급성 골수성 백혈병 (AML)의 11 가지 유형
차례:
- AML 소개
- 하위 유형
- NEJM 연구
- 시사점
- 유전 변이에 근거한 AML 평가 및 분류 제안
- 기존 분류 시스템의 배경
- AML의 프랑스 - 미국 - 영국 (FAB) 분류
- AML의 세계 보건기구 (WHO) 분류
Environmental Disaster: Natural Disasters That Affect Ecosystems (구월 2024)
백혈병은 하나의 질병은 아니지만 많은 질병입니다. 과학자들은 단일 유형의 백혈병조차도 중요한 방식으로 다른 하위 유형을 갖는 방법을 이해하기 시작했습니다.
백혈병의 주요 4 가지 유형은 급성 또는 만성 여부, 골수성 또는 림프 성 백혈병 여부에 따라 결정되며, 주요 범주는 다음과 같습니다.
- 급성 골수성 (또는 골수성) 백혈병 (AML)
- 만성 골수성 (또는 골수성) 백혈병 (CML)
- 급성 림프 구성 백혈병 (또는 림프 구성 백혈병) (ALL)
- 만성 림프 성 백혈병 (CLL)
AML 소개
급성 골수성 백혈병은 혈액 세포가 만들어지는 뼈의 해면상 인 골수암 (bone marrow)의 암으로 혈액의 암이기도합니다.
AML은 빠르게 진행되기 때문에 "급성"백혈병으로 간주됩니다. 이름의 골수 부분은 골수 양 세포 (보통 적혈구, 백혈구 및 혈소판과 같은 다양한 유형의 성숙한 혈액 세포로 발전하는 세포 군)에서 나옵니다.
급성 골수성 백혈병은 급성 골수성 백혈병, 급성 골수 형성 백혈병, 급성 과립구 형 백혈병 및 급성 비 림프 성 백혈병으로도 알려져 있습니다.
AML은 모든 연령층의 사람들에게 영향을 줄 수 있습니다. 세계 보건기구 (WHO)의 2012 년 GLOBOCAN 프로젝트에 따르면 전 세계적으로 약 352,000 명의 사람들이 AML을 앓고 있으며 인구가 노령화됨에 따라이 질병이 더 널리 퍼지고 있다고한다.
AML 징후와 증상은 다음과 같습니다.
- 열
- 뼈 통증
- 피곤함과 피곤함
- 호흡 곤란
- 창백한 피부
- 빈번한 감염
- 멍 들기 쉬운
- 비정상적인 출혈 (잦은 코피 및 잇몸 출혈)
하위 유형
암세포의 현미경 적 형태 또는 형태학에 근거한 AML의 분류는이 악성 종양의 여러 형태와 관련된 유전 적 변화 또는 돌연변이에 대한 새로운 발견에 의해 증대되고있다.
웰컴 트러스트 생거 연구소 (Wellcome Trust Sanger Institute)와 공동 연구자의 연구원은 최근 지식 기반에 AML에 대한 이해를 돕는 유전자 돌연변이를보고했다. AML의 개념을 단일 장애의 개념에서 적어도 11 가지의 다른 유전 적 변형 악성 종양으로, AML을 가진 젊은 환자의 다양한 생존 기간을 설명하는 데 도움이되는 차이점이 있습니다.
연구자들은 2016 년 6 월호에 발표 된 "뉴 잉글랜드 저널 오브 메디신 (New England Journal of Medicine)"에서 AML의 유전학에 관한 연구 결과를 발표했으며, 전문가들은 이러한 결과가 임상 시험을 개선하고 장래에 AML 환자의 진단 및 치료 방법에 영향을 미칠 수 있다고 생각한다.
NEJM 연구
연구원은 임상 시험에 등록 된 AML 환자 1,540 명을 연구했습니다. 그들은 백혈병을 일으키는 것으로 알려진 100 가지 이상의 유전자를 분석하여이 질병의 발병 뒤에 "유전 적 주제"를 밝히는 것을 목표로 삼았다.
그들은 AML 환자가 적어도 11 개의 주요 그룹으로 나뉘어 질 수 있으며, 각각은 유전 적 변화의 클러스터가 다르며 특성과 특징이 서로 다른 것으로 나타났습니다. 이 연구에 따르면 대부분의 환자들은 백혈병을 유발하는 유전 적 변화의 독특한 조합을 가지고 있는데, 이는 AML이 생존율의 가변성을 보여주는 이유를 설명하는 데 도움이 될 수 있습니다.
시사점
환자의 백혈병의 유전 적 구성을 알면 현재 치료법이 효과적인지 여부를 예측할 수있는 능력을 향상시킬 수 있습니다. 이 유형의 정보는 각 AML 아형에 대해 최상의 치료법을 개발하기위한 새로운 임상 시험을 설계하는 데 사용될 수 있습니다. 결과적으로 진단시 AML에 대한보다 광범위한 유전자 검사가 일상화 될 수 있습니다.
2008 WHO (World Health Organization) 분류 시스템에서 과학자들은 이미 성숙한 AML을 다음과 같이 표시된 염색체에 대한 특정 유전 적 변화 또는 상해를 포함한 다양한 "분자 그룹"으로 분류하기 시작했습니다. t (15; 17), t (8; 21), inv (16) -t (16; 16), t (6; 9), inv (3) -t (3; 3), MLL 융합 유전자 및 CEBPA 또는 NPM1 돌연변이.
그러나 최근의 NEJM 연구에서 볼 수 있듯이 WHO 분자 분류는 많은 수의 AML 사례에서 잘 작동하지 않습니다. 이 연구에서 AML 환자 736 명 (48 %)은 WHO 분자 그룹을 기반으로 분류되지 않았는데, 환자의 96 %가 실제로 소위 운전자 돌연변이를 갖고 있었지만 강한 악의.
많은 새로운 백혈병 유전자, 환자 당 다수의 운전자 돌연변이 및 복잡한 돌연변이 패턴의 발견으로 연구자들은 처음부터 AML의 게놈 분류를 재평가하게되었습니다.
유전 변이에 근거한 AML 평가 및 분류 제안
따라서 연구자들은 새로운 정보를 사용하여 AML을 분류하는 새로운 시스템을 개발하기 위해 드로잉 보드로 돌아갔습니다.
가장 널리 받아 들여지는 AML의 분류 및 예후 계획은 위에서 열거 한 것처럼 NPM1, FLT3ITD 및 CEBP와 함께 소위 세포 유전 학적 병변 (예: t (15; 17))을 포함한 WHO 분류를 사용합니다.
새로운 연구에 비추어 저자들은 단기간에 TP53, SRSF2, ASXL1, DNMT3A 및 IDH2가 예후 지침 왜냐하면 그것들은 공통적이며 임상 적 결과에 강한 영향을 미치기 때문입니다.
AML 분류의 경우 진단시 RUNX1, ASXL1 및 MLLPTD의 "접합 인자 유전자"를 평가하면 "염색질 - 스 플라이 솔좀"군에 속하는 환자를 확인할 수 있습니다.이 연구에서 AML 환자가 두 번째로 많았으며 WHO 클래스의 AML은 단일 유전자 병변이 없으며이 그룹을 정의합니다.
이 제안 된 시스템을 사용하여 운전자 돌연변이가있는 1,540 명의 환자 중 1,236 명이 단일 하위 그룹으로 분류 될 수 있었고 56 명의 환자는 두 개 이상의 카테고리에 대한 기준을 충족했습니다. 운전자 돌연변이를 가진 총 166 명의 환자는 분류되지 않았다.
기존 분류 시스템의 배경
AML은 대부분의 다른 암처럼 병기하지 않습니다. AML을 가진 사람의 전망은 대신 실험실 테스트에 의해 결정된 하위 유형과 환자의 나이 및 기타 실험실 테스트 결과와 같은 다른 정보에 의존합니다.
AML 아형은 개별 환자의 전망과 최상의 치료와 관련이 있습니다. 예를 들어, 급성 전 골수성 백혈병 (APL) 아형은 종종 AML의 다른 아형에 사용되는 것과 다른 약물을 사용하여 치료됩니다.
AML을 아형으로 분류하기 위해 사용 된 두 가지 주요 시스템은 FAB (French-American-British) 분류와 더 새로운 세계 보건기구 (WHO) 분류입니다.
AML의 프랑스 - 미국 - 영국 (FAB) 분류
1970 년대에 프랑스, 미국 및 영국 백혈병 전문가 그룹이 AML을 백혈병이 발병하는 세포의 유형과 세포의 성숙 정도에 따라 M0에서 M7까지의 아형으로 분류했습니다. 이것은 일상적인 염색 후 백혈병 세포가 현미경으로 어떻게 보였는지에 크게 근거합니다.
FAB 하위 유형 이름
M0 미분화 급성 골수성 백혈병
최소한의 성숙을 가진 M1 급성 골수강 백혈병
M2 성숙한 급성 골수 형성 백혈병
M3 급성 전 골수성 백혈병 (APL)
M4 급성 골수성 백혈병M4 eos 호산구 증이있는 급성 골수성 백혈병
M5 급성 단구 백혈병 M6 급성 홍 반성 백혈병 M7 급성 거핵 모세포 성 백혈병 서브 타입 M0 내지 M5는 모두 미성숙 백혈구 형태로 시작한다. M6 AML은 매우 미숙 한 형태의 적혈구에서 시작되며 M7 AML은 미성숙 한 형태의 세포에서 시작하여 혈소판을 만듭니다. FAB 분류 체계는 유용하며 여전히 AML을 아형으로 분류하는데 일반적으로 사용되지만 다양한 유형의 AML에 대한 예후와 전망에 대한 지식이 향상되었으며 이러한 발전 중 일부는 2008 WHO (World Health Organization) 시스템에 반영되었습니다. WHO 시스템은 AML을 여러 그룹으로 나눕니다. 특정 유전 적 이상이있는 AML 골수 이형성 관련 변화가있는 AML 이전 화학 요법 또는 방사선과 관련된 AML 달리 명시되지 않은 AML (AML은 위의 그룹 중 하나에 속하지 않으므로 FAB 시스템에서 수행 된 것과 유사합니다.) 골수 육종 (granulocytic sarcoma 또는 chloroma라고도 함) 다운 증후군과 관련된 골수 증식 미분화 및 양성형 급성 백혈병 :이들은 림프구와 골수 양 특징을 모두 가지고있는 백혈병입니다. 때때로 골수이 (myeloid) 마커가있는 ALL, 림프 성 마커가있는 AML 또는 혼합 급성 백혈병이 있습니다.
WHO 카테고리는 미국 암 협회 (United Cancer Society)에서 채택되었습니다. AML의 세계 보건기구 (WHO) 분류
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