원발성 골수 섬유증에 대한 치료 옵션은 무엇입니까?
차례:
대표적인 혈액암, 림프종의 진단과 치료법은? / YTN (구월 2024)
원발성 골수 섬유증 (myelofibrosis, PMF)은 골수 증식 성 신 생물로 분류되는 몇 가지 혈액 질환 중 하나입니다. 신 생물은 돌연변이에 의한 조직의 비정상적인 성장으로 정의되며 양성 (비 악성), 전 악성 또는 악성으로 분류 할 수 있습니다. 골수 증식 성 종양은 일반적으로 초기 양성이지만 시간이 지남에 따라 악성 (암성) 질환으로 변할 수 있습니다.
PMF의 돌연변이는 골수의 섬유화 (흉터)를 초래합니다. 골수에있는이 상처는 혈액 세포의 정상적인 발달을 방해합니다. 빈혈은 가장 흔한 검사 소견입니다. 백혈구 증가 (백혈구 증가)와 혈소판 증가 (혈소판 증가)가 일반적이지만 질병이 진행됨에 따라 혈소판 감소 (혈소판 감소)가 발생할 수 있습니다. 비장이 혈액 세포 생산의 2 차 부위가되면 비장에서 비대 (비장의 확대)가 발생합니다.
누구나 치료가 필요합니까?
귀하의 전형적인 첫 걸음은 잠재적 치료 옵션을 탐구하는 것이지만, PMF를 가진 모든 사람들이 치료를 요구하는 것은 아닙니다. PMF에 대한 치료는 질병의 진행과 생존의 위험성에 의해 결정됩니다.
Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) Plus 스코어 시스템은 연령, 백혈구 수, 헤모글로빈, 돌풍 세포, 증상의 유무, 유전학, 혈소판 수, 수혈과 같은 사람에 관한 정보를 사용하여 점수를 계산합니다. 이 시스템을 사용하여 PMF 환자는 예후가 낮은 카테고리, 중간 1 위험, 중간 2 위험 및 높은 위험의 4 가지 예후 범주로 나눌 수 있습니다. 중앙 생존 기간은 고위험군 환자에서 1 년 만에 불과하며 저 위험군 환자에서 15 년까지입니다. 60 세 미만의 사람들에서 PMF는보다 나은 예후와 거의 2 년에서 20 년 사이의 중간 생존과 관련이 있습니다.
혈액 학자들은 DIPPS Plus 스코어를 환자의 유전 적 돌연변이와 함께 사용하여 치료 계획을 결정합니다. 증상이없는 저 위험병 환자는 치료를받지 않지만 증상이 악화되고 빈혈 및 / 또는 혈소판 감소증이 악화되는 것을 면밀히 관찰합니다. 증상 (발열, 체중 감소, 과도한 발한 또는 비장의 엄청난 확대) 또는 수혈 필요성이있는 사람이 있으면 치료를 시작해야합니다. 적혈구 수혈은 일반적으로 헤모글로빈이 8g / dL 미만일 때 제공됩니다. 반복되는 적혈구 수혈은 철 과다를 일으키기 때문에 대개 다른 치료법이 시도됩니다.
증상 치료
- 비장 비대: 비장이 크게 커져서 불편 함, 다발성 경색 경색, 수혈 필요성 등의 문제가 발생하면 경구 용 약물 인 hydroxyurea를 사용할 수 있습니다. 이 치료를 통해 PMF 환자의 약 40 %가 비장 크기를 약 1 년 동안 50 % 줄였습니다. 비장이 hydroxyurea 치료에 반응하지 않으면 췌장 절제술 (비장의 외과 적 제거)이 필요할 수 있습니다.
- 빈혈증: PMF의 빈혈은 fluoxymesterone, prednisone 또는 danazol과 같은 다양한 약물로 치료할 수 있습니다. Fluoxymesterone과 danazol은 골수 생산을 자극하는 것으로 보이는 안드로겐 (스테로이드 호르몬)으로 알려져 있습니다. 이 약물의 주요 단점 중 하나는 남성 호르몬과 관련되어 체모의 발달, 깊은 목소리의 증가 또는 근육의 부피 증가를 유발할 수 있다는 것입니다. 탈리도마이드 또는 레 날리도 마이드 (화학 요법의 한 형태)와 프레드니손을 사용할 수도 있습니다.
중상위 또는 중급 위험
중간 및 고위험 질환이있는 사람들은 대체 요법이 필요할 수 있습니다. 이해하기 어려운 사실은 당신의 질병이 더 위험하다는 것입니다. 치료 옵션에 대한 지식은 당신이 느끼는 걱정과 두려움을 경감시키는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 조혈 모세포 이식 (HSCT 또는 골수 이식): 이것은 PMF에 대한 유일한 치료 요법이지만 심각한 위험이 있습니다.이식은 합병증을 줄이기 위해 다른 합병증이 발생하기 전에 진단 직후에 발생해야합니다. 역사적으로 이식은 형제 기증자 (MSD)와 일치하는 60 세 미만의 사람으로 제한되었습니다. 최근에 이식은 관련이없는 또는 일치하지 않는 관련 기증자와 함께 수행되었습니다.
- Ruxolitinib: HSCT의 후보가 아닌 PMF와 중증의 증상을 가진 사람들은 룩소비티닙을 사용할 수 있습니다. Ruxolitinib은 티로신 키나아제 억제제, 특히 JAK2 억제제로 알려진 약물입니다. JAK2는 PMF에서 공통적 인 돌연변이이지만 폴리 실혈 증 및 필수 혈소판 감소증과 같은 다른 myleoproliferative neoplasms에서도 발견 될 수 있습니다. ruxolitinib 치료는 비장 크기를 줄이고 증상 (피로, 뼈 통증과 같은)을 줄이며 빈혈을 줄일 수 있습니다. 이 약제가 JAK2 돌연변이를 표적으로하지만, 다른 돌연변이를 가진 환자도 마찬가지로 반응 할 수 있습니다.
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