지 않을 확률이 높습니다.

다음은 CWD에 관한 사냥꾼을위한 조언입니다.

병적으로 보이거나 이상한 행동을하는 사슴이나 엘크를 다루거나 쏘거나 먹지 마십시오.
도로 죽이기를 피하십시오
사슴을 필드에 드레싱하는 동안, 라텍스 또는 고무 장갑을 착용하고, 두뇌 나 다른 기관의 취급을 최소화하며, 가정용 칼 붙이 또는 주방 용품을 사용하지 마십시오
당신이 먹을 계획 인 사슴이나 엘크를 CWD 검사를 받도록 고려하십시오.
게임을 상업적으로 처리하는 경우, 고기를 다른 사슴과 엘크와 별도로 준비해달라고 요청하십시오.
CWD에 양성 반응을 보이는 사슴이나 엘크는 절대로 먹지 마십시오.
CWD에 대한 사슴이나 엘크의 검사가 권장되는지 또는 요구되는지를 알기 위해 주 야생 동물 관리와 확인하십시오

상업용 사슴 고기 및 엘크 고기와 관련하여 미 농무성 동물 및 식물 건강 검사 서비스는 전국 CWD 목장 인증 프로그램을 운영합니다. 이 프로그램은 자발적으로 운영되며, 가축 소유자는 가축을 시험하기로 동의합니다. 모든 상업용 무리가 프로그램에 참여하는 것은 아닙니다. 프로그램에 참여하는 상업용 공급 업체의 사슴이나 엘크 고기 만 섭취하는 것이 좋습니다.

특정 토양 유형의 프리온

2014 년에 Kuznetsova와 동료들은 알버타 남동부와 서스 캐처 원 (캐나다의 일부)에있는 특정 유형의 토양이 CWD를 담당하는 프리온을 보유하고 있음을 발견했습니다.

연구원에 따르면:

"일반적으로 점토가 풍부한 토양은 프리온에 열성적으로 결합하여 순수한 점토 광물 몬트 모 릴로 나이트와 비교하여 감염성을 높일 수있다. 유기물 성분은 다양하고 잘 특성화되지는 않지만 프리온 - 토양 상호 작용에 영향을 줄 수있다., 토양 용액의 조성 및 금속의 양 (금속 산화물) … 앨버타 및 서스 캐처 원의 CWD- 고유 지역의 주요 토양은 Chernozems이며 총 면적의 60 %에 존재하며 일반적으로 질감, 점토 광물 및 토양 유기물 함량을 지니 며 6-10 %의 유기 탄소를 함유 한 점토 양토, 몬모릴로나이트 (스멕타이트) 토양으로 특징 지어 질 수있다.

동물은 토양을 먹어 미네랄 수요를 충족시킵니다. 이 토양은 배설물이나 시체 형태로 토양에 재 유입됩니다. 따라서 프리온은 토양으로 순환 될 수 있습니다. 프리온은 찰흙에 아주 잘 붙어있는 것처럼 보입니다.