Engraftment 증후군의 원인과 진단

Engraftment 증후군은 조혈 모세포 이식 (HSCT)으로 알려진 골수 이식 후에 발생할 수있는 합병증입니다. 생착 증후군은 염증성 질환으로 간주되며 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 감염으로 인한 발열과 발진
• 폐에있는 과도한 수분은 심장 문제로 인한 것이 아닙니다.
• 다양한 다른 증상 및 결과

증후군은 호중구 회복 기간 동안 이식 후 약 7 일에서 11 일 사이에 발생합니다. 증상은 대개 경미하지만 더 심하고 생명을 위협하는 형태로 나타날 수 있습니다. 이 증후군은 심한 문제로 인한 것이 아닌 폐의 평평한 피부 부위, 체중 증가, 낮은 혈중 산소량 및 과도한 수분을 가진 붉은 발진, 호흡 곤란, 열이 발생할 수 있습니다.

가장 극단적 인 형태로, "무균 성 쇼크"증후군이라는 용어가 사용되었는데, 이것은 순환계의 붕괴와 다기관 실패가 있음을 의미합니다.

생식 증후군은자가 면역 (자가 면역 이식)과 동종 이식 (다른, 종종 기증자와 관련이있는)에서 주요 유형의 HSCT 후에 발생하는 것으로보고되었습니다.

다른 조건과의 관계

이식은 이식 된 세포가 골수에서 틈새를 발견하고 새로운 적혈구, 백혈구 및 혈소판을 만드는 과정을 시작할 때 "뿌리 내리고 생산하는"새로이 이식 된 세포를 가리 킵니다.

생식 증후군과 유사한 이식 후 이식 현상과의 관계는 논란의 여지가있다. 이러한 다른 이식 후 이식 사건은 급성 이식편 대 숙주 질환 (GVHD), 생식 전 증후군 (PES), 방사선 및 약물 유발 독성 및 감염과 같은 상태를 단독으로 또는 조합하여 포함합니다.

Pre-engraftment syndrome과 peri-engraftment syndrome은 생식시기에 발생할 수있는 이러한 일련의 증상을 과학자가 묘사하는 데 사용한 다른 용어입니다. Engraftment 증후군은 또한 "모세 혈관 누출 증후군 (capillary leak syndrome)"이라고도 불려 왔는데, 이것은 신드롬의 가능한 기본 메커니즘 중 하나를 말합니다. 즉, 균형이 맞지 않는 세포 신호, 신체의 가장 작은 혈관, 모세 혈관이 더 투과성이되기 때문입니다 정상보다 많은 양의 비정상적인 액체가 체내의 여러 부분에 축적됩니다. 이것이 폐에서 발생하면 폐부종입니다. 더 구체적으로 말하자면, 심장에 문제가있는 것이 아니라 폐에서 액체이기 때문에 용어는 "비 심장 성 폐부종"입니다.

Engraftment Syndrome의 원인은 무엇입니까?

생착 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 염증 세포 신호 및 세포 상호 작용의 과잉 생성이 중요한 역할을한다고 생각됩니다.

폐의 액체는 신체의 작은 모세 혈관이 새는 원인이되는 세포 신호에 의해 유발 된 것으로 생각됩니다. 이 과도한 체액을 폐부종이라하며, 이미징 연구에서 볼 때 흉막 삼출에 대한 언급이있을 수 있습니다. 폐에있는 액체가 연구 된 경우, 때때로 그들은 많은 수의 백혈구 인 호중구를 발견합니다. 폐를 생체 검사 한 2 명의 환자에서 폐의 공기 주머니 인 폐포가 광범위하게 퍼져 나갔다.

연구팀은 이식 기증자가 다른 유형의 이식 공여자와 다른 유형의 이식편 후에 나타나고 증후군이 GVHD와 구별 될 수 있고 과립구로 알려진 백혈구의 회복과 일치하기 때문에 활성화 된 흰색에 의해 매개 될 가능성이 높다고합니다 혈액 세포 및 염증 세포 신호. 세포 신호와 상호 작용의 혼합은 누출 순환계, 장기 기능 장애 및 발열 같은 증상을 유발할 수 있습니다.

진단 방법은?

MA의 보스턴 메사추세츠 종합 병원 골수 이식 프로그램의 임상 연구자 스피츠 처 박사는 2001 년 생식 증후군에 관한 논문을 발표했다.

생식 증후군의 Spitzer Criteria는 다음과 같습니다:

주요 기준:

• 식별 가능한 전염병이없는 38.3 ° C 이상의 온도
• 체표 면적의 25 % 이상을 차지하고 약물 치료에 기인하지 않는 붉은 발진
• 이미징 스캔에서 볼 수 있듯이 심장 문제로 인한 것이 아닌 폐의 발진 또는 과도한 수분과 혈액의 낮은 산소

사소한 기준:

• 특정 매개 변수가있는 간 기능 장애 (빌리루빈 ≥2 mg / dL 또는 정상보다 2 배 이상의 transaminase)
• 신장 기능 부전 (혈청 크레아티닌 ≥ 2 배 기준)
• 체중 증가 (기준 체중의 ≥2.5 %)
• 다른 원인으로 설명 할 수없는 일시적인 혼란 / 뇌 이상

진단은 생식 96 시간 이내에 세 가지 주요 기준 또는 두 가지 주요 기준과 하나 이상의 부차적 인 기준 모두를 요구합니다.

생착 증후군 진단에 사용되는 다른 기준도 있습니다. 예를 들어, Maiolino 기준은 2004 년에 도입되었습니다. 다른 전문가들은 생착 증후군을 확인하는 데 서로 다른 기준을 갖고있는 것으로 보이며 중복되는 증상이이 문제의 원인이 될 수 있습니다. Spitzer 박사는 2015 년에 생착 증후군과 일관성 있고 일치하지 않는 특성을 발표했습니다.

생착 증후군과 일치:비 열이없는 열; 발진; 새는 모세 혈관의 징후 (저혈압, 체중 증가, 부종, 뱃속의 체액, 심장 상태로 인한 것이 아닌 폐 체액); 신장, 간 또는 뇌 기능 장애; 다른 원인이없는 설사.

생식 증후군과 일치하지 않음: 열의 전염성 원인; 비 자기 기증자로부터의 이식의 경우 GVHD를 암시하는 생검 결과를 가진 발진; 울혈 성 심부전증; 다른 원인으로 인한 기관 기능 장애 (예: 칼시 뉴린 억제제 신 독성 또는 간 GVHD); 다른 원인 (예: 감염, 화학 독성 또는 GVHD)으로 인한 설사.

Engraftment 증후군은 어떻게 관리됩니까?

Spitzer 박사의보고에 따르면, 약 3 분의 1의 환자에서 생식 증후군은 자체적으로 해결할 수 있으며 치료가 필요하지 않습니다. 치료가 필요할 때, 생식 증후군은 증상이 지속되는 한 일반적으로 1 주일 미만의 코르티코 스테로이드 치료에 매우 민감합니다. 치료의 필요성은 확인 가능한 감염 원인 및 폐에서 모세 혈관의 누출, 특히 과량의 체액의 임상 적 징후없이 39 ° C 이상의 온도로 표시됩니다.

Englesment 증후군에 대해 다른 무엇이 알려졌습니까?

생식 증후군 진단에 사용되는 기준은 여러 가지이며, 줄기 세포 이식을받는 환자의 다양한 범주에서 증후군이 얼마나 흔한 지에 대한 광범위한 통계를 설명 할 수 있습니다. 박사.스피처 총장은 2001 년 이래이 증후군을 연구 해왔다. 2015 년에는 생물 의학 문헌의 출판과 리뷰가 최근에 요약되었다.

• 조혈 모세포 이식 (HCT) 후 생착 증후군이 점차 진단됩니다.
• 다른 진단 기준이 사용되고 있으며보고 된 발병률의 범위 (7-90 %)를 고려해야합니다.
• 생착 증후군의 임상 양상이 급성 GVHD와 동일 할 수도 있지만, 급성 GVHD가없는 환자에서도 생착 증후군이 잘 묘사되어 있습니다.
• HCT 후 증후군이 사망률이 더 높고 생존율이 더 낮아지는지는 알려지지 않았다. 연구가 완료되었지만 데이터가 상충됩니다.
• Engraftment 증후군은 일반적으로 자체적으로 해결되지만, 급성 GVHD와 마찬가지로 코르티코 스테로이드에 반응합니다.
• 생착 증후군과 급성 GVHD는 중복 된 특징과 치료에 대한 반응을 가질 수 있기 때문에 이러한 질병 과정은 종종 별개의 사건이 아닐 수 있습니다.
• 생식 증후군의 특징은 약물 및 방사선 유발 독성 및 감염의 특징과 겹칠 수 있습니다.

DipHealth 올린 사람:

이 증후군은 얼마나 흔한 지, 특정 환자가 증상을 나타낼 확률은 얼마입니까? 글쎄, 정확한 정의에 대한 합의가 없으므로, 임상 적으로 광범위한 이식의 출현이자가 이식 (기증자로서의 자기로부터의 이식)에서 7 %에서 90 %까지 높은 것으로보고되었다. Hodgkin 림프종 이외의 림프종에 대한 이식 수술 후 더 높은 비율이보고되었습니다. 이 증후군은 비슷한 속도로 어린이와 성인에게 영향을 미칠 수 있지만 암의 재발과는 관련이없는 사망률 측면에서 어린이의 영향이 클 수 있습니다.

생식 증후군의 비율은 비 - 자기 공여자로부터 이식을받는 사람들에서 더 낮게 나타난다. 그러나 이것은 신드롬이 급성 GVHD처럼 보이기 때문에 연구하기 어려운 영역입니다. 한 연구에서, 생식 증후군의 완전한 해결책은 나중에 급성 GVHD를 발병하지 않은 피험자의 10 %에서만 발생했습니다.