리히터 증후군 또는 변형

리히터 증후군 (Richter 's Syndrome, RS)은 일종의 특정 혈액 암 유형을 다른보다 공격적인 유형으로 바꾸는 것을 말합니다.

RS는 고급 비호 지킨 림프종 가지고있는 사람 만성 림프 구성 백혈병 (CLL) / 소 림프 림프종 (SLL). Hodgkin 림프종으로의 변형과 같은 RS의 다른 변이가 또한 발생하는 것으로 알려져있다. 이 용어들과 그 의미에 대한 설명이 이어집니다.

개요

RS는 이미 백혈구의 암이있는 사람에게서 발생합니다. 이 첫 번째 암은 인체에서 암이 발견되는 위치에 따라 두 가지 다른 이름이 있습니다. 대부분 암이 림프절에서 발견되면 혈액과 골수 또는 SLL에서 주로 발견되는 경우 CLL이라고합니다.

CLL은이 기사에서 앞으로 두 항목을 다루는 데 사용됩니다.

CLL을 가진 모든 사람들이 리히터 증후군을 일으키지 않습니다.

CLL 환자의 RS 발달은 비교적 드뭅니다. 2016 년에 발표 된 추정에 따르면 Richter의 변형은 CLL 환자의 약 5 %에서만 발생합니다. 다른 출처는 2 ~ 10 %의 범위를 인용합니다. RS가 당신에게 일어난다면 CLL이 진단되는 것과 동시에 발생한다는 것은 매우 드문 일입니다. CLL로 RS를 개발하는 사람들은 일반적으로 CLL 진단 후 수년 동안 그렇게합니다.

새로운 암은 일반적으로 공격적으로 행동합니다

새로운 암은 CLL을 앓고있는 사람이 변형으로 알려진 현상을 일으킬 때 발생합니다. 가장 흔하게는 고급 비호 지킨 림프종 (NHL)입니다. "높은 등급"은 암이보다 빠르게 성장하고보다 적극적으로 행동하는 경향이 있음을 의미합니다. 림프종은 림프구 백혈구의 암입니다.

한 연구에 따르면, CLL로부터의 변형의 약 90 %는 확산 성 B 세포 림프종 (DLBCL)이라고 불리는 NHL 유형이며, 약 10 %는 호 지킨 림프종으로 변형됩니다. 이 경우 실제로 Hodgkin 변이 증후군 (Hvr)이라고 불리며, 예후가 호 지킨 림프종과 다른지는 확실하지 않습니다. CLL의 다른 변환도 가능합니다.

리히터 증후군이라고 불리는 이유는 무엇입니까?

Maurice N. Richter라는 남자가 1928 년 처음 증후군을 묘사했습니다. 그는 병원에 입원 한 46 세의 선원에 관해 편지를 쓰면서 점차적으로 죽음으로 이어지는 과정을 진행했습니다. 부검 분석에서 그는 기존에 악성 종양이 1 건 있었지만 새로운 악성 종양이 생겨서 더 빠르게 성장하고 구형 CLL이었던 조직을 침범하고 파괴했다고 판단했습니다.

그는 CLL이이 환자에 대해 알고있는 것보다 훨씬 오래 존재했으며 두 가지 암 또는 병변에 대해 서술했다고 이론화했다. "병변 중 하나의 발병이 다른 병의 존재에 달려있을 가능성이 있습니다."

형질

RS가있는 사람들은 급속히 확대되는 림프절, 비장과 간장의 확대, 그리고 혈청 젖산 탈수소 효소 (LDH)로 알려진 혈중 표지자의 수치 상승으로 공격적인 질병을 일으 킵니다.

생존률

모든 림프종과 마찬가지로 생존 통계는 해석하기가 어려울 수 있습니다. 개별 환자는 진단 전에 일반적인 건강과 힘이 다릅니다. 또한 동일한 암을 가진 두 개의 암조차도 각기 다른 행동을 보입니다. 그러나 RS를 사용하면 새로운 암이 더욱 공격적입니다. RS를 가진 일부 사람들에게서 생존은 진단으로부터 10 개월 미만의 통계적 평균으로보고되었습니다. 그러나 일부 연구에서는 평균 생존 기간이 17 개월이며 RS가있는 다른 사람들은 더 오래 삽니다. 줄기 세포 이식은 장기 생존 기회를 제공 할 수 있습니다.

징후와 증상

CLL이 DLBCL로 변형 된 경우 증상이 뚜렷하게 악화되는 것을 알 수 있습니다. RS의 특징은 비구 관계가 있거나없는 급성 종양 성장을 포함합니다. 즉, 새로운 성장은 림프절에 국한 될 수 있거나 암은 비장 및 간과 같은 림프절 이외의 기관을 포함 할 수 있습니다.

경험할 수 있습니다:

• 급속하게 림프절을 확대하십시오
• 신장 비장과 간과 관련된 복부 불편 감은 간 비대 배
• 적혈구 감소 (빈혈)의 증상으로, 피곤하고 창백한 피부, 숨가쁨
• 쉽게 멍이 들거나 설명 할 수없는 출혈과 같은 혈소판 감소 (혈소판 감소증)의 증상
• 뇌, 피부, 위장 시스템, 피부 및 폐와 같은 비정상적인 부위를 포함하는 비 편평 관계의 징후

변환에 대한 위험 요소

CLL로부터 RS를 개발할 위험은 백혈병의 단계, 보유 기간 또는 치료 반응에 대한 유형과 관련이 없습니다. 사실, 과학자들은 실제로 변화를 일으키는 원인을 완전히 이해하지 못합니다.

최근에 일부 연구에 따르면 CLL 세포에 ZAP-70이라는 특정 마커가 나타나는 환자의 경우 변형 위험이 증가 할 수 있음이 밝혀졌습니다. 진단시 NOTCH1 돌연변이를 갖는 환자와 같은 다른 마커는 연구 관심의 대상이되어왔다. 그럼에도 불구하고 다른 연구 결과에 따르면 젊은 CLL 환자, 즉 55 세 미만의 환자는 위험도가 증가 할 수 있다고합니다.

또 다른 이론은 형질 전환을 일으키는 우울증 면역 체계가있는 장기간의 시간이라는 것입니다. 사람 면역 결핍 바이러스 (HIV) 나 장기 이식을받은 사람들과 같이 장기간 면역 기능이 저하 된 다른 유형의 환자의 경우 NHL 발병 위험이 증가합니다.

어떤 경우이든 CLL이 변형되거나 변형되지 않도록 할 수있는 일이없는 것 같습니다.

치료 및 예후

RS의 치료는 일반적으로 NHL에 일반적으로 사용되는 화학 요법을 포함합니다. 이러한 처방은 일반적으로 약 30 %의 전반적인 반응률을 나타냅니다. 불행히도, 정기적 인 화학 요법으로 평균 생존율은 RS 변형 후 6 개월 미만입니다. 새로운 치료법과 복합제가 계속해서 임상 시험 중에 시도되고있다.

최근 몇 년 사이에 복잡한 CLL 환자의 결과를 개선하기 위해 Fludarabine 화학 요법 프로토콜을 사용하는 연구가 연구되었습니다. 이 유형의 화학 요법의 평균 생존율은 한 연구에서 17 개월로 증가했습니다.

현재 진행중인 다른 것은 B 림프구의 고유 한 태그를 표적으로하는 완전 인간 항 -CD20 단일 클론 항체 인 오와 투 뮤맵의 사용이다. CHOP-O 연구는 새롭게 진단 된 RS 환자의 유도 및 후속 유지 관리에서의 오파 투 뮤맵과 함께 CHOP 화학 요법의 안전성, 실현 가능성 및 활동을 평가합니다. 중간 분석에서 처음 25 명의 참가자 중 7 명 이상이 CHOP-O의 6주기 후에 완전하거나 부분적인 반응을 보였다.

일부 소규모 연구에서는이 개체를 치료하기 위해 줄기 세포 이식을 사용하는 것으로 나타났습니다. 이 연구에서 대부분의 환자는 많은 이전의 화학 요법을 받았다. 시험 된 줄기 세포 이식의 유형 중 비 골수 형성 이식은 독성이 적고, 생식이 잘되며, 완화 될 가능성이 있습니다. 이것이 RS 환자에게 실행 가능한 선택인지 알아보기위한 추가 연구가 필요할 것이다.

미래 연구

RS 환자의 생존율을 향상시키기 위해 과학자들은 CLL의 변형이 일어나는 원인을보다 잘 이해할 필요가 있습니다. 세포 수준에서 RS에 대한 더 많은 정보를 가지고, 더 특이적인 치료가 이러한 특정 이상에 대해 개발 될 수있다. 그러나 전문가들은 RS와 관련된 여러 가지 복잡한 분자 적 변화가 있기 때문에 단일 "모든 목적"의 표적 치료가 존재하지 않을 수 있으며 이러한 약물 중 어느 것도 자신의 약물을 얻기 위해 정기적 인 화학 요법과 병용해야 할 수 있다고 경고합니다 최고의 효과. 과학자들이 RS의 원인을 밝히면서 RS는 단일 한 균일 한 프로세스가 아니라는 것을 알게되었습니다.

그 동안 CLL을 RS로 전환시킨 환자는 현재 표준에서 치료 옵션과 결과를 개선하기위한 임상 연구에 등록하는 것이 좋습니다.