MMIH 증후군의 증상 및 진단
차례:
mmih beldi 3erce zerigat 2018 (구월 2024)
Berdon 증후군으로 알려져있는 Megacystis microcolon의 장의 hypoperistalsis 증후군 (MMIH)은 복부 및 소화 기계의 평활근 장애로 발생합니다. 이 질환은 위장, 신장 및 방광이 올바르게 기능하지 못하게합니다.
정확히 어떻게 또는 왜 MMIH 증후군이 발생하는지는 알려져 있지 않습니다. 일부 연구자들은 형제 자매가 영향을 받았기 때문에 유전 된 것으로 믿고 있습니다. 알려진 사례의 거의 대부분이 소녀입니다. 이것이 가능한 이유 중 하나는 MMIH가 특히 남성에서 치근 세 부 증후군으로 잘못 진단 될 수 있다는 것입니다.
조짐
MMIH의 증상은 근본적인 평활근 질환으로 인한 것입니다. 내부 장기의 근육은 느슨해져 자궁에서 제대로 발달하지 않습니다. MMIH의 증상은 다음과 같습니다.
- 메가 시스 티스 (Megacystis) - 약한 거대 방광
- Mmicrocolon - 너무 작은 대장
- 장의 hypoperistalsis - 작은 창자는 넓고 그것의 약한 근육은 음식을 아주 잘 통과하지 않습니다.
복부 근육이 가려 우며 자지처럼 아기의 배가 주름 져 보입니다. hypoperistalsis는 장의 변비 그리고 방해를 가져온다.
진단
MMIH는 아기가 태어나 기 전에 진단하기가 어렵습니다.태아 초음파에서 확대되고 방해받지 않은 방광과 같은 비정상적인 내 장기가 보일 수 있지만, 장애가있는 형제가없는 한 유아가 MMIH를 가지고 있다는 것은 분명하지 않을 수 있습니다. 아기가 태어나면 신체 검사와 초음파로 MMIH가 있는지를 판단 할 수 있습니다.
신체 검사에서 의사는 다음과 같은 증상의 증상을 조기에 발견 할 것입니다.
- 풍선이 있거나 커진 복부
- 담즙으로 염색 한 구토 및 태아 (신생아의 첫 번째 배설물을 형성하는 짙은 녹색 물질)를 통과하지 못함.
- 다양한 내장 신경계 이상 (평활근, 심장 근육 및 샘 세포를 조절 함)
- 미코 콜론 (microcolon), 장의 무효화 (malrotation of the gut) 및 단변 (short bowel)을 포함한 소화관 문제.
- 요로의 기형
- 일부 경우에 비 의도적 인 고환
치료
불행하게도, MMIH (Berdon Syndrome)에 대한 치료법은 없으며, 태어난 신생아의 경우 그 전망이 좋지 않습니다. 대부분 생후 첫해에 사망합니다. 영아는 특별한 혼합물을 정맥 주사 할 수 있지만, 이런 유형의 치료는 종종 간 기능 장애를 일으 킵니다.
의사들은 영아의 결함있는 모든 장기를 이식하여 MMIH로 대체하려고 시도했습니다. 저널에 실린 기사 이식 1999 년에 다기관 이식을받은 MMIH 환자 3 명을 대상으로보고했다. 이식 수술은 사망 한 한 어린이에게서 실패했습니다. 한 어린이는 폐렴으로 17 개월 후 사망했지만, 세 번째 아이는 기사 당시 잘 살았다.
이태리 제노아에 소재한 Alessia Di Matteo는 간, 위, 췌장, 소장, 대장, 비장, 그리고 두 가지의 다른 기관으로부터 8 개의 기관을 받았다. 신장. 수술을받은 마이애미 / 잭슨 기념 병원의 의사들은 7 주 후에 알레 시아가 잘하고 있다고보고했다. 그녀는 남은 평생 동안 거부 반응 방지 약물을 계속 복용해야하지만, 부모님은 그녀에게 주어진 삶의 선물에 대해 지불 할 작은 가격을 고려합니다.
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