IBD 및 원발성 경화성 Cholangitis (PSC)

원발성 경화 췌염 (Primary sclerosing cholangitis, PSC)은 간의 질병으로서 간과 안의 담관의 염증 및 협착을 유발합니다. PSC가자가 면역 상태 인 것으로 생각되지만 무엇이 원인인지는 확실하지 않습니다. PSC는 직접 유전되는 것으로 생각되지 않지만 유전 적 요소가 있다고 생각됩니다.

담즙은 지방을 소화시키고 간을 낭비하는 데 필요합니다. PSC는 담관이 흉터와 염증으로부터 좁아지며 담즙이 간에서 축적되기 시작하여 손상을 입습니다. 이 손상은 결국 흉터 형성과 간경변으로 이어져 간에서 중요한 기능을 수행하지 못하게합니다. 수년간의 PSC로 인해 담관암의 암 종양이 발생할 수 있으며, 담관암은 10-15 %의 환자에서 발생합니다.

PSC는 대부분의 경우 천천히 진행되지만 예측할 수없고 생명을 위협 할 수도 있습니다. PSC 환자는 증상을 완화하고 적극적인 삶을 영위 할 수 있도록 치료를받을 수 있습니다.

위험에 처한 인구 통계 학적 특성

대부분 PSC의 영향을받는 사람들은 30 세에서 60 세 사이이며 평균 진단 연령은 40 세입니다. PSC는 남성에서 더 흔하게 발생하는 경향이 있습니다. 진단 된 사람들의 60-75 %는 남성입니다. 전반적으로 PSC는 드문 질환입니다.

조짐

어떤 사람들에게는 진단이나 심지어 몇 년 후의 증상이 없습니다.

증상은 다음과 같습니다.

• 설사 (지방 흡수 장애로 인한)
• 피로
• 발열 / 오한 (담즙 덕트 감염)
• 가려움증은 종종 몸 전체에 영향을줍니다.
• 황달 (피부와 눈의 황변)

관련 질병

PSC 환자는 염증성 장 질환 (IBD) 또는 골다공증을 앓을 가능성이 더 큽니다. PSC는 환자의 70 %까지에서 궤양 성 대장염과 관련이 깊지만 Crohn 's colitis라고도 부르는 대장의 크론 병과 연관 될 수 있습니다. IBD와 관련이있는 이유는 알려져 있지 않지만 면역 반응의 결과로 생각됩니다.

진단

PSC는 일반적으로 ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography)라는 절차로 진단됩니다. ERCP를하는 동안 의사는 내시경을 입안에 넣고 식도와 위를 통해 담즙 나무 덕트로 내려갑니다.염료가 덕트에 삽입되어 x- 선 촬영시 염료가 나타나게됩니다. 그런 다음 엑스선을 분석하여 담관에 문제가 있는지 확인합니다.

PSC의 진단은 ALK (알칼리성 인산 가수 분해 효소) 검사로 알려진 혈액 검사에 의해 어느 정도 확인 될 수 있지만 긍정적 인 결과는 PSC 이외의 많은 다른 조건을 나타낼 수 있습니다.

간 생검은 PSC의 진단을 확인하고 진단 후 질병 진행 상황을 모니터하는데도 도움이됩니다. 간 조직 검사는 국소 마취가있는 외래 환자 병원에서 시행됩니다. 검사를 수행하는 의사는 바늘을 사용하여 병리학자가 검사 할 수 있도록 간 조직 샘플을 채취합니다.

트리 트먼트

PSC 치료에 효과가있는 것으로 입증 된 치료법은 없습니다. 효과적인 치료법을 찾기위한 연구가 현재 진행 중입니다. 치료 계획은 증상 경감, 질병의 진행 중단 및 잠재적 합병증 모니터링에 중점을 둡니다.

PSC의 증상은 환자를 더욱 편안하게 치료할 수 있습니다. 가려움증은 Questran (cholestyramine) 또는 Benadryl (diphenhydramine)으로 치료할 수 있습니다. PSC에서 발생할 수있는 재발 성 감염의 경우 항생제가 필요할 수 있습니다. PSC는 지방의 흡수를 방해하기 때문에 지용성 비타민 A, D, E 및 K의 결핍을 치료하기 위해 보충제가 필요할 수 있습니다. 담관이 막히면 담즙 관을 늘이거나 열 때 외과 적 절차가 필요할 수 있습니다. 덕트를 열어 놓은 스텐트는이 과정에서 덕트에 배치 될 수 있습니다.

PSC의 진행이 간 기능 부전이나 지속적인 담즙 감염으로 이어진다면 간 이식이 필요할 수 있습니다. 간 이식은 수혜자에게 좋은 삶의 질을 제공 할뿐만 아니라 약 75 %의 생존율을 제공합니다.

의사에게 전화해야하는시기

PSC에 다음과 같은 증상이 나타나면 담당 의사에게 연락하십시오.

• 복통
• 검은 색 또는 매우 어두운 색 의자
• 황달
• 온도 100.4 이상
• 구토와 피

• 몫
• 튀기다
• 이메일
• 본문

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• 존스 홉킨스 의학. "1 차 경화성 Cholangitis." 존스 홉킨스 대학 2013.
• Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "염증성 장 질환과 관련된 유전 적 다형성은 1 차 경화성 담관염에 위험을주지 않습니다." m J Gastroenterol 2007 년 1 월
• 머크 매뉴얼 "1 차 경화성 Cholangitis (PSC)." Merck & Co, Inc 2007 년 9 월.
• Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "두 형제의 원발성 경화성 Cholangitis: 분자 HLA 및 MICA 유전형에 중점을 둔 가족 보고서" Eur J Gastroenterol Hepatol 2005 년 7 월