만성 골수성 백혈병 (CMML)

만성골수성백혈병 글리벡 완치 임상(1) (12 월 2024)

만성 골수성 백혈병 또는 CMML은 골수에 존재하는 혈액 형성 세포의 암입니다. CMML에서 혈액 생성 세포의 이상은 골수에만 영향을 미치지 않고 사람에게 너무 많은 단핵구 (백혈구 유형)를 일으키며 이는 신체의 다른 부분에도 영향을 미칩니다.

CMML vs. CML

CMML은 만성 골수성 백혈병을, CML은 만성 골수성 백혈병 (만성 골수성 백혈병이라고도 함)을 나타냅니다. 초기 발견의 관점에서 CML과 CMML 사이의 유사점이있을 수 있지만,이 두 질병은 별개입니다.

두 가지 중 CMML은 일반적으로 많은 다른 인자가 개인의 예후와 생존에 기여할 수 있지만 개개인의 경우에 따라 치료 요법이있을 수 있지만 CML보다 나쁜 예후를 나타냅니다.

원인과 위험 요소

CMML은 주로 65 세 이상인 노인들에게서 주로 발생합니다.

CMML의 대부분의 경우 원인을 알 수 없으므로 원인을 알 수 없습니다. 일부 사람들은 암 치료의 일환으로 화학 요법과 방사선 치료를받은 후 CMML을 개발합니다. 경우에 따라 CMML로 이어질 가능성이있는 화학 요법 약물을 피하려고 시도 할 수도 있지만 이러한 약물은 다른 경우에는 생명을 구하는 치료가 필요할 수 있습니다.

널리 퍼짐

CMML의 정확한 발병률은 알려져 있지 않습니다. 전반적으로 CMML은 흔한 암은 아닙니다. 그러나, 그것은 아래에 더 설명되는 그것의 종류, MDS / MPN에있는 혈액 무질서의 일반적인 유형이다.

풍모

다른 많은 혈액 암과 마찬가지로 CMML의 분류는 질병에 대한 과학적 이해의 향상과 병행하여 수년간 약간의 개정을 거쳤습니다.

오늘날 CMML은 골수이 형성 증후군 (myelodysplastic syndrome)과 골수 증식 성 신 생물 (myeloproliferative neoplasm)이라는 두 가지 혈액 질환의 특징이 혼합 된 것으로 알려져 있습니다.

골수이 형성 증후군 (MDS) 골수에서 정상적인 혈액 세포 생산에 영향을 미치는 질병의 그룹입니다. MDS에서 골수는 돌풍 세포라고 불리는 비정상적으로 보이는 미성숙 혈액 세포를 생성합니다. 이 돌연변이 세포는 적절하게 성숙하지 못하고 혈구처럼 의도 된 역할을 할 수 없습니다.
골수 증식 신 생물 (myeloproliferative neoplasm, MPN)골수가 너무 많은 적혈구, 혈소판 또는 다른 유형의 백혈구를 만드는 질병을 지칭합니다.

CMML을 가진 사람들은 골수에 비정상적인 (이형성) 세포를 가지고 있으며, 오랫동안 CMML은 골수이 형성 증후군의 한 유형으로 간주되었습니다.

그러나 CMML 환자도 단구 백혈구가 과다하며 MDS의 주요 특징은 너무 적음 혈류 속의 혈액 세포가 없기 때문에 CMML은 결코 MDS 범주에 적합하지 않았습니다.

골수이 형성 / 골수 증식 신 생물 (MDS / MPN)

위와 같은 이유로 세계 보건기구 (WHO) 분류 시스템은 아래에 표시된 것처럼 CMDS를 자체적으로 MDS / MPN 카테고리에 포함합니다.

CMML은 여러 유형의 MDS / MPN 중 하나입니다.

만성 골수성 백혈병 (CMML)
비정형 만성 골수성 백혈병 (aCML), BCR-ABL1 −
청소년 골수 성 백혈병 (JMML)
링 사이 델 브로스와 혈소판 감소증을 동반 한 MDS / MPN (MDS / MPN-RS-T)
분류되지 않은 MDS / MPN

CMML은이 그룹에서 가장 흔한 질병입니다. 이 그룹의 흔하지 않은 만성 골수성 백혈병과 청소년 골수 성 백혈병은 매우 드물다. 이 모든 질병은 비정상적인 많은 혈액 세포를 생성합니다.

WHO에 의해 2016 년에 발행 된 업데이트에서, 이전에 표식 혈소판 감소증 (RARS-T)과 관련된 고리 사이 곰팡이가있는 불응 성 빈혈이 반지 사이 곰팡이 및 혈소판 감소증이있는 MDS / MPN이라는 완전히 새로운 진단 용어로 도입되었습니다.

징후와 증상

장기간에 걸쳐 너무 많은 단핵 세포를 보유하면 일반적으로 CMML의 가장 흔한 증상은 3 개월입니다.

단핵 세포의 초과는 많은 증상에 대한 책임입니다. 여분의 단핵 세포는 복부, 간, 비장에있는 두 개의 기관으로 이동하여 정착 할 수 있으며, 이들이 확대 및 특정 증상을 유발할 수 있습니다.

비장이 커지거나 비장이 커지면 배의 왼쪽 상단에 통증이 생길 수 있습니다. 이 영역의 확대는 또한 사람들이 먹는 순간 너무 빨리 느끼게 만듭니다.
간이 넓어지면 간 비대 (hepatomegaly)라고도하는데, 이는 복부의 오른쪽 위 부분에서도 불편 함을 유발할 수 있습니다.

CMML을 가진 사람들이 너무 많은 단핵구 백혈구를 만들지 만, 때로는이 전체 과정의 일부로 다른 유형의 적색 및 백색 세포가 부족할 수 있으며 이러한 부족은 CMML의 증상 중 일부를 생성 할 수도 있습니다.

적혈구의 부족이나 빈혈은 극도로 피곤하고 약화, 숨가쁨, 창백한 피부로 이어질 수 있습니다.
백혈구 수가 적 으면 백혈구가 빈번하거나 심하게 감염 될 수 있습니다.
혈소판 부족이나 혈소판 감소증은 비정상적인 출혈과 멍이 생길 수 있습니다. CMML 환자에서는 빈번하거나 심각한 코피 또는 출혈하는 잇몸으로 나타날 수 있습니다.

다른 증상으로는 의도하지 않은 체중 감소, 발열 및 식욕 감퇴가있을 수 있습니다.

징후와 증상은 단서를 제공 할 수 있지만 CMML 진단에는 충분하지 않습니다.

진단 및 평가

CMML의 진단은 혈류와 골수의 세포를 전문적으로 연구하는 것입니다. 이것은 골수 생검이 바늘을 사용하여 정맥에서 더 익숙한 혈액을 추출하는 것 외에도 평가의 일부라는 것을 의미합니다.

초기 테스트의 결과를 바탕으로 많은 다른 질병이 이러한 증상과 매우 기본적인 실험실 결과를 생성 할 수 있기 때문에 계속 진행되는 제거 과정이 있습니다.

2016 WHO 기준 CMML 진단

말초 혈에서 단핵 세포 (monocytosis)의 지속성 (3 개월 이상)이 1000 / microL 이상.
단구는 전체 백혈구 수 (WBC)의 10 % 이상을 차지합니다.
다른 혈액 질환에 대한 WHO 기준을 충족시키지 못함: BCR-ABL1 양성 만성 골수성 백혈병, 원발성 골수 섬유증, 다혈성 빈혈 또는 필수 혈소판 감소증
혈액 및 골수에서 미성숙 돌풍 유형의 비율: 말초 혈액 및 골수에서 골수강 + 단 모체 + 전립선 세포 미만 20 %.
"골수계 가계도"에서 하나 이상의 혈구를 생성하는 가족의 형성 장애 (현미경 하에서의 이상한 모양 및 외관). 골수 계통의 나무에서 분지는 결국 분열하고 성숙하여 단핵 세포를 생성하는 세포주를 포함하며, 호중구, 호염기구, 적혈구, 수지상 세포 및 거핵구가 포함된다.

CMML과 유사한 결과를 가진 질병은 종종 배제해야하며, 진단을 위해 골수 및 혈액 샘플을 이미 확보하고 있기 때문에 의사는 CMML 환자의 치료 전에 권장되는 추가 검사를 수행해야합니다.

특정 유전자의 특정 유전자 변형이나 재조합이 문제가되는 세포 (단핵 세포증 환자는 드물지만 PDGFRA 또는 PDGFRB, FGFR1 또는 PCM1-JAK2 포함)에서 발견되는 경우 다른 WHO 분류가 주어지며 치료에 대한 의미가 있습니다 이마티닙이라는 특정 요원과

CMML 카테고리

WHO 분류는 CMML을 가진 사람들을 예후와 관련된 세 가지 카테고리로 분류한다.

CMML-0:말초 혈액에서 2 % 미만의 분출과 골수에서 5 % 미만의 분출.
CMML-1:말초 혈액에서 2 ~ 4 %의 분출 및 / 또는 골수에서 5 ~ 9 %의 분출.
CMML-2:말초 혈액에서 5-19 %의 폭발, 골수에서의 10-19 %의 분출 및 / 또는 하나 이상의 Auer rod (골수이 돌기의 세포질에서 볼 수있는 긴 모양을 형성하는 부르고뉴 컬러의 입상 물질의 응집체)의 존재.

치료

기증자의 골수 이식 (동종 조혈 모세포 이식)은 CMML 환자에게 유일한 치료법입니다. 선택 사항 일 때,이 결정은 의사와 환자 간 토론의 결과로 이루어집니다.

임상 시험

지금까지 화학 요법의 측면에서 "CMML에 대한 마법의 탄환"은 아직 발견되지 않았습니다. 이용 가능한 치료법은 질병의 자연적 진행에 크게 영향을 미치지 않으므로 CMML을 가진 사람들은 가능한 경우 임상 시험에 등록하는 것을 적극 권장합니다.

이식 수술을 위해 가지 않는 사람들과 재판에 등록하지 않은 사람들을 위해, 징후 지향적 치료를 포함하여 치료가 부족한 질병 치료를위한 몇 가지 옵션이 있습니다.

증상 지향적이고 보조 요법

전문가의 지침에 따르면 증상이없는 환자는 정기적 인 검사와 실험실 검사를 통해 의사가 모니터링해야합니다. 또한 예방 접종을 업데이트하고 환자가 흡연자 인 경우 흡연을 중단 할 것을 권장합니다.

임상 시험이 없을 경우, hydroxyurea, azacitidine, decitabine과 같은 비정상적인 세포 (cytoreductive therapy)의 과도한 수를 "격퇴"하는 데 사용할 수있는 약물이 여전히 존재합니다.

CMML 환자를위한 보살핌 치료는 MDS 환자의 보살핌과 비슷합니다. 적혈구 및 혈소판의 수혈이 종종 주어지며 감염을위한 항생제 치료뿐만 아니라 적혈구 생성 촉진제의 사용이 고려 될 수 있습니다.

난치성 CMML 또는 치료가 시도 되었으나 실패한 경우 환자는 가능한 한 임상 시험에 참여하는 것이 좋습니다.

예지

CMML을 가진 사람들은이 질병에 대한 경험이 매우 다를 수 있기 때문에 생존을위한 좋은 야구 경기장은 없습니다.

출판 된 중간 값 (또는 통계적으로, 일련의 생존 시간 중 중간 수치)은 진단 시점으로부터 생존 한 지 약 30 개월입니다. 그러나이 중간 값에는 넓은 편차가 있으며 생존 통계는 일반적으로 아직 데이터가없는 새로운 치료법을 반영하지 않습니다. 여러 다른 CMML 위험 그룹이 설명되면 예후를보다 자세히 고려할 수 있습니다.

통계에 대한 불확실성으로 인해 불안감을 느낄 수 있습니다. 의사와 열린 대화를 통해 개개인의 사례를 이해하는 데 도움이됩니다. CMML에는 다양한 결과 및 생존 기간이 있으며, 임상 특징 및 검사 소견과 같은 것을 사용하는 시스템, 예를 들어 암세포의 유전학을 분석하는 시스템, 예후를 결정하는 데 도움이되는 적어도 9 가지의 점수 시스템이 있습니다.

임상의가 기관에 따라 CMML 위험에 접근하는 방식에는 큰 차이가있을 수 있지만 아직 위험을 평가하는 유일한 최선의 방법을 가리키는 데이터는 없습니다.

미국 암 협회 (American Cancer Society)의 통계는 현재 다소 날짜가 있지만 CMML-1 및 CMML-2 카테고리의 차이점을 보여 주며 전체 인구 집단의 특정 집단이 다른 집단보다 어떻게 잘되는지를 보여줍니다.

1975 년과 2005 년 사이에 진단 된 CMML 환자의 한 연구에서 CMML-1과 CMML-2의 평균 생존 기간은 각각 20 개월과 15 개월이었다. 그러나 일부 환자는 훨씬 오래 살았습니다. CMML-1 환자의 약 20 %와 CMML-2 환자의 약 10 %는 5 년 이상 생존했다. 또한 CMML-2 환자는 CMML-1 환자보다 급성 백혈병에 걸릴 확률이 더 높습니다.같은 연구에서 CMML-1 환자의 18 %와 CMML-2 환자의 63 %는 CMML 진단 후 5 년 이내에 급성 골수성 백혈병으로 진행되었다.

DipHealth에서 온 단어

CMML 환자의 예후는 여러 가지 요인에 따라 달라질 수 있으며, 나이와 전반적인 건강 상태가 중요합니다. 이 질병은 다른 만성 질환이있는 많은 노인들에게 영향을주기 때문에, 가장 적극적인 치료법과 잠재적으로 치료 적 골수 이식이 될 수있는 방법이 항상 선택 사항은 아닙니다.

좋은 지원 조치가 있지만 CMML은 필요한 치료 적 발견의 가장자리에있는 질병입니다. 따라서 어제 인쇄 된 것이 내일이 될 수도 있고 아닐 수도 있습니다. 따라서 모든 옵션을 살펴보고 임상 시험 등록을 고려하십시오.