딱딱한 사람 증후군의 개요

뻣뻣한 사람 증후군 (Moersch-Woltmann 증후군이라고도 함) 또는 SPS는 근육 경직이오고가는 드문 신경계 장애입니다. 연구 결과에 따르면 뻣뻣한 사람 증후군은자가 면역 질환이기도하며 증후군을 가진 사람들은 종종자가 면역 질환 (예: 1 형 당뇨병 또는 갑상선염)을 앓고 있습니다.

뻣뻣한 사람 증후군은 남녀 모두에게 영향을 미치며 어린 시절의 진단은 드물지 만 모든 연령대에서 시작할 수 있습니다. 정확히 얼마나 많은 사람들이 고통 받고 있는지는 알려지지 않았습니다.

딱딱한 사람 증후군의 증상

뻣뻣한 사람 증후군의 증상은 다음과 같습니다.

• 몸통과 다리의 근육 경직 - 뒤통수 나 통증, 과장된 직립 자세, 뻣뻣한 다리 운동을 유발합니다.
• 사람이 깜짝 놀랐을 때, 팔다리에 심한 근육 경련이 생겼을 때, 감동 받거나 불안한 경우
• 시간이 지남에 따라 허리를 굽히고 (전만) 및 변형 된 관절을 몸에 만듭니다.
• 갑작스런 근육 경련 중 떨어지는 (추가적인 관련 문제가 발생할 수 있음)

딱딱한 사람 증후군의 진단

증상은 진단을 암시합니다. 그러나 드문 질환이기 때문에 파킨슨 병, 다발성 경화증, 섬유 근육통 또는 심리적 장애로 오진 될 수 있습니다.

증후군이 특정 암과 관련되어있을 때 항 GAD 항체 또는 다른 유형의 항체의 존재로 진단을 확인할 수 있습니다. 그러나 뻣뻣한 사람 증후군 환자의 35 %는 항체가없고 관련 암도 없다.

당뇨병 여부를 확인하기위한 헤모글로빈 A1C 또는 갑상선염 검사를위한 갑상선 자극 호르몬 (TSH) 검사와 같은 다른 검사를 시행 할 수도 있습니다. 근육 검사 (근전도 검사 또는 근전도 검사)를 시행 할 수도 있습니다.

딱딱한 사람 증후군의 치료

뻣뻣한 사람 증후군에 대한 치료법은 없지만 치료법이 있습니다. azathioprine (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabine (Gabitril) 또는 baclofen (Lioresal)과 같은 약물을 사용할 수 있습니다. 종양이 제거되고 스테로이드 치료를받은 후 연관된 암이있는 환자의 증상이 호전 될 수 있습니다.혈장 교환 (plasmapheresis)은 일부 개인의 증상을 감소시키는 데 도움이되지만,이 치료법은 일반적으로 생명을 위협하는 호흡기 쇠퇴 환자에게 예약되어 있습니다. 다른 사람들에게는 정맥 내 면역 글로불린 (IVIg)이 도움이됩니다. 물리 치료는 장기적인 근육 긴장과 관련된 증상을 완화하는 데 도움이되지만 근육 경련을 일으킬 수 있습니다. 코르티코 스테로이드도 당뇨병 환자에게 신중하게 투여해야하지만 도움이 될 수 있습니다.