만성 골수 백혈병 : 증상, 원인, 진단 및 치료

만성 골수성 백혈병 (CML)은 백혈병의 네 가지 주요 범주 중 하나입니다. 나머지 세 가지는 급성 골수성 백혈병, 급성 림프 구성 백혈병 및 만성 림프 구성 백혈병입니다.

유형에 관계없이 모든 백혈병은 골수의 혈액 형성 세포에서 시작됩니다. 백혈병의 각 유형은 암의 빠른 성장 (급성 암의 빠른 성장, 만성적 인 천천히 성장) 및 악성 종양이 발생한 혈액 형성 세포의 유형으로부터 그 이름을 얻습니다.

CML은 만성 백혈병으로, 천천히 성장하고 진행하는 경향이 있습니다. CML은 또한 골수 양성 백혈병으로 골수 세포로 알려진 미성숙 백혈구에서 시작됩니다.

CML의 원인

DNA의 특정 변화로 인해 정상적인 골수 세포가 백혈병 세포가 될 수 있습니다. CML 환자는 일반적으로 BCR-ABL 유전자가 비정상 인 필라델피아 염색체를 가지고 있습니다. BCR-ABL 유전자는 백혈구를 비정상적이고 통제되지 않은 방식으로 자라게하여 백혈병을 유발합니다.

누가 CML을 얻습니까?

CML은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만, 50 세 이상 성인의 경우 70 %에 가까운 비율로 발생합니다.카림 압둘 자바는 CML을 가진 유명한 미국인입니다.

CML은 얼마나 일반적인가요?

CML은 비교적 드뭅니다. 미국에서는 2017 년에 8,950 건의 새로운 사례가 발생하고 약 1,080 명의 사람들이이 질병으로 사망 할 것으로 추산됩니다.

조짐

CML은 느리게 성장하는 암이기 때문에 많은 사람들은 처음 진단을받을 때 증상이 없습니다.

사실, 40 ~ 50 %의 환자는 증상이 전혀 없으며 일상적인 혈액 검사로 이상을 발견 한 후 진단을받습니다.

그러나 CML은 시간이 지남에 따라 증상이 나타날 수 있습니다. 이 상황에서 "가장 흔한 증상"목록은 다음과 같이 설명 할 수 있습니다.

• 증상 없음 (진단시 환자의 50 %까지)
• 극도의 피로 또는 피로
• 약점
• 열
• 식은 땀
• 설명되지 않는 체중 감소
• 좌상 왼쪽 복부의 갈비뼈 아래 통증이나 충만 함.

이 목록의 마지막 증상은 CML 환자의 46-76 %에 나타난 비장 비대 (비장 비대)로 인한 비장 확대 때문입니다. 비장이 이렇게 커지면 위장과 같은 다른 기관의 공간이 줄어들어 식사를 할 때 일찍 몸이 불편해질 수 있습니다.

CML 경험이있는 일부 사람들은 여러 가지 출처에서 발전 할 수있는 약점과 피로입니다. 약점과 피로의 하나의 원인은 신체에 산소를 조직에 공급할만큼 충분한 건강한 적혈구가 없다는 것을 의미하는 빈혈입니다. 빈혈은 또한 평상시처럼 힘차게 자신을 발휘하거나 근육을 사용할 수없는 것처럼 느끼게합니다.

진단

의사는 질병에 대한 다른 평가와 마찬가지로 병력을 검사하고 신체 검사를 수행합니다.

비장 크기

비장의 크기를 확인하는 것은 신체 검사의 중요한 부분입니다. 정상 크기의 비장은 정상적으로 느껴지지 않지만, 복부 케이지의 가장자리 아래에있는 상복부의 왼쪽에서 비장이 확대되어 감지됩니다.

비장은 일반적으로 혈액 세포를 저장하고 오래된 혈액 세포를 파괴합니다. CML에서는 장기를 차지하는 모든 여분의 백혈구 때문에 비장이 커질 수 있습니다.

실험실 테스트

실험실 검사도 필요합니다. 혈액은 대개 팔의 정맥에서 채취되며, 골수는 골수 흡인 및 생검이라는 절차를 통해 채취됩니다. 귀하의 샘플은 실험실로 보내지고 병리학자는 현미경으로 그들을 검사하고 다른 테스트를 수행하여 백혈병 세포를 발견하고 추가로 설명합니다.

너무 많은 백혈구와 혈액 내의 특정 화학 물질의 비정상적인 수치가 CML의 지표 일 수 있습니다.

골수 샘플에서 예상되는 혈액 생성 세포가 더 많아지면 골수는과 세포라고합니다. 골수는 종종 백혈병 세포로 가득 차 있기 때문에 CML에서 과다 세포입니다.

유전자 검사

"필라델피아 염색체"및 / 또는 BCR-ABL 유전자를 찾기 위해 유전자 검사도 실시됩니다. 이 유형의 검사는 CML의 진단을 확인하는 데 사용됩니다. 필라델피아 염색체 또는 BCR-ABL 유전자가 없으면 CML이 없습니다.

이미징 테스트

스캔 또는 이미징 테스트는 CML을 진단하는 데 필요하지 않습니다. 그러나, 일부 경우에는 귀하의 후유증의 일부로 수행 될 수도 있습니다; 예를 들어 특정 증상을 조사하거나 비장이나 간이 커지는지 확인할 수 있습니다.

CML의 단계

CML의 경우는 위상이라고하는 세 가지 다른 그룹으로 분류 할 수 있습니다. 단계는 혈액과 골수에서 가지고있는 미성숙 한 백혈구 또는 돌풍의 수에 근거합니다. CML의 단계를 아는 것은 앞으로 귀하의 질병이 귀하에게 어떻게 영향을 미치는지 이해하는 데 도움이 될 수 있습니다.

만성기

이것은 CML의 첫 번째 단계입니다. 이 단계에서는 혈액 및 / 또는 골수에 이미 많은 수의 백혈구가 있습니다. 그러나 이러한 미성숙 백혈구 또는 돌풍은 혈액 및 / 또는 골수에서 세포의 10 % 미만을 차지합니다.

일반적으로 만성기에는 증상이 없지만 일부 왼쪽 위 복부 충만이있을 수 있습니다. 만성 단계에서 면역 체계가 여전히 잘 작동하고 있기 때문에 감염에 대한 좋은 대처 능력을 발휘할 수 있습니다. 한 사람은 수 개월에서 수년까지 만성적 인 단계에 처할 수 있습니다.

가속 단계

가속 단계에서는 혈액 및 / 또는 골수에서의 돌풍 세포 수가 만성기보다 높으며 백혈병 세포가 성장하여 발열, 체중 감소, 배가 고픈 느낌이없는 증상 및 비장이 확대 될 수 있습니다.

백혈구의 수가 정상보다 높으며 많은 호염기구 또는 적은 수의 혈소판과 같이 혈구 수가 달라질 수 있습니다.

오늘날 가속 단계를 정의하는 데 사용되는 여러 기준이 있습니다. WHO (세계 보건기구) 기준은 가속화 된 단계를 다음 중 하나의 존재로 정의합니다.

• 혈류 및 / 또는 골수에서 10 ~ 19 %의 돌풍
• 혈류에서 20 % 이상의 호염기구
• 치료와 관련이없는 매우 높거나 낮은 혈소판 수치
• 치료에도 불구하고 비장 크기와 백혈구 수 증가
• 새로운 유전 적 변화 또는 돌연변이

돌풍

세 번째이자 마지막 단계이며 생명을 위협 할 잠재력이 있기 때문에 "폭발 사고"라고도합니다. 혈액 및 / 또는 골수에있는 돌풍 세포의 수는 매우 높아지고 이러한 돌풍 세포는 혈액 및 / 또는 골수 이외의 다른 조직으로 퍼집니다. 증상은 감염, 출혈, 복부 통증 및 뼈 통증을 포함하는 돌풍 단계에서 훨씬 더 흔합니다.

급성기의 CML은 만성 백혈병보다 급성 백혈병과 비슷하게 보일 수 있습니다. 돌연변이 단계에서 CML 세포는 AML (급성 골수성 백혈병) 또는 ALL (급성 림프 구성 백혈병)과 같이 더 많이 작용할 수 있습니다.

블라스트 단계에 대한 WHO의 정의는 혈류 또는 골수에서 20 % 이상의 돌풍 세포입니다. 블래스트 위상에 대한 국제 골수 이식 레지스트리 정의는 혈액 및 / 또는 골수에서 30 % 이상의 돌풍 세포입니다. 두 정의 모두 혈액 또는 골수 밖에있는 돌발 세포의 존재를 포함합니다.

예지

예후를 예측할 때 CML의 위상이 중요한 요소이지만 그 요인 만은 아닙니다.

연령, 비장의 크기 및 혈구 수를 포함하여 개별 환자로서의 위험과 관련이있는 다른 여러 항목이 있습니다. 이러한 요인에 따라 사람은 저 위험, 중급 또는 고위험의 세 가지 범주 중 하나에 속할 수 있습니다.

동일한 위험 집단에있는 사람들은 치료와 비슷한 방식으로 반응 할 가능성이 더 큽니다. 저 위험군에 속한 사람들은 일반적으로 치료에 더 잘 반응합니다. 그러나 이러한 그룹은 절대 지표가 아닌 도구입니다.

CML 트리 트먼트

모든 치료법에는 잠재적 인 위험과 이점이 있으며 CML을 치료한다는 의사 결정은 의사와 환자 간의 대화를 통해 이루어지며 개별 환자와 질병 및 전반적인 건강 상태를 평가합니다. CML을 가진 모든 사람들이 아래에서 논의되는 모든 CML 치료를받는 것은 아닙니다.

티로신 키나아제 억제제 치료

티로신 키나아제 억제제 치료는 표적 치료의 일종입니다. 목표는 무엇입니까? 이 약물 그룹은 CML 세포가 자라는 데 도움이되는 비정상적인 BCR-ABL 단백질을 표적으로합니다.

이러한 약물은 BCR-ABL 단백질이 지나치게 많은 CML 세포를 생성시키는 신호를 보내는 것을 억제합니다. 이러한 약물은 삼킬 수있는 알약 형태로 제공됩니다.

요법	기술
이마티닙	첫 번째 티로신 키나아제 억제제가 CML을 치료하기 위해 FDA의 승인을 받았습니까? 2001 년에 승인되었습니다.
다 사티 닙	2006 년 CML 치료제로 승인되었습니다.
니로 티닙	2007 년 CML 치료제로 처음 승인되었습니다.
보스 티니 브	2012 년 CML 치료를 승인 받았지만 작업을 중단했거나 매우 나쁜 부작용을 일으킨 다른 티로신 키나아제 억제제로 치료받은 사람들에게만 승인되었습니다.
포나티닙	2012 년에 CML을 치료하는 것으로 승인되었지만 다른 티로신 키나아제 억제제에 내성이거나 관용이없는 T315I 돌연변이 또는 CML 환자에게만 승인됩니다.

면역 요법

인터페론은 면역 체계가 자연스럽게 만드는 물질입니다. PEG (pegylated) 인터페론은 오래 지속되는 형태의 약물입니다.

인터페론은 CML의 초기 치료제로 사용되지 않지만 일부 환자의 경우 티로신 키나아제 억제제 치료를 견딜 수없는 경우 선택 사항입니다. 인터페론은 피부 밑이나 바늘로 근육에 주입되는 액체입니다.

화학 요법

Omacetaxine은 2 가지 이상의 티로신 키나아제 저해제에 대한 내성 및 / 또는 불내증 환자에서 2012 년에 CML에 대해 승인 된 새로운 화학 요법 약물입니다. 저항은 CML이 치료에 반응하지 않는 경우입니다. 편협은 부작용으로 인해 약물 치료를 중단해야하는 경우입니다.

Omacetaxine은 바늘로 피부 아래에 주입되는 액체로 주어집니다. 다른 화학 요법 약물은 정맥에 주사하거나 삼킬 약으로 투여 할 수 있습니다.

조혈 모세포 이식 (HCT)

티로신 키나아제 억제제가 나오기 전에는 CML의 치료 방법으로 간주되었지만, 동종 이성의 HCT는 복잡한 치료법이며 매우 심각한 부작용을 일으킬 수 있습니다. 따라서 CML이있는 모든 환자에게 좋은 치료법이 될 수는 없으며 오늘날 많은 치료 센터에서는 65 세 미만의 환자 만이 치료법을 고려합니다.

골수 내 정상 세포와 CML 세포를 모두 파괴하기 위해 고용량 화학 요법이 먼저 시행됩니다. HCT는 골수의 파괴 된 세포를 새롭고 건강한 혈액 생성 세포로 대체하는 절차입니다.

임상 시험: 조사 요법

신약은 끊임없이 연구되고 있습니다. 새로운 치료법에 대한 임상 시험이 일부 환자에게는 선택 사항 일 수 있습니다. 참여할 수있는 공개 임상 시험이 있고 그러한 임상 시험을위한 훌륭한 후보자가 될 수 있는지 여부는 항상 치료 팀에 문의하십시오.

DipHealth에서 온 단어

CML 환자의 경우 예후는 나이, CML 단계, 혈액 또는 골수의 돌풍 수, 진단시 비장의 크기 및 전반적인 건강과 같은 요인에 따라 달라질 수 있습니다.

2001 년부터 시작된 티로신 키나아제 저해제 (tyrosine kinase inhibitor)라는 약물이 도입됨에 따라 많은 사람들이 CML 치료를 성공적으로 마쳤으며 수년간 만성 질환에 걸릴 수 있습니다.

아직도 많은 어려움이 남아 있습니다. CML을 가진 환자 중 어떤 결과가 좋지 않은지를 처음부터 예측하는 것은 어려울 수 있습니다. 또한, 대부분의 환자들은 무한정 치료 된 CML이 필요하고, 억제 치료는 부작용이 없습니다. 최근 수십 년 동안 진보가 중요하게 여겨지 긴했지만 아직 개선의 여지가 남아 있습니다.

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• 국립 암 연구소. 만성 골수성 백혈병 치료.
• Thompson PA, Kantarjian HM, Cortes JE. 2015 년 만성 골수성 백혈병의 진단 및 치료. Mayo Clin Proc. 201 5;90(10):1440-54.
• Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. 만성 골수성 백혈병의 생물학. N Engl J Med. 1999;341(3):164-172.