Mondini 증후군의 원인 및 치료

몬 디니 증후군 (Mondini dysplasia) 또는 몬디 니 (Mondini) 기형은 달팽이관이 불완전한 상태를 말하며 정상적인 2.5 및 3 분의 1 회전 대신 단 1 분의 1 회전을합니다. 이 상태는 1791 년 의사 인 Carlo Mondini가 "소년이 낳은 청각 장애인의 해부학 섹션"이라는 제목의 기사에서 처음 설명되었습니다. 기사의 원본 라틴어에서 번역은 1997 년에 출판되었다. 카를로 Mondini의 원래 기사는 그의 이름을 지키는 기형의 매우 명확한 정의를했다.

수년에 걸쳐, 몇몇 의사는 다른 뼈 달팽이관 이상을 묘사하기 위해이 용어를 사용했습니다. Mondini 기형을 논의 할 때 'Mondini'라는 이름이 혼동을 줄 수 있으므로 달팽이관 및 기타 내이 구조에 대해 명확하게 설명하는 것이 중요합니다.

원인

이것은 청력 손실의 선천적 인 (출생시 현재) 원인입니다. 임신 7 주째에 내이의 발달에 장애가있을 때 Mondini의 기형이 발생합니다. 이것은 귀 중 하나 또는 양쪽 모두에 영향을 미칠 수 있으며 다른 귀 기형이나 증후군으로 고립되거나 발생할 수 있습니다. Mondini 기형과 관련된 것으로 알려진 증후군은 Pendred Syndrome, DiGeorge Syndrome, Klippel Feil 증후군, Fountain 증후군, Wildervanck 증후군, CHARGE 증후군 및 특정 염색체 이상을 포함합니다.

몬디 니 (Mondini) 기형이 상 염색체 우성 및 상 염색체 열성 유전 패턴뿐만 아니라 고립 된 경우와 관련이있는 경우가 있습니다.

진단

Mondini 기형의 진단은 측두골의 고해상도 CT 스캔과 같은 방사선 촬영 연구에 의해 이루어집니다.

청력 상실 및 치료법

Mondini 기형과 관련된 청력 감소는 일반적으로 심오하지만 다양 할 수 있습니다. 유익하기에 충분한 잔여 청력이있는 경우 보청기를 권합니다. 보청기가 효과적이지 않은 경우 인공 와우 삽입이 성공적으로 완료되었습니다.

기타 고려 사항

Mondini 기형을 가진 사람들은 수막염의 위험이 더 높습니다. 이 기형은 뇌와 척수 주위의 액체에 쉽게 진입 할 수 있습니다. 수막염이 여러 번 (또는 반복적으로) 발생한 경우이 진입 점을 닫기위한 수술이 지시 될 수 있습니다.

Mondini 기형은 또한 내이의 균형 시스템에 영향을 줄 수 있습니다. Mondini 기형아를 가진 아이들은 균형 시스템에서 뇌에 입력이 줄어들어 발달이 지연 될 수 있습니다. 다른 경우, 균형 문제는 성인이 될 때까지 나타날 수 없습니다.

• 몫
• 튀기다
• 이메일
• 본문

이 페이지가 도움이 되었나요? 귀하의 의견에 감사드립니다! 당신의 염려는 무엇입니까? 기사 출처

• Hain, T (2012). Mondini와 Michel 내이의 기형. 현기증과 균형.
• Lo, W (1999). 'Mondini'란 무엇이며 이름의 차이점은 무엇입니까? Neuroradiology의 미국 전표.
• Mondini C. Carlo Mondini의 부수적 인 작품: 귀가 먹은 소년의 해부학 적 부분. Am J Otol 1997, 18: 288-293
• Mondini Dysplasia (2012). 희귀 질환 연구 사무소.