낭포 성 섬유증 : 대처, 지원 및 생활

오래 전 낭포 성 섬유증 (CF)이 초기 사형 선고로 간주되지는 않았다. 1980 년대 초반까지도 20 세가 넘은 사람들은 거의 전례가 없었습니다. 다행히도, 이제 더 이상 그렇지 않습니다. 오늘날 CF를 가진 사람들은 새로운 세대의 마약, 더 나은 관리 방법 및 미국에서의 신생아 선별 검사 덕분에 그 어느 때보 다 오래 살고 있습니다.

이것이 의미하는 바는 병에 걸린 사람들이 이제 그들의 미래를 계획 할 수 있다는 것입니다. CF가 그 어느 때보 다 심각하지는 않지만, 귀하와 귀하의 가족을 위해보다 나은 대처법을 찾고 새로운 기준을 찾아내는 데 도움이되는 도구와 전략이 있습니다.

너의 감정

CF 진단을받는 순간 인생은 바뀝니다. 어른이되어 감에 따라 새로 진단 된 아기를 데려 오거나 질병을 관리하는 법을 배우 든, CF는 항상 당신의 삶의 상당 부분을 차지할 것입니다.

이를 위해 질병의 물리적 측면을 다루는만큼 증상에 대응하기 위해서는 인생에서 CF를 정상화하기 시작하는 감정적 인 도구를 찾아야합니다.

이것은 교육과 지원으로 시작됩니다. 낭포 성 섬유증은 흔하지 않은 질병 일뿐만 아니라 많은 사람들이 오해하고 있습니다. 이 때문에 CF에 관해 할 수있는만큼 많은 지식을 습득해야합니다. 이것은 현재의 과학과 치료뿐만 아니라 진전에 영향을 미칠 수있는 돌파구, 진보 또는 좌절을 포함합니다.

아마도 이것에 가장 좋은 자료는 낭포 성 섬유증 재단 (CFF)입니다. 온라인 컨텐츠의 방대한 라이브러리 외에도 CFF는 844-COMPASS (844-266-7277)에 헬프 라인을 제공합니다. 무료 헬프 라인에는 월요일부터 금요일, 오전 9 시부 터 오후 7 시까 지 일대일 상담이 가능한 숙련 된 사회 복지사가 있습니다. ET. CFF 케이스 워커는 미국의 70 개 CFF 지부 및 지사 중 하나를 통해 질병에 걸린 다른 사람들의 지원 네트워크에 연결할 수 있습니다.

상호 작용, 조언 및 친교를 위해 온라인 채팅룸 또는 커뮤니티 소셜 미디어 페이지로 전환 할 수도 있습니다.

가족이나 친구들이 CF를 이해하지 못할지라도, 자신이 얼마나 의지 할 수 있는지를 과소 평가하지 마십시오. 병이 무엇에 관한 것인지 더 많이 가르쳐 줄 때 그들은 당신을 도울 수 있다는 것을 기억하십시오.

교육과 지원 이외에도, CF를 표준화하는 열쇠 중 하나는 일상을 유지하다. 간단한 진실은 CF 치료가 종종 하루 중 많은 부분을 소비 할 수 있다는 것입니다.루틴을 설정하고 유지함으로써 일상적인 작업이 자동으로 이루어 지므로 인생에 과도한 스트레스를 줄 수있는 정서적 기복을 피할 수있게됩니다.

다이어트

낭포 성 섬유증으로 생활하는 가장 큰 과제 중 하나는 성장, 건강 및 에너지 수준을 유지하는 데 필요한 영양 섭취를 유지하는 것입니다. CF를 가진 어린이와 성인은 체중 감소를 피하기 위해 매일 칼로리 섭취량을 두 배로 늘려야하는 경우가 종종 있습니다.

식이 요법

이상적으로, 당신을 도울 전문 영양사의 조언을 받게됩니다. "낭포 성 섬유증식이 요법"은 없지만, 일반적인 전략은 고지방, 고 칼로리 식단의 일환으로 3 끼와 2 ~ 3 건의 간식을 섭취하는 것입니다.

여분의 칼로리는 포화 지방이 적고 불포화 지방 (아보카도, 견과류 및 올리브유 등)이 균형 잡힌 식단에 포함되어야합니다. 호두 및 아마 인유는 또한 염증을 줄일 수있는 화학 물질을 함유하고 있기 때문에 좋은 선택입니다.

많은 사람들이 하루 종일 자신의 칼로리를 추적하고 숫자가 부족할 경우 손에 여분의 간식을 먹기를 원합니다. 100 칼로리 - 한 번에 한 접근법은 과식 할 수있는 추가 500 칼로리 간식에 몰래 들어가는 것보다 더 매력적일 수 있습니다. 약 100 칼로리 옵션에는 다음이 포함됩니다:

• 땅콩 버터 한 스푼
• 아보카도의 3 분의 1
• 파쇄 된 치즈 1/4 컵
• 두 조각의 베이컨
• 잘게 잘린 견과 2 개 큰 스푼
• 6 온스의 전유 한 잔
• 뜨거운 연한 캔디 2 큰술
• 휘핑 크림 토핑 2/3 컵

당신이 편지에 추천 한 규정 식을 따르고 있더라도, 당신의 닥터가 또한 추천 한 어떤 비타민 또는 무기물 보충 교재든지 가지고 가기에 관하여 근면 하 기억하십시오.

적절한 수화 작용은 감염과의 싸움을 돕고 이미 두꺼워 진 점액이 더 두꺼워지지 않도록 도와주기 때문에 중요합니다.

성인은 하루 8 온스 안경을 마셔야합니다. 5 세에서 8 세 사이의 아이들은 5 잔을 마셔야하며, 9 세에서 12 세까지는 7 잔을 마셔야합니다.

아기 용

CF가있는 어린이 및 성인의 일반적인식이 목표는 아기에게도 적용됩니다. 아기가 부드러운 음식을 먹을 수있게되면, 가장 높은 칼로리가있는 제품에 집중하고 일일 지방 섭취를 늘리는 방법을 찾으십시오.

유용한 제안:

• 칼로리를 늘리려면 모유 나 칼로리가 높은 포뮬라를 아기의 시리얼에 첨가하십시오. 저조한 성장을 보이는 아기를 위해 특별히 만들어진 많은 수식이 있습니다. 또는 영양사가 표준 아기 식단에 적절한 지방과 칼로리를 추가하는 방법을 가르쳐 줄 수 있습니다.
• 아기의 식단에 지방을 추가하려면 버터, 마가린 또는 기름 (예: 올리브, 카놀라, 홍화 등)을 긴장된 야채 나 과일에 넣으십시오. 아기가 처음에는 그것을 좋아하지 않을 수도 있지만, 시간이 지나면 익숙해 질 것입니다.
• 아기가 체중을 늘리지 못하거나 부풀어 오르거나 기름기가 많고 냄새가 나는 발판이 있으면 의사에게 췌장 효소 보충제에 관해 이야기하십시오. 캡슐 내의 펠릿을 측정하여 식품 위에 뿌릴 수 있습니다.
• 의사에게 비타민 A, D, E, K에 대한 적절한 소아과 제제 및 이들을 전달하는 최선의 방법에 대해 문의하십시오.

식사 계획

귀하 또는 가족 구성원이 CF를 갖고 있다면 식사 계획, 준비 및 제공에 중점을 둡니다. 다음과 같은 몇 가지 간단한 규칙을 따르면 식사 목표를 달성하는 동안 자신의 삶을 편하게 만들 수 있습니다.

• 일주일 동안 메뉴를 계획하십시오. 이렇게하면 식료품 점에서 시간을 절약 할 수있을뿐만 아니라 머리를 긁적 거리는 상황을 피하고 저녁 식사를 위해 무엇을해야할지 파악하려고합니다.
• 한 번 요리하면 세 번 먹습니다. 요리 할 때, 저녁 식사를 위해 한 끼의 식사를 제공하고, 점심 식사를 위해 다른 것을 포장하고, 요리 할 생각이 들지 않는 날 동안 세 번째를 얼리십시오.
• 천천히 밥솥을 사용하십시오. 천천히 요리하면 가장 에너지가 많은 아침에 점심이나 저녁을 준비 할 수 있습니다.
• "포장 능력"에 대해 생각해보십시오. 책상, 사물함 또는 자동차의 쿨러에 배낭, 지갑 또는 서류 가방 또는 상점에서 휴대 할 수있는 식사 또는 간식을 계획하십시오.
• 재미있게 지켜라. 당신이 매일 같은 음식을 먹는 것에 지쳐 가지 않도록 다양한 음식을 구입하십시오. 음식이 더 재미있을수록 더 많이 완성 될 것입니다.

운동

낭포 성 섬유증은 운동에 대한 내성을 감소시킬 수 있지만, 피할 수 있음을 나타내지 않습니다. 신체 상태가 어떠하든, 소량으로 운동을해도 적절하고 일관되게하면 폐 기능이 향상 될 수 있습니다.

궁극적으로, 어떤 피트니스 계획의 목표는 당신이 누릴 수있는 유익한 것을 찾는 것입니다. 그것은 당신이 당신 자신의 활동이거나 당신이 파트너, 클래스 또는 친구들의 그룹과 함께 할 수있는 활동이 될 수 있습니다. 귀하에게 딱 맞는 활동을 찾아 내면 장기적으로 그 활동을 계속할 수 있습니다.

목표 설정

처음 시작할 때 명확한 목표를 세워야합니다. 그것은 종종 귀하의 체력 수준을 평가할 수있는 신체 치료사 (개인 트레이너가 아닌)와 함께 일하는 것이 도움이되며, 당신을 과장하거나 과소 평가하지 않는 계획을 세우는 데 도움이됩니다. 걷기, 수영, 사이클링 또는 기타 신체 활동을 통해 폐를 작동시키고 심장을 펌핑 할 수 있습니다.

중요한 것은 천천히 시작하는 것입니다. 건강이 좋지 않다면 걷고 5 ~ 10 분 정도 걸리며 시작하십시오. 10 분을 완전히 걸을 수없는 경우, 아침에 5 분, 저녁에 5 분을 더 시도 할 수있을 때까지보십시오.

엄지 손가락의 일반적인 규칙으로, 운동 루틴은 궁극적으로 일주일에 세 번 에어로빅 활동의 최소 20 ~ 30 분을 포함해야합니다.기간은 기간보다 중요합니다. 예를 들어, 하루에 10-15 분 걸 으면, 매주 45 분씩 일하는 것보다 매일 매일 더 걸릴 것입니다.

저항 운동을 시작하기에 충분히 강한 사람이라면 먼저 저항 밴드와 아이소 메트릭을 시작하여 기계를 움직이고 프리 웨이트를 운동하십시오.

어린이

CF를 가진 아이들에 관해서는, 일찍 좋은 ​​운동 습관을 주입하는 것이 중요합니다. 자녀를 다양한 활동에 노출시킴으로써 십대 또는 성인 시절에 활발한 생활 방식을 받아 들일 수 있습니다. 비록 운동이 당신의 삶의 한 부분이되지는 못했지만, CF를 가진 아이가 있다면, 모범을 보여주고 적합성을 가족 문제로 만드는 것이 훨씬 낫습니다.

아이들을위한 운동의 이점은 분명합니다. 점액을 느슨하게하고 호흡에 필요한 근육을 강화시키는 신체적 효과 이외에도 자신감과 자부심을 높일 수 있습니다. 운동 중에 자녀가 기침하는 것을 많이 보는 것이 놀랄 수도 있지만 그렇게하면 폐를 깨끗이하는 데 도움이된다는 것을 기억하십시오. 좋은 일이야.

그렇다면 자녀의 체육 선생님과 이야기하여 CF가 무엇인지 이해하고 자녀의 건강을 지키기 위해 필요한 예방 조치를 취하는 것이 중요합니다.

이를 위해 교사는 다음을 수행해야합니다.

• 적절한 수분 확보
• 격렬한 활동 중에 간식 허용
• 자녀가 아플 수있는 동급생과 분리하십시오.
• 공용 스포츠 장비를 사용한 후 알코올 계 핸드 클렌저 사용을 포함하여 좋은 위생 및 손 씻기 필요성을 강화하십시오.
• 활동을 장려하지만 멈추어야 할 때를 압니다.

기도 정리

기도 통관은 질병이 진행됨에 따라 조정될 필요가있는 중요한자가 관리 도구입니다. 몇 년 전에는 효과가 없었던 것이 때때로 나이가 들수록 짧아 질 수 있습니다. 가능한 최상의 결과를 얻으려면 진행 상황을 평가할 수있는 물리 치료사와 정기적으로 체크인하고 기술을 올바르게 수행하고 있는지 확인하십시오.

만약허프 기침 치료 계획의 일환으로 권장되었습니다. 올바르게 시행하고 있는지 확인하십시오:

• 똑바로 앉아서 턱을 약간 앞으로 기울이십시오.
• 천천히 심호흡을하여 폐를 75 % 용량으로 채 웁니다.
• 숨을 2 ~ 3 초 동안 기다리십시오.
• 이제는 "허 (huh)"라고하면서 (천천히 거울을 안고있는 것처럼) 느리고 힘차게 파열하면서 공기를 불어 넣으십시오.
• 폐에서 축적 된 점액을 제거하기 위해 단 한 번의 강한 기침으로 끝내기 전에 이것을 1-4 번 반복하십시오.
• 전체주기를 다시 3-4 회 더 시작하십시오.

다시 말하지만 시간이 지남에 따라 허프 기침은 도움이되지 않을 수 있습니다. 이러한 경우, 자세상 배액 요법 (PDT)을 수행하기 위해 파트너가 필요할 수 있거나기도 통관 장치가 권장 될 수 있습니다.

환경

간접 흡연에 정기적으로 노출되는 사람은 흡연과 관련된 질병을 발병 할 위험이 있지만 낭포 성 섬유증 (CF) 환자는 이러한 종류의 노출로 인한 합병증 위험이 훨씬 더 큽니다.

독소에 대한 노출과 관련된 위험 이외에, 연기는 점액이 갇히도록 유발하여기도를 따라가는 섬모를 손상시킬 수 있습니다. 이것은 CF와 관련된 점액 축적을 악화시킵니다.

간접 흡연 노출은 적절한 체중 증가를 억제하고 체중 감소를 촉진하며 호흡기 감염의 위험을 증가시키고 전반적인 폐 기능을 감소시킬 수 있습니다.

대기 오염, 날씨 및 환경 청결도 CF 증상 및 진행에 영향을 줄 수 있습니다.

간접 흡연 노출을 최대한 줄이고 가정에 먼지가 들지 않도록 최선을 다하십시오. 공기 청정기를 가져 오는 것도 고려하십시오.

임신 및 임신

오늘날 평균 수명이 길어질수록 CF를 가진 성인들은 삶의 계획의 일부로 부모가되는 것을 포함합니다. 여기에는 CF가있는 남성이 포함되며, 그 중 95 %가 정관 (요도로 고환에 연결되는 튜브)없이 태어납니다.

이와 같은 상황에서도 원조 된 생식 기술은 원하는 커플의 임신 가능성을 높일 수 있습니다. 그 과정이 항상 쉬운 것은 아니며 잠재적 인 도전과 위험을 솔직하게 평가해야 할 수도 있습니다.

선입 선별 검사

임신 전 선별 검사를 통해 아기의 낭포 성 섬유증 위험을 평가합니다. CF가 있다면, 가지고있는 아기는 당신에게서 하나의 결함있는 CFTR 유전자를 상속 받게됩니다. 따라서 파트너는 이동 통신사인지 확인하기 위해 테스트를 받아야합니다.

이러한 결과를 바탕으로, 당신은 임신 노력을 계속 진행할지 여부에 관해 정보에 입각 한 선택을 할 수 있습니다. 그렇지 않으면 입양을 탐구하거나 난자 또는 정자 기증자를 찾는 데 노력을 기울일 수 있습니다.

임신 옵션

계속 진행하기로 선택하면 생식력을 저해하는 신체적 장애가없는 경우 자연스럽게 임신 할 수 있습니다. 남녀 모두에서 불임이 있다면 체외 수정 (IVF) 및 자궁 내 착상 (IUI)과 같은 보조 생식 기술을 연구 할 수 있습니다.

불임은 CF가있는 남성에서 흔히 발생하지만 여성도이를 경험할 수 있습니다. 그 이유는 두꺼운 자궁 경부 점액이나 CF가있는 여성에서 무방비 (배란이 불가능)와 같은 대사 문제로 인한 수정의 방해 때문입니다.

IVF는 비교 대상으로 임신율이 20 ~ 40 % 인 성공적인 옵션입니다. 대조적으로, IUI 성공률은 5 %에서 25 %까지 다양합니다.

정자 수확

CF가있는 남성의 경우 혈관 협심증이 없다는 것은 당신이 불임 상태 일 수 있음을 의미 할 수도 있지만, 귀하가 불임 상태를 의미하지는 않습니다. 뚜렷한 차이점이 있습니다.vas deferens가 없어도 여전히 정자를 생산하고 있습니다. 멸균 된 남성은 그렇지 않습니다. 사실 CF를 가진 남성의 약 90 %가 유리관을 잃어 버렸으므로 여전히 고환이 생깁니다.

이 남성들에게는 정자 수확을 할 수 있습니다. 사정에 정자가없는 경우 (정자 률로 알려진 상태), 고환에서 정자를 추출하여 성숙한 난자에 이식하는 기술을 조합하여 사용할 수 있습니다.

가장 일반적으로 고환 정자 추출 (TESE), 진정 작용이있는 병원에서 일반적으로 수행되는 기술. 시술은 IVF주기와 시간을 맞추어야합니다. 또는 정자는 나중에 알이 수확 될 때까지 회수되고 동결 될 수 있습니다.

TESE에는 다음 단계가 포함됩니다.

• 부드러운 바늘로 조직 샘플을 추출하기 위해 미세 바늘을 고환에 삽입합니다. 이것들은 정자를 찾기 위해 현미경으로 검사 될 것입니다.
• 정자가 발견되지 않으면 작은 조직 샘플 (고환 생검)이 음낭과 고환 절개를 통해 추출됩니다.
• 그런 다음 정자를 조직에서 추출 할 수 있으며 이는 상당히 힘든 과정입니다.

조직에서 추출한 정자는 미성숙하고 재래식 방법으로 수정이 불가능합니다. 이를 위해, 세포질 내 정자 주입 (intracelltoplasmic sperm injection, ICSI) 현미경과 특수 도구를 사용하여 성숙한 난자에 정자를 주입하는 데 사용됩니다.

TESE 후 24 ~ 48 시간 동안 불편 함, 멍이 들거나 부드러움을 경험할 수 있습니다. 출혈과 감염의 작은 위험이 있습니다. 통증 완화를 돕기 위해 타이레놀 (이부프로펜)을 처방 할 수 있습니다.

임신 관리

임신 중이며 낭포 성 섬유증이있는 경우 가능한 한 임신을 무료로 유지할 수 있도록 추가 조치를 취해야합니다. 필요한 경우 신체가 임신의 엄격함에 더 잘 대처하도록 돕기 위해 사전 예방 조치를 취해야 할 수도 있습니다.

고려 사항 중:

• 영양 관리. 임신으로 인해 영양 요구량이 증가하므로 25 ~ 35 파운드의 정상적인 체중 증가를 경험할 수 있도록 다이어트 전문가와 협력해야합니다. 이 작업을 수행 할 수 없으면 경상 영양 섭취가 필요할 수 있습니다. 심한 경우에는 총 비경 구 영양 (TPN)으로 알려진 입원 및 정맥 주사가 필요할 수 있습니다.
• 기도 확보를 계속하십시오.임신 중 일부 여성은 자세상 배수 및 기타기도 제거 기술이 아기에게 해를 줄 수 있음을 두려워합니다. 그들은하지 않습니다.
• 칼슘, 철분 및 엽산 섭취량을 늘리십시오.이들은 일반적으로 임신 중에 고갈됩니다. 적절한 보충제에 대해 의사와 상담하십시오. 엽산이 뇌와 척수 결함을 예방하는 동안 칼슘과 철분은 아기의 성장을 돕습니다.
• 과도한 비타민 A 섭취를 피하십시오. 비타민 A 보충제는 일반적으로 CF를 가진 사람들이 복용합니다. 그러나 과도하게 사용하면 독성을 유발할 수 있으며 임신 초기에 태아 발달 문제가 발생할 수 있습니다.
• 입원 준비를하십시오. 임신하면 CF가 있으면 몸에 큰 타격을 줄 수 있습니다. 필요하다면 임신 2 ~ 3 개월 동안 입원해야 할 수도 있습니다.

보험 및 재정

완벽한 건강 상태라면 건강 보험을 탐색하는 것이 어렵습니다. 당신이 CF를 가지고 있다면 그것을 다루는 것이 압도적 일 수 있습니다. 다행히 도움이 필요하면 도움을 청할 수있는 리소스가 있습니다.

이 중 가장 중요한 것은 낭포 성 섬유증 재단이 제공하는 나침반 프로그램입니다. 이 무료 서비스는 건강 상태, 수입 또는 보험 적용 범위와 관계없이 CF를 가진 모든 사람들이 이용할 수 있습니다. 844-COMPASS (844-266-7277)로 전화하면 보험, 재정, 법률 문제 또는 귀하가 어려움을 겪고있는 다른 문제와 관련된 우려를 해결할 수있는 숙련 된 사례 관리자와 연결됩니다. 컴퍼스 서비스는 무료이며 월요일부터 금요일까지 오전 9 시부 터 오후 7 시까 지 이용할 수 있습니다. [email protected]로 이메일을 보낼 수도 있습니다.

CFF는 또한 현재 건강 보험에서 최대한의 도움을 받거나 공제액, 의약품 또는 공동 지불 비용을 충당 할 수있는 재정적 지원 프로그램을 찾는 것을 돕기 위해 환자 지원 자원 센터 (PARC)를 운영합니다. 전화 888-315-4154 또는 이메일 [email protected].

HealthWell Foundation은 또한 CF 관련 치료 비용에 대처하기 위해 애 쓰고있는 CF 환자에게 재정 지원을 제공합니다. 이 프로그램은 재정적 자격 요건을 충족시키고 현재 처방약 보험에 가입 한 미국 시민과 합법 거주자에게 개방됩니다. 자격이된다면 HealthWell은 63 CF 특정 치료법 중 하나를 보상하기 위해 공동 지불 지원에 $ 15,000까지 제공합니다.