청소년 Myelomonocytic 백혈병 증상 및 치료

청소년 골수성 백혈병 (JMML)은 무엇이며 어떻게 취급합니까?

청소년 성 골수성 백혈병 (JMML) - 정의

청소년 골수 성 백혈병 (JMML)은 영아 및 어린 아동에게 영향을 미치는 드문 공격적인 혈액 암 유형입니다. 소아 백혈병의 1 % 미만을 차지합니다. 진단 당시 아동의 평균 연령은 2 세이며, 6 세 이상 어린이의 경우는 드문 경우입니다. 소년보다 소년보다 2½ 배 더 일반적입니다.

JMML은 또한 만성 골수성 백혈병 (JCML), 만성 과립 세포 성 백혈병, 만성 및 아 급성 골수 모노노 사이트 백혈병, 영아 단핵구증으로도 불려왔다.

어떻게되는지

JMML은 골수에서 줄기 세포 유형의 DNA에 변화 (예: 돌연변이)가 축적되어 전형적으로 단핵 세포로 알려진 세포 유형을 생성 할 때 발생합니다. 변경으로 인해 영향을받는 셀이 제어 불능 상태가됩니다.

이 비정상적인 세포의 숫자가 증가함에 따라 그들은 골수를 점령하기 시작합니다. 시간이 지남에 따라 적혈구, 건강한 백혈구 및 혈소판을 생성하는 골수의 주요 작업을 방해합니다.

위험 요소

연구자들은 JMML로 이어지는 DNA 변화를 일으키는 원인을 알지 못하지만, 새로운 연구는 그것이 부모로부터 유전 될 수 있다고 제안하고 있습니다.

신경 섬유종증 유형 I 및 Noonan 증후군을 가진 어린이는 Noonan 증후군을 앓고있는 JMML로 진단 된 아동의 14 %까지가 JMML을 개발할 위험이 높습니다.

JMML의 징후와 증상

JMML의 징후와 증상은 골수 및 기관에 비정상 세포가 축적되는 것과 관련이 있습니다. 그들은 다음을 포함 할 수 있습니다:

• 창백한 피부
• 빈번한 감염이나 질병
• 비정상적인 출혈
• 확대 비장 (비장 비대) 및 간장 확대와 관련된 복부 팽창
• 열
• 발진
• 식욕 감소
• 기침
• 발달 지연

이들은 또한 다른 비 암성 증상의 징후 및 증상 일 수 있습니다. 자녀의 건강이 염려되는 경우 가장 좋은 방법은 귀하의 건강 관리 서비스 제공자를 방문하는 것입니다.

JMML 진단

JMML을 진단하기 위해 의사는 혈액 검사 결과와 골수 흡인 및 생검을 검사합니다. 특정 발견은 JMML을 나타냅니다:

• 높은 백혈구 수, 특히 높은 단핵구
• 낮은 적혈구 수 (빈혈)
• 낮은 혈소판 수 (혈소판 감소증)
• 염색체 7의 이상

필라델피아 염색체의 부족은 만성 골수성 백혈병 (CML)이 아니라는 것을 결정하는 데 도움이 될 것입니다.

질병 경로

이 유형의 백혈병이 작용하는 3 가지 다소 다른 방식이 있습니다. 첫 번째 유형에서는 질병이 급속히 진행됩니다. 두 번째 유형에서는 아동이 안정적으로 변하는 과도기가 있으며, 그 다음에 급속도로 진행되는 과정이 있습니다. 세 번째 유형의 경우, 어린이는 치료없이 증상이 급속히 진행되는 9 년까지는 증상이 호전되며 증상이 완화 될 수 있습니다.

JMML 치료

JMML의 주요 치료법은 줄기 세포 이식이지만 때로는 치료에도 사용됩니다.

외과

JMML의 치료에서 수술의 역할은 논란의 여지가있다. 일반적인 연구 프로토콜 (The Children 's Oncology Group-COG)은 비장이 확대 된 모든 어린이에게 췌장 절제 (비장 제거)를 권장합니다. 다른 주요 JMML 치료 프로토콜 (유년기의 골수이 형성 증후군에 관한 유럽 워킹 그룹 - EWOG-MDS)은 의사의 결정에 맡긴다. 이 절차의 장기적인 이익이 위험을 능가하는지 여부는 알려지지 않았습니다.

화학 요법

전체적으로 JMML은 화학 요법에 대한 반응이 좋지 않은 경향이 있습니다. Purinethol (6- Mercaptopurine)과 Sotret (isotretinoin)은 작은 성공과 함께 사용 된 약물입니다. JMML의 치료에있어 제한적인 이점 때문에 화학 요법이 표준이 아닙니다.

줄기 세포 이식

동종 이식 줄기 세포 이식은 JMML에 대한 장기적인 치료법을 제공 할 수있는 유일한 치료법입니다. 연구 결과에 따르면 가족 성 줄기 세포 기증자와 일치하거나 비 관련 기증자와 비슷한 성공률을 보였습니다.

줄기 세포 이식 후 JMML 재발율은 30 ~ 50 %로 매우 높습니다. 재발은 이식 후 평균 3 개월 반, 거의 항상 1 년 이내에 발생합니다. 그러나 이러한 낙담적 인 숫자에도 불구하고 환자는 종종 두 번째 줄기 세포 이식으로 치료법을 얻습니다.

공격적인 치료가 필요함에도 불구하고 JMML을 가진 어린이는 줄기 세포 이식과 같은 진보로 훨씬 나아졌습니다. 한 연구에서 가족 성 모체 줄기 세포를받은 어린이의 5 년 생존율은 55 % 였고 관련없는 기증자가있는 경우 5 년 생존율은 49 %였으며이 치료법은 항상 개선되고있는 것으로 나타났습니다.

결론

부모로서 상상할 수있는 가장 어려운 것 중 하나는 아기 나 어린이가 아플 때입니다. 이런 유형의 질병은 아이, 부모 및 형제에게 엄청난 부담을 줄 수 있습니다. 자녀에게 복잡한 상황을 설명하기 위해 어려움을 겪고 있을지 모르지만 자녀의 머리를 직접 감쌀 수는 없습니다.

암 센터, 사랑하는 가족, 친구, 가족 및 이웃에게 제공되는 지원 그룹 또는 자료를 활용하십시오. 귀하와 귀하의 가족이 광범위한 감정과 감정을 경험할 수있는 동안 치료법에 대한 희망과 JMML을 가진 일부 어린이들이 건강하고 생산적인 삶을 영위 할 수 있음을 기억하는 것이 중요합니다.

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