웨스트 증후군 개요

웨스트 증후군은 영아기부터 시작되는 발작 장애 (간질)의 한 형태입니다. 유아 경련이라고 불리는 특정 유형의 발작은이 증후군의 일부이며, 부정맥이라는 비정상적인 뇌파 패턴과 정신 지체입니다.

조짐

웨스트 증후군은 일반적으로 3 ~ 6 개월 사이에 시작됩니다. 증상은 다음과 같습니다.

• 유아 경련 - 대부분이 유형의 경련에서는 유아가 갑자기 허리를 앞으로 구부리 며 신체, 팔 및 다리가 뻣뻣 해집니다. 이것은 때때로 "잭 나이프 (jackknife)"발작이라고도합니다. 일부 유아들은 허리를 아치거나, 머리를 부딪 히거나, 몸을 껴안은 채 몸을 가로 질러 팔을 뻗을 수도 있습니다. 이 경련은 몇 초 동안 지속되며 한 번에 2 ~ 100 회의 경련이 발생합니다. 일부 영유아는 하루에 수십 개의 연축이 있습니다. 경련은 유아가 아침이나 낮잠을 자고 일어날 때 가장 흔하게 발생합니다.
• Hypsarrhythmia - 뇌파 (EEG)는 뇌의 전기적 활동을 뇌파 형태로 기록합니다. 웨스트 증후군 (West syndrome)을 가진 유아는 부정맥 (hypsarrhythmia)이라고 불리는 비정상적이고 혼란스러운 뇌파 패턴을 가질 것입니다.
• 정신 지체 - 이것은 웨스트 증후군을 일으킨 뇌 손상으로 인한 것입니다.

웨스트 증후군을 일으키는 근본적인 질환으로 인해 다른 증상이 나타날 수 있습니다. 뇌성 마비와 같은 다른 신경 질환도 나타날 수 있습니다.

원인

뇌 손상을 일으킬 수있는 거의 모든 증상은 웨스트 증후군을 일으킬 수 있습니다. 두 가지 가장 흔한 원인은 결절성 경화증과 출생시 산소 부족입니다. 때때로 원인은 의심되지만 확인 될 수 없습니다. 이 경우에는 "암호 성 웨스트 증후군 (cryptogenic West syndrome)"이라고합니다.

웨스트 증후군은 소아기에 간질의 2 %를 차지하지만 생후 첫해에 시작하는 간질의 25 %를 차지합니다. 영아기 경련의 발생률은 출생 1 만명 당 2.5에서 6.0으로 추산됩니다.

진단

웨스트 증후군은 영유아 경련의 존재에 의해 제안 될 것입니다. 가능한 원인을 찾기 위해 철저한 신경 학적 검사를 실시 할 것입니다. 여기에는 실험실 테스트 및 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 또는 자기 공명 영상 (MRI)을 사용한 뇌 스캔이 포함될 수 있습니다. 웨스트 증후군에서 흔히 나타나는 부정맥을 찾기 위해 뇌파 검사가 시행됩니다.

치료

대부분 웨스트 증후군은 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH) 또는 프레드니손으로 치료합니다. 이러한 치료법은 영유아 경련을 멈추거나 늦추는 데 매우 효과적 일 수 있습니다.

일부 유아는 Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramate) 또는 Depakote (valproic acid)와 같은 항 정신병 약품에 반응 할 수 있습니다. 결절성 경화증을 가진 유아는 비가 바트린으로 치료할 수 있습니다 (현재 미국에서 사용 승인되지 않음). 때로는 뇌 수술을 통해 손상된 뇌 조직을 제거하는 것이 효과적 일 수 있습니다.

유아 경련은 대개 5 세 경에 해결되지만, 영향을받는 어린이의 절반 이상이 Lennox-Gastaut 증후군을 비롯한 다른 유형의 발작을 일으킬 수 있습니다. 웨스트 증후군을 앓고있는 많은 영아들은 영아 경련을 유발 한 뇌 손상으로 인해 장기간의인지 및 학습 장애가 있습니다.