뼈 암 치료법

삶의 처음 30 년 동안 가장 흔한 뼈의 암은 골육종, 유잉 육종 및 연골 육종입니다. 그러나 전반적으로 뼈에서 시작되는 암 또는 원발성 골암은 상대적으로 드뭅니다. 이 희귀 성은 치료 관점에서 도전적 일 수 있습니다. 즉, 골암의 최적 치료에 대해서는 알려진 바가 적으며 유방암이나 전립선 암과 같은보다 일반적인 악성 종양에 비해 임상 연구가 적습니다.

이러한 도전은 제쳐두고, 최근 몇 년 동안 뼈 암 치료의 많은 분야에서 놀라운 발전이있었습니다.

치료를위한 준비

적절한 진단과 병기 결정 후에 뼈암 치료를 결정할 수 있습니다.

유전 테스트

치료를 준비 할 때, 유전 적 검사 또는 상담이 제공 될 수 있습니다. TP53 착오와 같은 특정 유전 적 변화가 관련 될 수 있기 때문입니다.

TP53 유전자에는 종양 단백질 p53 또는 p53이라는 단백질을 만드는 코드가 있습니다. 이 단백질은 종양 억제제의 역할을합니다. 즉, 세포가 너무 빠르게 성장하거나 분열하지 않도록 세포 분열을 조절한다는 의미입니다.

이 유전자의 일부 돌연변이는 그 기능을 감소시킬 수 있는데, 이것은 악성을 선호 할 수있는 세포 분열의 브레이크에서 발을 떼는 것과 같습니다. p53 돌연변이를 가진 사람들은 골암 이외의 암에 걸릴 위험이 있습니다.

추가 상담

또한이 시점에서 향후 계획 및 기타 고려 사항을 다루는 다른 전문가와의 협의가 도움이 될 수 있습니다. 예를 들어 "암 치료"와 관련하여 사람이 생각한 첫 번째 생각은 아닐지라도, 젊은 세대의 다산의 보전은 이제 일반적으로 전체 치료 패키지의 일부로 간주됩니다. 이것은 사춘기 이전의 젊은 남성을위한 정자 은행 업무와 여성의 다산 유지를위한 새로운 기술을 수반 할 수 있습니다.

화학 요법을 시작하기 전에 의사는 불임을 포함하여 장기간에 걸친 치료의 위험성에 대해서도 논의 할 것입니다. 그러나 심장 근육의 잠재적 손상과 두 번째 암의 증가율에 대해서도 논의 할 것입니다.

뼈 암 치료는 부작용과 독성을 유발할 수 있기 때문에 의사는 기준 판독을 얻기 위해 치료에 앞서 주요 기관의 성능을 측정하기를 원할 것입니다. 심장 기능, 신장 기능 및 청력과 같은 것들에 대한 기준 판독 값은 일부 화학 요법이 이러한 영역에서 손상을 초래할 수있는 독성 프로파일을 가지고 있기 때문에 취해집니다.베이스 라인 판독 값은 심장 기능을 보여주는 심 초음파와 같은 검사를 통해 얻어집니다. 청력을 측정하는 청력 검사; 신장과 골수를 포함하여 주요 장기가 얼마나 잘 기능 하는지를 보여주는 혈액 검사.

화학 요법 및 수술 옵션 외에도 임상 시험 옵션은 치료의 위험 및 이점을 이해하는 과정의 일부로 논의 될 수 있습니다. 이 모든 과정을 정보에 입각 한 동의라고합니다.

골육종 치료

간단히하기 위해 환자를 대상으로하는 교육 자료에 "골암"이 함께 표시되는 경우가 있습니다. 그러나 정확한 유형의 뼈 암은 치료를 고려할 때 더욱 중요해질 수 있습니다.

골육종은 소아, 청소년 및 젊은 성인에서 가장 흔한 원발성 악성 골 종양입니다.

국소화 된 골육종

국소화 된 골육종 근육과 힘줄과 같이 뼈 옆의 조직과 발달 한 뼈에만 영향을 미칩니다. 국소화 된 골육종 (osteoscomcoma)의 경우, 다른 신체 부위로 암이 전염되지 않습니다. 젊은 성인에서는 국소화 된 대부분의 골육종이 무릎 주위에서 발생합니다.

국소화 된 골육종에 대한 현재의 표준 치료는 여러 단계를 거칩니다. 첫째, 암과 싸우고 그것을 축소시킬 화학 요법으로 치료합니다 (신 보조 화학 요법이라고 함). 다음, 기본 질병을 꺼내 수술; 그런 다음 보조 화학 요법이라고 부르는 것이 있습니다. 이상적으로 임상 시험 중에 사용 가능할 때입니다.

보조 화학 요법은 수술에 추가되기 때문에 그렇게 부름 - 수술로 암을 제거한 것처럼 보이지만 암의 현미경 잔재가 남아있을 수 있습니다. 그것이 보조 화학 요법이 잔존하는 암세포를 죽이는 곳입니다.

화학 요법

메토트렉세이트, 독소루비신 및 시스플라틴 (MAP) 화학 요법이 1 차 치료에 사용될 수 있습니다.

표준 MAP 치료법은 독소루비신 용량을 포함하고있어 심장에 대한 장기 독성의 위험을 초래할 수 있으므로 dexrazoxane이라는 약제가 심장 보호에 도움이 될 수 있습니다. 일반적인 요법은 팔다리 (사지 구조)를 저장하는 것을 촉진 할 수있는 neoadjuvant MAP 요법의 5 주주기 두 번입니다.

외과

사지 회수는 암이되는 뼈를 대체하고 금속 임플란트, 다른 사람의 이식 (동종 이식) 또는 뼈 이식 및 금속 임플란트 (인공 보철) 조합을 사용하여 기능적인 사지를 재건하는 수술 절차입니다.

치료를 위해 갈 때 암의 위치에 관계없이 모든 질병의 완전한 수술 적 제거가 목표입니다. 팔과 다리에서 사지 보존 수술과 인공 장치 (내부 인공 호흡기)로 재건 할 수 있습니다.

어떤 경우에는 사지의 일부가 제거되면 관련된 부분 아래의 나머지 사지가 회전되고 다시 부착됩니다 (회전 성형). 다른 경우 기증자의 조직이 사용됩니다. 팔다리가 보존 될 수 없거나 기능면에서 결과가 절단보다 실제로 더 나을 가능성이있는 경우에는 절단이 수행 될 수 있습니다.

방사선 요법

골육종이 두개골, 갈비뼈, 척추 또는 다른 특정 부위에서 발생하면 수술은 복잡합니다. 이 질환이 외과 적으로 제거하기가 어려울 때나 수술의 여백이 암에 양성인 경우 방사선 치료는 결과를 개선하는 것으로 나타났습니다. 총 방사선 량이 많거나 일일 복용량이 많을수록 (hypofractionation이라고 함) 암 관리가 향상 될 수 있습니다.

입체 방사선 수술은 건강한 조직을 보존하는 데 도움이되는 전통 요법보다 적은 양의 고용량 치료로 정확하게 표적화 된 방사선을 제공하기 위해 방사선 요법을 사용합니다.

치료에 대한 반응

신 보조 화학 요법을받은 후 종양의 반응 또는 수축 (종양 괴사)은 예후와 관련이 있습니다.

고급 골육종의 상이한 아형들 (예를 들어, 골아 세포 성, 연골 모세포 성 및 섬유 아세포 성)이 또한 확인되었지만, 이들 상이한 아형과 예상 할 수있는 치료 또는 예후 사이의 연관성은없는 것으로 보인다.

최근 유럽과 미국의 Osteoscomcoma Study (EURAMOS) 그룹은 종양 괴사에 근거한 변형 치료로 개선 된 결과를 증명하지 못하는 대규모 연구를 완료 했으므로 종양 괴사와 상관없이 MAP 보조 화학 요법을 계속하는 것이 좋습니다.

전이성 골육종 치료대부분의 골육종 환자가 처음 진단되면 암이 국소화되어 퍼지지 않습니다. 그러나 환자의 30 %까지는 진단시 이미 전이되거나 전이 된 암이 있으며이 전염은 폐에서 가장 흔하게 발생합니다.

Reed와 동료들에 따르면, "모호하지 않은 폐 병변"으로 알려진 의심스러운 폐점은 실제로 현재의 고해상도 스캔에서 흔히 볼 수 있습니다.

의사가 스캔 한 결과의 중요성을 의사가 판단하는 데 도움이되는 가이드 라인이 있습니다. 1cm 이상의 1 개 이상의 폐 반점 또는 0.5cm 이상인 3 개 이상의 폐 반점은 전이성 골육종 진단과 일관되게 고려되어야합니다. 작은 병변은 생검과 확인없이 불확실하다.

이미징이나 폐 결절에 모호한 폐 반점이있는 환자는 쐐기 절제술 또는 화학 요법 중 관찰 할 수있는 두 가지 치료 옵션이 있습니다.

첫 번째 옵션 인 웨지 (wedge) 절제술은 외과 적 치료의 한 형태로, 폐에있는 의심되는 암세포를 제거하고 주변 건강한 조직의 여백을 제거하는 것과 관련이 있습니다.예를 들어 바늘을 통해 생검 샘플을 채취하는 것이 바람직합니다. 그 이유는 폐 영역이 실제로 암인지 여부와 동시에 암을 제거하는 데 걸린 최적의 치료법이기 때문입니다.

쐐기 절제술의 대안은 폐 반점을 관찰하고 화학 요법에 어떻게 반응 하는지를 확인하는 것입니다. 원발 종양이 화학 ​​요법으로 수축하는 동안 화학 요법 후에 크기가 변하지 않으면 폐 점이 종양이 될 가능성이 적습니다. 그러나 이러한 경우 보조 화학 요법 후에 계속해서 면밀히 모니터링하는 것이 중요합니다. 대조적으로, 화학 요법에 대한 반응으로 폐 반점이 크기가 감소하거나 광물 화 (이미징에서보다 흰색 또는 불투명 해짐)되면, 이는 수술 제거를 위해 추천되는 것의 지표가됩니다.

폐 반점과 같은 전이성 질환을 제거하기위한 최적의시기는 알려져 있지 않습니다. Reed와 동료들은 MAP 화학 요법의 4주기 (수술 후 두 번 더 뒤 따르는) 또는 치료의 마지막 단계에서 폐 전이의 외과 적 제거를 진행할 것을 권고한다.

폐의 재발 된 골육종 치료

때로는 이미징 스캔에서 폐의 한 지점이 실제 전이 또는 다른 결과인지 항상 명확하지는 않습니다. 최근의 전문가 권고에 따르면 의심스러운 부분이 실제로 암이 치료의 품질과 목표를 저해하는 것으로 느껴지지 않는지 확인하는 데 시간을 할애한다고합니다.

반점이 재발 암으로 확인되면 전문가는 임상 시험 등록을 권장합니다. Ifosfamide와 etoposide가 때때로 사용되지만 상당한 독성이 있습니다.

재발 성 / 난치성 뼈 전이성 골육종은 치료하기가 매우 어려우며 예후는 어둡다. 최선의 결과를 얻기 위해 이러한 상황에서의 임상 시험 등록이 종종 권장됩니다.

유잉 육종 치료

유잉 육종에 대한 치료는 남아있는 미세한 암 부위를 죽이기 위해 고안된 화학 요법과 병용 된 원발 종양을 수술 및 / 또는 방사선을 통해 꺼내는 것이 전형적으로 골육종과 유사합니다.

Neoadjuvant chemotherapy가 주어지고, 방사선, 수술 또는 둘 다가 주어질 수 있습니다. 그런 다음 추가 화학 요법이 시행됩니다. 관련 약물에는 국소 종양이있는 젊은 환자에게 ifosfamide와 etoposide (IE), vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide (VDC)가 포함됩니다. VDC-IE의 관리와 관련된이 일정은 현재 북미 지역의 보살핌 표준입니다.

전이성 유익 육종 치료

한 사람이 유잉 육종으로 진단되면 약 25 %가 폐에 전이성 질환을 갖게됩니다. Reed와 동료들은 화학 요법 완료 후 전체 폐 방사선 치료를 권장합니다. 그들은 화학 요법으로 작은 결절이 사라지기 때문에 치료가 시작되기 전에 생검을 고려해야한다고 말합니다.

폐로 전이 된 환자는 5 년 전체 생존율이 40 % 인 반면, 골수 및 / 또는 골수 전이가있는 환자의 20 % 미만은 장기 생존자이다.

임상 시험 등록은 전이성 육종 환자에게 특히 매력적인 옵션이 될 수 있습니다. 조사는 기존 화학 요법과 표적 약물을 결합하여 진행 중이며, 이러한 조합 중 일부는 현재 사용 가능한 치료법보다 더 나은 결과를 얻을 것으로 기대됩니다.

재발 된 유잉 육종 치료

재발 성 골육종과 마찬가지로, 재발 성 유잉 육종은 전체적으로 매우 나쁜 예후와 관련이 있습니다. 그러나 전체 그룹 내의 서브 세트는 매우 중요 할 수 있습니다. 예를 들어 Reed와 동료 연구자들은 초기 재발이 발생한 환자 (초기 진단 2 년 이내)가 장기 생존율이 10 % 미만이지만 재발이 늦은 환자의 1/4까지가 잠재적으로 치료.

때로는 재발이 전이되지 않는 경우 방사선 요법이나 수술과 같은 국소 요법을 화학 요법과 병행하여 시행 할 수 있습니다. 장기간의 예후가 좋은 전이성 또는 재발 성 질환이있는 환자의 경우, 골육종으로 인한 경우와 마찬가지로 정위 방사선 치료가 선택 될 수 있습니다.

재발 성 골육종과 유잉 육종의 치료법의 차이점 중 하나는 모든 재발성 유잉 육종 환자에게 화학 요법이 일반적으로 권장되는 반면, 전이성 외과 적 절제술이 전이성 골육종 환자에게 유일한 치료법 일 수 있다는 것입니다.

골육종과 마찬가지로 첫 번째 재발시에도 임상 시험 등록을 고려하는 것이 좋습니다.

연골 육종 치료

연골 육종의 경우 치료를 위해 암을 제거하는 수술이 필요하며 제거 할 수있는 폐 전이도 제거됩니다.

연육 육종의 다른 아형이 있습니다. 그러나, 전통적인 연골 육종은 아니 화학 요법에 반응한다. 화학 요법에 더 민감 할 수있는 연골 육종의 또 다른 유형은 탈분 화성 연골 육종을 포함합니다.

연골 세포 (chondrocytes)는 연골을 만드는 몸의 세포이며, 軟骨 肉腫은 독특한 종양 환경을 가지는 경향이 있습니다. 연골은 다소 독특한 조직입니다. 화학 요법이 연육 육종에 효과가없는 이유는 연골 성 종양이 악성 세포에 화학 요법을 제공하지 못한다는 것입니다.

방사선 치료는 때때로 암의 모든 것을 제거하지 못한 수술 후에 권장됩니다 (긍정적 마진이라고 함).연골 육종이있는 사람이 전이를 보이거나 수술로 제거 할 수없는 부위에 질병이 다시 생기면 종양학을 시험하고 임상 시험이 주요 고려 사항이 될 것입니다.

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• Jeys LM, Thorne CJ, Parry M, 외. 원발성 고 등급 골육종의 수술 적 병기 결정을위한 새로운 시스템: The Birmingham Classification. Clin Orthop Relat Res. 2017, 475 (3): 842-850에 기재되어있다. doi: 10.1007 / s11999-016-4851-y
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