필수 혈소판 감소증의 치료 선택

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본 태성 혈소판 증 (ET)은 골수 증식 성 신 생물 (myeloproliferative neoplasms)이라고 불리는 혈액 질환 중 하나입니다. 다른 유형의 골수 증식 성 신 생물은 원발성 골수 섬유증 및 다혈성 빈혈을 포함한다.

본 태성 혈소판 증의 유전 적 돌연변이는 극히 높은 혈소판 수 (혈소판 감소증)를 유발합니다. 많은 사람들은 진단 당시 증상이 없으며 정상적인 평균 수명을 보입니다. 합병증에는 혈병 형성 (뇌졸중, 심장 마비, 폐의 혈전 또는 심부 정맥 혈전증), 골수 섬유 성 발달 또는 급성 골수성 백혈병 (AML)으로의 변형이 포함됩니다. 근본적인 혈소판 감소증의 하나의 특별한 합병증은 출혈 장애인 폰 빌레 브란트 (von Willebrand) 병의 발달입니다.

대부분의 사람들은 합병증을 예방하기 위해 어느 시점에서 치료가 필요합니다. 그러나 정상적인 평균 수명은 드문 일이 아닙니다.

치료 옵션

본질적인 혈소판 감소증으로 진단받은 경우 자연스러운 다음 질문은 "내 치료법은 무엇입니까?"입니다. 의사와상의해야 할 몇 가지 옵션이 있습니다. 의사가 권장하는 치료는 증상, 나이 및 실험실 가치와 같은 여러 요인에 따라 결정될 수 있습니다. 대부분의 사람들은 치료를 요구하지 않고 몇 년 간 갈 것입니다. 치료를 요구하지 않으면 전형적으로 시작됩니다.

아스피린: 일일 저용량 아스피린은 전형적으로 혈관 운동 증상이있는 사람들을 치료하는 데 사용됩니다. Vasomotor 증상으로는 두통, 현기증, 가슴 통증, 손과 발의 연소, 시각적 변화가 있습니다. 아스피린 치료가 다른 치료법과 함께 사용되는 것은 드문 일이 아닙니다. 고용량 아스피린 요법은 출혈 위험이 증가되어 권장되지 않습니다.
Hydroxyurea: 구강 화학 요법 제인 hydroxyurea는 혈소판 수를 줄임으로써 필수 thromobocytosis에서 혈전증의 위험을 줄입니다. Hydroxyurea는 저용량에서 시작하여 혈소판 수가 정상 (100,000 - 400,000 세포 / 마이크로 리터) 근처가 될 때까지 확대됩니다. Hydroxyurea는 일반적으로 심각한 부작용없이 잘 받아 들여집니다. 부작용으로는 피부의 색소 침착 (진해), 손톱 변화 (보통 손톱 밑의 어두운 선), 피부 발진, 구강 궤양 등이 있습니다. Hydroxyurea는 또한 백혈구 수 (특히 호중구 수)와 완전한 혈구 수 (CBC)로 면밀히 모니터링해야하는 헤모글로빈을 낮 춥니 다.

아나 글라이드: Anagrelide는 골수 내 혈소판 생성을 억제하여 혈소판 수치를 낮추는 경구 용 약물입니다. 히드 록시 우레아가 효과적이지 않을 때 주로 사용됩니다. hydroxyurea와 마찬가지로, anagrelide는 낮은 복용량에서 시작하고 원하는 효과까지 증가했다. 부작용으로는 두통, 심계항진 (급속 심박수), 수분 유지 및 설사가 있습니다. 이러한 부작용은 일반적으로 지속적인 치료로 해결됩니다.
알파 인터페론: 알파 인터페론은 필수 혈소판 혈증, 다혈성 빈혈 및 원발성 골수 섬유증에서 혈소판 수를 조절하는 데 사용할 수 있습니다. 또한 비장 크기를 줄일 수 있습니다. 알파 인터페론은 매일 피부 아래에 피하 투여됩니다. 알파 인터페론은 또한 일주일에 한 번 투여 할 수있는 페 길화 인터페론 (pegylated interferon)이라고 불리는 오래 지속되는 형태로도 제공됩니다. 인터페론 치료는 일반적으로 임산부 또는 hydroxyurea 치료에 반응하지 않는 사람들을위한 것입니다.
혈소판 응집제: 혈소판 응집은 혈소판을 혈액 순환에서 제거하는 절차입니다. 혈액은 정맥 내 (IV) 카테터를 통해 제거되고 혈소판이 혈액의 다른 부분 (백혈구, 적혈구 및 혈장)에서 분리되는 기계에서 수집됩니다. 혈소판을 뺀 혈액은 생리 식염수 나 혈장으로 IV를 통해 몸으로 되돌아갑니다. 혈소판 응집은 매우 높은 혈소판 수, 심각한 혈병 형성 (폐, 뇌) 또는 출혈이있는 사람들을 위해 예약되어 있습니다.혈소판 수 축제의 효과는 일시적이므로 장기간의 혈소판 조절을 위해 다른 치료를 시작할 필요가 있습니다.

위에서 논의한 모든 치료법은 본 태성 혈소판 증을 치료하지 못합니다. 그들은 단지 혈소판 수를 감소시켜 응고 또는 폰 빌레 브란트 (von Willebrand) 병을 일으킬 위험을 감소시킵니다. 현재 필수 혈소판 감소증 치료제는 없습니다. 다행히도 치유 요법이 부족 함에도 불구하고 본 태성 혈소판 증을 가진 대다수의 사람들은 완전한 생계를 유지할 수 있습니다.