Kartagener 증후군 증상 및 치료
차례:
Kartagener's Syndrome (Immotile Cilia Syndrome or Primary Ciliary Dyskinesia) | Pulmonology (구월 2024)
Kartagener 증후군은 유전 적 결함으로 인해 발생하는 매우 드문 유전 질환입니다. 상 염색체 열성이며 부모가 유전자를 가지고있을 때만 발생합니다. Kartagener 증후군은 모든 성별을 포함하여 약 3 만 명의 사람들에게 영향을줍니다.
그것의 2 개의 주요한 이상으로 알려져 있습니다: 원발성 섬모 운동 이상증과 situs inversus.
섬모 운동 이상증
사람의 호흡기에는 코, 부비동, 중이, 유관, 인후 및 호흡 튜브 (기관, 기관지 및 세기관지)가 포함됩니다. 전체 소관에는 섬모 (silila)라고 불리는 특수한 세포들이 줄 지어 있습니다. 섬모 청소는 먼지, 연기, 박테리아가 호흡기를 오르고 내뿜는 분자를 흡입합니다.
Kartagener 증후군과 관련된 원발성 섬모 운동 이상증의 경우, 섬모가 결함이있어 제대로 작동하지 않습니다. 이것은 폐의 점액과 박테리아가 배출 될 수 없으며 결과적으로 폐렴과 같은 빈번한 폐 감염이 발생 함을 의미합니다.
섬모는 뇌의 뇌실과 생식 기관에도 존재합니다. Kartagener 증후군 환자는 두통과 다산 문제를 겪을 수 있습니다.
Situs Inversus
Situs inversus는 태아가 자궁 안에있을 때 발생합니다. 그것은 신체의 잘못된쪽에 장기가 발생하게하여 정상적인 자세를 바꿉니다. 경우에 따라 모든 장기가 일반적인 위치 지정의 대칭 이미지 일 수 있지만 다른 경우에는 특정 기관 만 전환됩니다.
조짐
Kartagener 증후군의 대부분의 증상은 다음과 같이 호흡기 섬모가 올바르게 기능하지 못하는 결과입니다.
- 만성 부비동 감염
- 폐렴 및 기관지염과 같은 빈번한 폐 감염
- 기관지 확장증 - 빈번한 감염으로 인한 폐 손상
- 잦은 귀 감염
Kartagener 증후군과 다른 종류의 원발성 섬모 운동 이상증을 구별하는 중요한 증상은 정상과는 반대쪽에 내부 장기를 위치시키는 것입니다 (자리 반증이라고도 함). 예를 들어, 심장은 왼쪽 대신 가슴의 오른쪽에 있습니다.
진단
Kartagener 증후군은 만성 부비동염, 기관지 확장증, 부비동염의 3 가지 주요 증상으로 알려져 있습니다. 흉부 엑스레이 또는 전산화 단층 촬영 (CT) 스캔은 신드롬에 특징적인 폐 변화를 감지 할 수 있습니다. 기관, 폐 또는 공동의 내막 생검을하면 호흡 기관을 따라가는 세포를 현미경으로 검사 할 수 있습니다. 호흡 기관은 결점이있는 섬모를 확인할 수 있습니다.
치료
Kartagener 증후군 환자를위한 의료 치료는 호흡기 감염 예방과 발생할 수있는 모든 것에 대한 즉각적인 치료에 중점을 둡니다. 항생제는 부비동염을 완화시킬 수 있으며 만성 폐 질환이 발생하면 약물 및 호흡기 치료제를 흡입하면 도움이됩니다. 작은 튜브를 고막을 통해 삽입하여 감염과 유체가 중이에서 유출되도록 할 수 있습니다. 성인, 특히 남성의 경우 생식 능력에 어려움을 겪을 수 있으며 다산 전문가에게 상담하면 도움이 될 수 있습니다. 심한 경우에는 일부 폐 이식 환자가 필요할 수도 있습니다.
많은 사람들에게서 호흡기 감염의 수가 20 세쯤되면 감소하기 시작하며, 그 결과 Kartagener 증후군을 앓고있는 많은 사람들이 정상적인 성인 생활을합니다.
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