급성 림프 성 백혈병 : 일반적인 소아암
차례:
[서울성모병원] 명의를 만나다 혈액병원 소아혈액종양센터 조빈, 정낙균 교수 (일월 2025)
급성 림프 성 백혈병 (ALL)은 성인에게도 영향을 줄 수 있지만 대부분 어린이에게 영향을 미치는 백혈병 유형입니다. 급성 림프 구성 또는 급성 림프 성 백혈병이라고도합니다. ALL은 미성숙 림프구에 영향을 미칩니다 - 백혈구의 일종 - 돌풍이라고합니다.
개요
ALL은 실제로 어린 시절에 가장 흔한 암으로 소아암의 약 25 %를 담당합니다. 사망자 중 대략 3 분의 2는 성인이지만 7,000 명에 가까운 사람들이 매년 약 1,500 명이 사망합니다.
이 질병은 빠르게 진행되고 혈액과 골수에 많은 수의 미성숙 백혈구가 특징입니다. 과거에는 이것이 치명적인 질병 이었지만 지금은 화학 요법으로는 거의 생존 할 수 있습니다.
특히 공격적인 암으로 전체를 기술하는 오래된 의학 교과서를 읽는 경우에, 동시에 공격적이고 생존 할 수있는 그런 묘사는 어떤 사람들에게는 혼란 스러울 수 있습니다. 따라서 가장 빠르게 분열하는 세포를 공격하여 화학 요법이 어떻게 작동하는지 생각하는 데 도움이 될 수 있습니다.
우수한 화학 요법 약물을 보유하고있는 시대에 적극적인 암 치료법은 우리가 적극적으로 질병을 치료할 수있는 방법이 있다는 것을 인식하면서 어떤면에서는 "더 나은"것으로 간주 될 수 있습니다. 반대로 천천히 성장하는 종양은 화학 요법으로 치료 가능성이 적습니다. 그리고 유감스럽게도이 암은 어린이에게서 발생하지만 어린이는 종종이 질환을 가진 성인보다 훨씬 잘합니다.
림프종은 무엇입니까?
림프구는 림프구로 알려진 백혈구 유형의 미성숙 한 형태입니다. 골수에서는 기본적으로 면역과 혈액 세포의 형성을 의미하는 조혈 (hematopoiesis)이라는 과정이 발생합니다.
이 과정은 골수 선 (골육종, 적혈구 또는 혈소판으로 알려진 백혈구 유형) 또는 림프구 계통을 따라 진화 할 수있는 조혈 줄기 세포로 시작합니다. 림프구는이 과정에서 "아기"입니다. 림프구는 T 림프구 (T 세포), B 림프구 (B 세포) 또는 자연 살상 세포 (NK 세포)가 될 수 있습니다.
원인
ALL의 원인을 정확히 알 수는 없지만 위험 요소에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 다운 증후군과 같은 일부 유전 적 증상
- 일부 염색체 변화 또는 유전자 변이
- 벤젠과 같은 물질에 노출
- 자궁 내 (태아) 엑스레이 노출
- 방사선 요법 및 화학 요법을 포함한 암 치료를위한 노출
조짐
림프 모세포가 골수에 "살기"때문에 백혈구, 적혈구 및 혈소판을 포함한 모든 종류의 혈액 세포가 영향을받을 수 있습니다. 생산되는 백혈구는 숫자가 정상보다 많더라도 평상시처럼 잘 작동하지 않으며 종종 다른 형태의 백혈구, 적혈구 및 혈소판이 감소합니다.
증상은 다음과 같습니다.
- 피로와 약점
- 창백
- 발열 (소아에서 원인 불명의 발열) 또는 야간 땀
- 잦은 감염 (매년 여러 개의 감염이있는 소아에서 확인하기가 어려울 수 있음)
- 타박상
- 호흡 곤란
- 식욕 감소 및 체중 감소
- Petechiae (피부가 붉어지고 피부에 압력을 가하면 사라지지 않는 피부 반점 - 희게하지 않음)
- 특히 긴 뼈에서의 뼈와 관절의 통증
- 목, 겨드랑이, 사타구니에있는 뾰족한 확대 림프절
- 오른쪽 늑골 바로 아래 또는 오른쪽 복부의 부드러움
진단
ALL은 일반적으로 미성숙 림프구의 수가 증가하여 백혈구 수가 증가함에 따라 처음으로 의심됩니다. 진단 프로세스에서 수행 된 추가 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 더 많은 혈액 검사
- 골수 생검
- 특히 복부, 가슴 또는 척수에서 종양을 찾는 영상 검사
- 요추 천자 (척추 수액은 뇌척수액에서 암세포의 존재를 찾기 위해 수행됩니다)
치료
일부 암과 달리 ALL에 대한 화학 요법이 수 주일이 아니라 몇 년에 걸쳐 종종 수행된다는 것을 즉시 이해하는 것이 도움이 될 수 있습니다.
ALL 치료는 본질적으로 다음 단계로 나눌 수 있지만 일반적으로 집중 화학 요법 (줄기 세포 이식 및 방사선 치료는 때때로 치료의 일부이기도합니다)을 포함합니다.
- 유도 요법 (완화 유도)- ALL이 진단되면, 첫 번째 단계는 돌풍의 횟수를 줄이고 골수 내 정상 세포의 생산을 회복시키는 것입니다. 이것은 적극적인 화학 요법을 포함하며 때로는 입원 환자로 시행됩니다. 이 단계가 완료되면, ALL을 가진 사람은 대개 사안에 처해집니다.
- 강화- 다음 단계 (유도 후 치료법의 단계 중 하나로 간주)는 유도 요법 후에 "남겨진"암세포를 "정리"하는 것입니다.
- 유지 보수 요법이 암이 완화 된 후에도 더 나아간 치료로 인해 남아있는 암 세포가 제거되었지만 더 이상의 치료없이 재발하는 경향이 있습니다. 유지 요법은 백혈병의 재발을 방지하고 장기 생존을 유도하기 위해 고안되었습니다.
- 예방 / 중추 신경계 치료- ALL이 뇌척수액에 있으면, 대부분의 화학 요법 약물이 혈액 뇌 장벽을 넘지 않기 때문에 척수강 내 화학 요법이 일반적으로 시행됩니다.중추 신경계 침범이없는 많은 어린이와 성인에게 뇌에서 암이 나타나거나 반복되는 것을 예방하기 위해 치료 (가능하면 방사선 요법 포함)가 시행됩니다.
아이들에 대한 예후는 모든 사람들을위한 성인보다 다소 좋습니다. 현재 95 %에 가까운 어린이들이 완화를 달성하고 80 % 이상이 질병으로 장기간 생존 할 것입니다.
지원 및 대처
종종 ALL을 경험하는 어린이이기 때문에 ALL과 함께 살고있는 어린이와 부모 모두에게 지원을해야합니다. 질병에 관해 가능한 한 많이 배웁니다. 도움을 요청하십시오. 백혈병 치료는 단거리 경주가 아닌 마라톤입니다. 도움을받는 사람들 중 일부는 즉시 필요하지 않지만 시간이 지날수록 도움을 청합니다.
지난 10 년 동안 암에 걸린 어린이를위한 지원이 극적으로 향상되었으며 현재이 질병에 대처하는 어린이를위한 캠프가 전국에 존재합니다. 이 캠프는 암이없는 동료가 누리고있는 것을 놓치지 않고 아이들이 느끼는 것을 도와줍니다.
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