근 위축성 측삭 경화증 (ALS) 장애인 정보

한국ALS(근위축성측삭경화증)협회 (일월 2025)

루게릭 병이라고도하는 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 근육을 조절하는 신경 세포 (운동 뉴런)를 공격하는 질병입니다. ALS는 시간 경과에 따라 악화됩니다 (점진적입니다). 운동 뉴런은 뇌에서 근육으로의 운동에 관한 메시지를 전달하지만, ALS에서는 운동 뉴런이 퇴행하여 죽습니다. 따라서 메시지가 더 이상 근육에 도달하지 않습니다. 근육을 오랫동안 사용하지 않으면 근육이 약화되고 낭비되고 (위축 될 수 있음) 피부 아래에 트렁크가 생깁니다.

결국, 사람이 통제 할 수있는 모든 근육 (자발적인 근육)이 영향을받습니다. ALS를 가진 사람들은 팔, 다리, 입 및 몸을 움직일 수있는 능력을 상실합니다. 호흡에 사용되는 근육이 영향을받을 수 있으므로 호흡하기 위해 호흡기 (인공 호흡기)가 필요할 수 있습니다.

오랫동안 ALS 만 근육에 영향을 준 것으로 믿어졌습니다. ALS를 가진 일부 사람들은 기억과 의사 결정 문제와 같은 사고 (인식)의 변화를 경험하는 것으로 알려졌습니다. 이 질환은 또한 우울증과 같은 성격과 행동의 변화를 일으킬 수 있습니다. ALS는 마음이나 지능 또는 보거나들을 수있는 능력에 영향을 미치지 않습니다.

ALS의 원인

ALS의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 연구진은 1991 년 ALS와 21 번 염색체 사이의 연관성을 밝혀냈다. 2 년 후, SOD1 효소를 조절하는 유전자가 유전되는 사례의 약 20 %와 관련이있는 것으로 밝혀졌다. SOD1은 내부에서 세포를 공격하여 죽음을 초래하는 유해한 입자 인 자유 라디칼을 분해합니다. 모든 유전 된 사례가이 유전자와 관련이 없기 때문에 일부 사람들 만이 ALS를 가진 가족에서 유일한 사람이기 때문에 다른 유전 적 원인이 존재할 수 있습니다.

ALS를받는 사람은 누구입니까?

사람들은 40 세에서 70 세 사이의 ALS로 가장 흔하게 진단 받지만 젊은 사람들도 ALS를 개발할 수 있습니다. ALS는 전 세계와 모든 민족 배경에 영향을 미칩니다. 남성은 여성보다 더 자주 영향을받습니다. ALS 사례의 약 90 % ~ 95 %가 무작위로 나타나는데 이는 사람의 가족 중에 아무도 장애가 없다는 것을 의미합니다. 약 5 %에서 10 %의 사례에서 가족도 장애를 앓고 있습니다.

ALS의 증상

보통 ALS는 천천히 시작하여 하나 이상의 근육이 약해지기 시작합니다. 한쪽 다리 나 팔만이 영향을받을 수 있습니다. 기타 증상은 다음과 같습니다.

근육의 경련, 경련 또는 경직
넘어지는 것, 걸리는 것 또는 걷기가 어려운 것
어려워 짐
손을 사용하는 어려움

질병이 진행됨에 따라 ALS 환자는 서거나 걸을 수 없습니다. 그는 주변을 돌아 다니며 말하고 삼키는 데 어려움을 겪습니다.

ALS 진단

ALS의 진단은 다발성 경화증, 소아마비 후 증후군, 척수 성 근 위축증 또는 특정 전염성 질병과 같은 다른 모든 가능성을 제거하는 검사 결과뿐만 아니라 의사가 관찰하는 증상 및 징후에 근거합니다. 일반적으로 검사가 수행되고 진단은 신경계 전문 의사 (신경 학자)가합니다.

ALS 치료

아직까지 ALS에 대한 치료법은 없습니다. 치료는 장애를 가진 사람들의 증상을 완화하고 삶의 질을 향상시키기 위해 고안되었습니다. 약물은 피로감을 줄이고 근육 경련을 완화하며 통증을 줄일 수 있습니다. 또한 ALS에 대한 특정 약이 있는데, Rilutek (riluzole)라고합니다. 그것은 이미 신체에 행해진 손상을 수리하지는 않지만, ALS 환자의 생존 기간을 연장시키는 데는 겸손하게 효과가있는 것으로 보입니다.

물리 치료, 특수 장비 및 언어 치료를 통해 ALS 환자는 가능한 한 오랫동안 의사 소통을 할 수 있습니다.

ALS를 앓고있는 대부분의 사람들은 일반적으로 진단 후 3 ~ 5 년 이내에 호흡 부전으로 사망하지만 ALS로 진단받은 사람의 약 10 %는 10 년 이상 생존합니다.

미래 연구

연구자들은자가 면역 반응 (신체가 세포를 공격하는)과 독성 또는 전염 물질에 노출 된 것과 같은 환경 적 원인과 같은 ALS의 가능한 많은 원인을 조사하고 있습니다. 과학자들은 ALS를 가진 사람들이 체내에서 글루타민산 수치가 더 높다는 것을 발견 했으므로 글루탐산과 ALS 사이의 연관성을 연구하고 있습니다. 또한 과학자들은 ALS를 가진 모든 사람들이 공유하는 생화학 적 이상을 찾고있어 그 장애를 감지하고 진단하는 테스트가 개발 될 수 있습니다.

"근 위축성 측방 경화증 사실 자료." 장애는 A-Z입니다. 2003 년 4 월 국립 신경 장애 학회 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke). 2009 년 5 월 13 일