신생아의 용혈성 질환

신생아의 용혈성 질환 (Hemolytic disease of the Newborn, HDN)은 엄마와 아기 사이의 적혈구 불일치의 상태입니다. 이것은 어머니의 혈액형이 Rh 음성이고 아기가 Rh 양성인 경우에 발생합니다. 임신 중에 엄마는 적혈구를 공격하고 파괴하는 항체를 생산하여 태아에게 빈혈을 유발합니다. 신생아 동종 면역 혈소판 감소증이라고 불리는 혈소판에서도 비슷한 증상이 나타납니다.

용혈성 질환이 발생하는 이유는 무엇입니까?

우리의 적혈구는 면역 반응을 유발하는 항원으로 코팅되어 있습니다. 이 항원들 중 일부는 혈액형 (A, B, O, AB)을, 다른 것들은 Rh 그룹 (양성, 음성)을 제공합니다. Rh 그룹은 D 항원이라고도합니다. Rh 음성 인 여성은 적혈구에 D 항원이 없습니다. 태어나지 않은 아기가 Rh 양성인 경우 (아버지로부터 유전 된 경우) D 항원이 존재합니다. 임산부의 면역 세포가 태아의 혈액 세포에 노출되면 (출산 중에 출혈, 이전의 유산이 발생할 수 있음), 모계 면역계는 D 항원을 "외래"로 인식하여 항원을 생성합니다.

Rh 양성 아기의 첫 번째 임신은 초기에 형성된 항체가 태반을 통과 할 수 없기 때문에 영향을받지 않습니다. 그러나 미래의 임신에서 산모의 면역 세포가 태아 혈액 세포의 D 항원과 접촉하게되면 면역 체계가 태반을 통과 할 수있는 항 -D 항체를 빠르게 생산합니다. 이 항체는 태아의 혈액 세포에 붙어 파괴되어 빈혈을 유발합니다. ABO 비 호환성이라는 혈액형의 불일치가있을 때도 비슷한 상태가 발생할 수 있습니다.

유아가 영향을받는 방법

위에서 논의한 것처럼, Rh 양성 아기를 가진 첫 번째 임신에는 아무런 문제가 없습니다. 첫 번째 임신에서이 불일치가 알려지지 않았거나 (처음 임신이 유산으로 나왔을 때 때로 발생 함) 적절한 예방 조치 (나중에 논의 됨)를 취하지 않으면 미래의 임신이 영향을받을 수 있습니다. 임신 첫 번째 임신 후, 신생아의 용혈성 질환의 심각성은 각 임신과 함께 악화됩니다.

증상은 적혈구 붕괴의 중증도 (용혈이라고 함)에 의해 결정됩니다. 경미한 영향 만있는 경우 경미한 빈혈 및 / 또는 치료가 필요없는 황달과 같은 최소한의 문제가있을 수 있습니다. 용혈량이 심하면 출생 직후 상당한 황달 (빌리루빈 증가)이 나타날 것입니다.

불행히도 모체 항체가 몇 주 동안 남아 있기 때문에 아기가 태어날 때 용혈이 멈추지 않습니다. 이러한 과도한 빌리루빈 수치는 뇌 손상을 일으킬 수 있습니다. 어떤 경우에는, 빈혈이 자궁에서 (출생 이전에) 매우 심해서 간과 비장이 적혈구 생성을 증가시켜 간 기능 장애를 일으키는 경우가 있습니다. 용혈성 질환은 또한 일반 부종 (부종), 장기 주위의 액체 및 심지어 죽음까지 수유기 태아가 될 수 있습니다.

용혈성 질병 예방법

예. 현재 산전 관리를받는 모든 여성들은 혈액형과 그룹을 결정하기 위해 혈액 작업을합니다.그녀가 Rh 음성 인 경우 이미 항 D 항체가 있는지 확인하기 위해 혈액 검사를 보냅니다. 그녀가 항체가 없다면 그녀는 RhoGAM이라는 약물을 받게 될 것입니다. RhoGAM 또는 항 -D Ig는 28 주에 투여 한 주사, 출혈 (임신 13 주 이후의 유산 포함) 및 출산시 투여합니다. RhoGAM은 모체가 D 항원에 만들 수있는 항체와 유사합니다. 목표는 RhoGAM이 항체를 개발하기 전에 엄마의 혈액 순환에서 태아 적혈구를 파괴하는 것입니다.

항 -D 항체가 발견되면 RhoGAM은 도움이되지 않지만 아래에 설명 된대로 태아를 추가로 스크리닝합니다.

용혈성 질환은 어떻게 치료됩니까?

어머니가 항 -D 항체를 가지고 있고 아버지가 Rh 양성인 경우, 신생아의 용혈성 질환의 가능성이 있습니다. 이 상황에서는 아기의 혈액형과 그룹을 결정하기 위해 양수 나 탯줄의 혈액 검사가 수행됩니다. 아기가 Rh 음성 인 것으로 밝혀지면 더 이상의 치료는 필요하지 않습니다.

그러나 아기가 Rh 양성인 경우 임신은 면밀히 관찰됩니다. 태아 빈혈을 평가하고 자궁 내 수혈의 필요성을 결정하기 위해 초음파가 사용됩니다 (자궁에 남아있는 동안 태아에게 주어진 수혈). 어머니의 혈액은 임신 중에 순차적으로 검사되어 얼마나 많은 항체를 생산하는지 결정합니다. 아기가 빈혈로 판명되면 합병증 (자궁 수혈)을 예방하기 위해 임신 중에 수혈을 할 수 있습니다. 아기가 빈혈이되며 만기가 가까울 경우 조기 분만을 권합니다.

아기가 태어나면 빈혈과 빌리루빈 수치를 모니터링하는 혈액 검사를 보냅니다. 적혈구의 붕괴는 아기가 태어 자마자 멈추지 않으므로 빌리루빈은 처음 며칠 안에 위험한 수준으로 상승 할 수 있습니다. 상승 된 빌리루빈 수치 (황달)는 아기가 푸른 빛 아래에 놓이는 광선 요법으로 치료됩니다. 불빛은 빌리루빈을 분해하여 몸이 그것을 제거하도록합니다. 수혈은 빈혈 치료에도 사용됩니다. 빈혈과 황달이 심하면 아기에게 수혈을합니다. 이런 종류의 수혈에서는 소량의 혈액이 아기에게서 제거되어 수혈로 대체됩니다.

병원에서 퇴원 한 후에는 빈혈을 모니터링하기 위해 소아과 의사 또는 혈액 학자와 긴밀한 후속 조치를 취하는 것이 중요합니다. 임산부 적혈구 항체는 전달 후 4-6 주 동안 파괴를 일으킬 수 있으며 추가적인 수혈이 필요할 수 있습니다.