Leptomeningeal 전이 : 증후, 진단, 더 많은 것

Leptomeningeal 전이는 비교적 흔하지는 않지만 유방암, 폐암 및 흑색 종과 같은 암의 심각한 합병증입니다. 고급 암에서 가장 흔하게 볼 수 있듯이, 사람이 진행성 암으로 더 오래 살면서 leptomeningeal disease의 발생률은 증가하고 있습니다.

대부분의 사람들은 시각적 변화, 말하기 문제, 신체의 한쪽면의 약점 또는 무감각, 균형 감퇴, 혼란, 발작 등과 같은 여러 신경 증상을 가지고 있습니다. 진단은 대개 MRI와 척수 꼭지의 조합으로 이루어집니다. 치료에는 치료중인 특정 암에 대한 전신 치료법과 함께 척수액에 직접 투여되는 방사선 및 / 또는 화학 요법 (척수강 내 화학 요법)이 포함될 수 있습니다.

Leptomeningeal 질병은 또한 carcinomatous 수막염 또는 종양 수막염이라고도 할 수 있습니다.

해부

뇌의 전이 (뇌 전이)와는 달리 암의 전이는 암세포가 뇌와 척수를 치는 뇌척수액으로 전이하는 것을 포함합니다. 뇌를 덮고 보호하는 뇌막의 가장 안쪽 층 인 암세포로 암세포를 파종하기 때문에 발생합니다. 암세포는 뇌척수액의 이러한 막 (지주막 밑 공간) 사이에서 자유롭게 떠 다니거나 (따라서 뇌와 척수를 통과하여 이동합니다), 피아 필드에 부착 될 수 있습니다. 뇌척수액은 영양소와 산소가 풍부하기 때문에 암세포는 신체의 다른 부위와 달리 큰 종양을 형성 할 필요가 없습니다.

Leptomeningeal 전이가있을 수있는 암

leptomeninges에 전파하는 가장 일반적인 암은 유방암, 폐암 (비소 세포 및 소형 세포 모두) 및 흑색 종입니다. 이 전이 가끔 발견되는 다른 암에는 소화관 암, 신 세포 암 (신장 암), 갑상선암 및 일부 백혈병과 림프종이 있습니다.

투사

leptomeningeal 전이의 발생률은 특히 표적 치료 (특히 EGFR 돌연변이가있는 폐 선암종을 가진 사람들)로 상당한 기간 동안 통제 할 수있는 진행성 (4 기) 암 환자에게서 증가합니다.

조짐

leptomeningeal carcinomatosis의 증상은 크게 다를 수 있으며 동시에 여러 가지 신경 학적 문제를 동시에 포함합니다. 의사들은 발생할 수있는 증상의 다양성을 설명하기 위해 "다 병소 적 장애"라는 용어를 사용합니다. 예를 들어, 사람은 뇌병 병증뿐만 아니라 뇌증의 증상 (아래에서 설명)을 가질 수 있습니다.

이 전이의 징후와 증상은 다음과 같습니다:

방사 상증

신경근 증은 척수 신경 뿌리에 영향을 미치는 상태로, 신경 섬유는 척수에서 신체의 다른 부분으로 빠져 나오고 목에서 아래쪽 척추까지 모든 부위에 영향을 줄 수 있습니다.

척수 신경 뿌리의 상해 (예: 압박)는 종종 다른 지역에서 느껴지는 증상을 유발합니다. 예를 들어, 목의 신경근 압박 (자궁 경부 척수 병증)은 통증, 무감각, 따끔 거림 및 / 또는 팔의 약화뿐만 아니라 목 통증을 유발할 수 있습니다. 허리 (좌골 신경통)의 척수 신경근 압박으로 허리 통증 이외에 한쪽 또는 양쪽 다리 (통증을 일으키는 전기 감각이 종종 있음)에서 통증, 감각 장애 및 약화가 느껴질 수 있습니다.

Cranial 신경 마비

뇌신경의 침범은 특수한 뇌신경이나 신경에 따라 증상이 달라질 수 있습니다. 아마도 가장 잘 알려진 뇌신경 마비는 벨 마비 (Bell 's palsy)인데 얼굴의 한쪽면에 처진 상태입니다.

영향을받는 신경에 ​​따라 발생할 수있는 증상은 다음과 같습니다.

• 후각 신경: 냄새와 맛의 변화
• 시신경: 시력이나 실명의 변화
• 안구 운동 신경: 밝은 빛이 나타날 때 수축하지 않는 눈동자
• Trochlear 신경: 이중 시력
• 삼차 신경: 얼굴 통증
• Abducens: 이중 시력 (6 차 신경 마비)
• 얼굴 신경: 얼굴 근육 약점
• Glossopharyngeal: 청력 손실 및 현기증
• 모호성: 삼킴 및 / 또는 말하기의 어려움
• 척추 액세서리: 어깨 쇠약
• Hypoglossal: 말하기 어려움 (혀를 움직이는 문제로 인해)

뇌증

뇌증은 뇌의 염증을 의미하는 일반적인 용어이며 많은 원인을 가질 수 있습니다. 추기경 증상은 변경된 정신 상태입니다. 혼란, 성격 변화, 기억력 감소, 집중력 저하, 혼수 상태, 심한 경우 의식 상실 등이 포함될 수 있습니다.

증가 된 두개 내압 증후의 증상

leptomeningeal 전이로 인해 세포 덩어리로 인해 뇌에서 뇌척수액의 흐름이 막히면 뇌내 압력이 상승 할 수 있습니다. 증상으로는 두통, 구토 (구역질이없는 경우가 많음), 행동 변화, 혼수 및 의식 상실 등이 있습니다. 막히는 곳의 위치에 따라 다른 신경 증상도 나타날 수 있습니다.

뇌졸중 증상

뇌척수액의 암세포는 또한 뇌 혈관에 장애를 일으켜 (종종 혈관을 압박함으로써) 뇌졸중을 유발할 수 있습니다. 증상은 영향을받는 뇌의 특정 부분에 따라 달라지며 시각적 변화, 말의 변화, 균형 또는 조정의 상실, 신체의 한쪽 약점을 포함 할 수 있습니다.

뇌종양의 증상

암종 성 수막염 환자의 약 50-80 % (연구에 따라 다르기 때문에)에는 뇌 전이 (전이 이내에 뇌는 척수액 내 전이와는 달리), 뇌종양과 관련된 신경 학적 증상을 가진 사람은 드물지 않습니다.

뇌의 일부 위치에서 뇌전이는 증상이 없습니다. 증상이 나타나면 전이 위치에 따라 달라지며 두통, 새로운 발작, 시각적 변화, 언어 문제, 신체의 한쪽 약점이나 약점 등을 포함 할 수 있습니다.

유방암으로 인한 뇌 전이는 젊은 여성과 HER2 양성 종양이있는 여성에게서 더욱 흔합니다. 폐암으로 인한 두뇌 전이도 흔하며, 병기 4 기 환자의 약 40 %에서 발생합니다.

진단

leptomeningeal 질환을 진단하는 것은 뇌전이의 증상과 증상의 중첩 및 검사 과정 때문에 어려울 수 있습니다. 이 합병증에 대한 적절한 진단을 내리기 위해 적절한 검사가 이루어 지도록하기 위해서는 높은 의의가 필요합니다.

이미징

뇌와 척추의 자기 공명 영상 (magnetic resonance imaging, MRI)은 대조 여부와 상관없이 뇌척수액 질환을 진단하는 데있어서 가장 중요한 표준입니다. 때로는 질병은 척추에서만 보이고 뇌에서는 보이지 않으므로 뇌와 함께 척추 전체를 스캔하는 것이 좋습니다. MRI에서 방사선은 염증 된 뇌막뿐만 아니라 기존의 뇌 전이를 볼 수 있습니다.

요추 천자 (척추 수복)

leptomeningeal 전이가 의심되는 경우, 다음 단계로 요추 천자 (척수)가 종종 권장됩니다. 이 검사를하기 전에 의사는 척수가 안전한 지 확인하기 위해 MRI를주의 깊게 검토합니다. 척추 꼭지에서의 긍정적 인 결과는 다음과 같습니다:

• 항상 보이지 않는 암 세포와 수돗물은 반복 될 필요가 있습니다.
• 증가 된 백혈구 수 (WBC)
• 증가 된 단백질 함량
• 포도당 수준 감소

종양 세포가없는 DNA를 찾는 CSF의 액체 생검 검사의 발전은 조만간 진단의 정확성을 향상시킬 수 있습니다.

CSF 흐름 연구

뇌 실내 화학 요법 (아래 참조)이 고려되고있는 경우, 뇌척수액 (CSF) 흐름 연구가 수행 될 수 있습니다. 이 연구는 종양으로 인해 뇌척수액의 흐름에 막힌 영역이 있는지를 결정할 수 있습니다. 차단 된 부위에 화학 요법을 투여하면 효과적이지 않으며 독성을 나타낼 수 있습니다.

감별 진단

leptomeningeal 전이를 모방 할 수 있고 유사한 표시 및 증후를 일으키는 다수 조건이 있습니다. 이들 중 일부는 다음과 같습니다.

• 두뇌 전이: 언급 한 바와 같이, leptomeningeal 질병과 뇌 전이의 증상 사이에는 많은 중첩이 있으며, 두 개는 종종 함께 발견됩니다
• 세균성 수막염: 수막 구균 또는 결핵성 수막염
• 바이러스 성 수막염: 거대 세포 바이러스, 단순 포진, 엡스타인 - 바 (Epstein-Barr), 수두 대상 포진 수막염
• 곰팡이 수막염: histoplasmosis, cocciodiomycosis 및 cryptococcosis와 같은
• 독성 / 대사성 뇌증: 약물 유발 뇌병증 (항암제, 항생제 또는 진통제로 인한 경우가 많음)
• 경막 외 또는 척수 척추 전이
• 부인병 증후군
• 사 코이도 증

치료

leptomeningeal 전이의 치료는 증상의 심각도, 암의 유형, 사람의 전반적인 건강 상태, 다른 전이의 존재 여부 등을 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다.

치료가 신경 학적 증상의 진행을 억제 할 수 있지만 진단시 존재하는 증상은 종종 지속됩니다.

Leptomeningeal 전이는 여러 가지 이유로 치료하기가 어렵습니다. 하나는 암의 진보 된 단계에서 그리고 사람이 상당한 기간 동안 아플 때 발생한다는 것입니다. 이런 이유로 사람들은 화학 요법과 같은 치료를 용인하기가 어려울 수 있습니다.

뇌 전이와 마찬가지로 혈액 뇌 장벽도 문제가됩니다. 이 모세 혈관 네트워크는 독소가 뇌에 들어가는 것을 방지하도록 설계되었지만 화학 요법 약물이 뇌와 척수에 들어갈 수있는 능력을 제한합니다. 이와 대조적으로 일부 표적 치료제와 면역 요법 약물은 이러한 장벽을 통과 할 수 있습니다.

마지막으로, leptomeningeal 질환과 관련된 증상은 빠르게 진행될 수 있으며, 많은 암 치료법은 진행에 비해 상대적으로 느리게 작동합니다.

뇌의 부종을 조절하는 데 종종 사용되는 스테로이드 약물 이외에도 치료 옵션에는 다음이 포함됩니다.

방사선 요법

방사선 치료 (또는 양성자 빔 요법)가 사용될 수 있으며 가장 신속하게 치료할 수 있습니다. 가장 흔히 분별 된 외부 빔 방사선은 암세포 클러스터가 증상을 유발하는 영역으로 향하게됩니다.

뇌실 내 화학 요법

정맥 주사 된 화학 요법 약물은 일반적으로 혈액 - 뇌 장벽을 넘지 않기 때문에 화학 요법이 종종 뇌척수액에 직접 주입됩니다. 이를 뇌실 내, 뇌척수액 또는 척수강 내 화학 요법이라고합니다.

과거에는 척수강 내 주사 바늘을 통해 척수강 내 화학 요법이 일반적으로 시행되었습니다. 이제는 외과의 사는 일반적으로 두름 밑에 Ommaya 저장소를두고 뇌척수액으로 이동하는 카테터를 사용합니다. 이 저수지는 화학 요법 치료 기간 동안 그 자리에 남아 있습니다.

전신 트리트먼트

다른 치료법은 척수강 내 화학 요법 및 / 또는 방사선과 함께 사용될 수 있습니다. 신체의 다른 부위에서도 암을 조절하는 것이 중요하기 때문입니다.

일부 전신 치료는 또한 혈액 뇌 장벽을 통과 할 수 있으며 leptomeningeal 전이에 도움이 될 수 있습니다. 폐암의 경우 일부 EGFR 억제제와 ALK 억제제가 뇌에 침투 할 수 있으며 이러한 전이를 치료할 수 있습니다.

특히 EGFR 억제제 중 하나 인 Tagrisso (osmertinib)는 뇌척수액에 대한 침투력이 높으며 뇌 또는 leptomeningeal 전이가있는 EGFR 돌연변이 환자에게 첫 번째 라인으로 추천됩니다.

유방암이 HER2 양성인 경우, HER2 표적 치료 허셉틴 (트라 스투 주맙)은 CSF에 유사하게 들어간 것처럼 보입니다. 흑색 종과 함께 BRAF 억제제가 도움이 될 수 있습니다. 다양한 암의 경우, 면역 요법 약물은 뇌 또는 leptomeninges로 퍼진 종양 치료에 약속을 보여주었습니다. 면역 요법의 일종 인 검사 점 억제제 Opdivo (nivolumab) 또는 Yervoy (ipilimumab)는 흑색 종 및 병리학 전이가있는 환자를 대상으로 한 한 연구에서 3 주에서 17 주까지 생존율을 증가시켰다.

완화 케어

종양이 매우 진전 된 경우와 같이 특정 치료법이 사용되지 않는 경우도 있습니다. 그러나이 경우 고식적 인 치료는 여전히 암의 증상을 관리하는 데 큰 도움이됩니다.

많은 암 센터는 이제 사람들과 협력하여 암으로 생활하면서 최상의 삶의 질을 유지할 수 있도록 완화 치료 팀을 운영합니다. 사람들은 고식적 인 진찰을 받기 위해 말기 암을 가질 필요가 없으며 조기 치료가 가능하고 치료 가능한 암으로도 도움이 될 수 있습니다.

예지

일반적으로 leptomeningeal 전이의 예후는 좋지 않으며, 기대 수명은 종종 수개월 또는 수주 내에 측정됩니다. 즉, 합리적인 건강 상태에 있고 치료를 용인 할 수있는 일부 사람들은 매우 잘합니다. leptomeningeal 질환으로 살아가는이 장기 생존자 수는 증가하여 뇌 및 척수에 들어갈 수있는 새로운 치료법이 출시 될 것으로 예상됩니다.

DipHealth에서 온 단어

leptomeningeal 전이의 진단은 심장 마비 일 수 있으며 암으로 인한 생존율이 향상됨에 따라 더 많은 사람들이 이러한 합병증에 대처해야합니다. 다행히 암 치료의 최근 발전은 치료에있어 더 많은 선택권을 약속합니다. 이 합병증으로 진단을 받았다면,이 진료 전에이 합병증의 예후와 관련된 내용을 많이 읽고 이해하는 것이 중요합니다. 오늘 종양 전문의와 이야기하는 것이 중요합니다.