므 비우스 증후군 : 증상, 원인 및 치료
차례:
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뫼비우스 증후군 (뫼비우스 증후군이라고도 함)은 여러 개의 뇌 신경, 특히 얼굴의 근육을 제어하는 뇌 신경에 영향을 줄 수있는 드문 신경 학적 증상입니다. 대부분의 경우, 여섯 번째와 일곱 번째 뇌신경은 출생시 (선천적으로 결석) 없어졌습니다. 이러한 신경의 부재는 뫼비우스 증후군의 특징적인 안면 마비로 이어진다.
조짐
Moebius 증후군의 증상은 어떤 신경이 영향을 받는지에 달려 있습니다. 어떤 증상이 나타나면 출생시부터 분명해질 것입니다. 대부분의 경우 여섯 번째와 일곱 번째 뇌신경은 없지만 다른 뇌신경에도 영향을 줄 수 있습니다.
일반적인 증상
뫼비우스 증후군의 가장 보편적 인 특징은 다음과 같습니다.
- 안면 마비 (마비)
- 얼굴 표정의 부족; 뫼비우스 증후군을 앓고있는 어린이는 미소 지거나 찡그림을 할 수 없습니다 (얼굴은 종종 "마스크와 같은"것입니다).
- 뫼비우스 증후군을 가진 유아는 대상을 추적하기 위해 눈을 움직일 수 없습니다. 대신, 그들은 물체를 따라 가기 위해 머리를 완전히 돌릴 필요가 있습니다.
- 수면 중에도 완전히 닫히지 않는 눈꺼풀
- 건조하고 자극적 인 눈
- 작은 턱과 입; 뫼비우스 증후군을 앓고있는 많은 사람들이 입을 다물 수 없습니다.
- 작은 턱, 오정렬 된 치아 또는 입이 계속 열려있는 것과 관련된 치아 문제 (충치의 위험 증가)
- 흘러 내림, 수유 문제, 영아기의 가난함
- 구개름
- 삼킬 때 머리 뒤로 기울이기
- 손발의 웨빙 (syndactyly)
- 교차 눈 (사시)
- 짧은 혀
- 약한 근육의 색조 (저주파수)
- 척추의 비정상적인 만곡 (척추 측만증)
- 호흡기 질환
- 수면 문제
- 모터 기능의 지연으로 이어질 수있는 상반신 약점
- 귓바퀴가 자주 있거나 지속적으로 이어질 수있는 귀 이상 (중이염)
- 청력 상실 (특정 뇌 신경이 영향을받는 경우)
- 손, 발, 손발의 골격 이상 (클럽 피트)
- 언어, 연하 및 시력과 관련된 다른 장애
- 저개발 가슴 벽 근육 (유방 조직 포함)
기타 증상
어떤 경우에는 가슴의 발육 부진한 근육이 폴란드 증후군 (또는 폴란드 변종)이라고 불리는 다른 상태와 관련이 있습니다. 폴란드 증후군을 앓고있는 사람들은 가슴의 큰 근육 중 하나 (가슴 부분)가 빠져 있습니다. 이 비정상적인 발달은 가슴에 오목한 모양을 줄 수 있으며 대개 상체의 약화 및 때로는 흉곽 이상을 유발합니다. 이러한 근육이 빠지면 일반적으로 외모에만 영향을 미치며 상태가있는 사람들은 증상과 직접적인 관련이없는 건강 문제가 발생하지 않습니다. 그러나 Moebius 증후군을 앓고있는 사람들도 운동에 영향을주는 다른 증상을 나타낼 수 있습니다.
일부 연구는 Moebius 증후군 아동의 20-30 %까지도 자폐증 스펙트럼 장애로 진단 받았지만이 연관성은 과장 될 수 있다고보고합니다. 뫼비우스 증후군 환자는 육체적으로 얼굴 표정을 표현할 수 없으며 사람들의 시선을 보지 못하기 때문에 신체적 한계로 인해 이러한 특징이 자폐증 행동으로 해석 될 수 있습니다.
뫼비우스 증후군을 앓고있는 일부 어린이는 운동, 언어 또는 기타 지연이있을 수 있습니다. 조건을 가진 대부분의 사람들은 지적 장애가 없지만 신체적 인 투쟁과 독특한 얼굴 특성으로 인해 가정이 만들어 질 수 있습니다.
원인
뫼비우스 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 연구자들은 다른 많은 희귀 한 조건들과 마찬가지로 많은 다른 요인들 (다 요인 적 요인)에 기인한다고 생각합니다. 환경 노출과 유전학은 일부 연구에 연루되어 있지만 더 많은 연구가 필요하다.
드물게 므 비우스 증후군 (Moebius syndrome)은 가족에서 발생했는데 (2 % 미만), 일부 경우 유전 적 요소가있을 수 있음을 암시합니다. Moebius 증후군의 대다수는 무질서의 가족력이없는 사람에게서 무작위로 (산발적으로) 발생합니다.
뫼비우스 증후군은 매우 드뭅니다. 전 세계적으로 정확한 사례는 알려지지 않았지만 백만 건당 2 ~ 20 명씩 발생하는 것으로 추산됩니다. 남성과 여성 모두 똑같이 영향을받습니다.
진단
뫼비우스 증후군 진단을위한 구체적인 검사는 없습니다. 출생시 상태가 존재하기 때문에 철저한 신생아 검사 중에 진단 할 수 있습니다. 특정 발현이 저개발 또는 결핍 된 뇌 신경에 의존하는 동안 뫼비우스 증후군 진단을위한 세 가지 진단 기준이 있습니다.
진단 기준
- 얼굴의 적어도 한쪽면의 마비 또는 약점 (보통 둘 다)
- 옆으로 움직이는 눈이 마비됩니다.
- 눈의 수직 운동은 그대로이다.
의료 전문가는 안면 마비 및 뫼비우스 증후군의 다른 증상을 유발할 수있는 다른 조건을 배제하기 위해보다 전문적인 검사 (예: 신경학 또는 안과 검사)를 수행 할 수 있습니다.
출생 후 곧바로 올바른 진단을 내리는 것이 매우 중요합니다. 뫼비 어 증후군을 앓고있는 어린이는 일반적으로 의료 전문가 팀과 협력해야하지만 이전의 개입 및 치료 팀이 모이면 환자의 장기적인 결과가 더 좋습니다.
Moebius 증후군은 진행성이 아니지만 증상의 본질은 영향을받는 특정 신경, 증상의 심각성, 즉각적인 진단, 치료 및 지원 자원의 가용성에 따라 각 환자에게 개별적으로 문제점을 제시 할 수 있습니다.
치료
뫼비우스 증후군을 앓고있는 사람마다 필요성이 다릅니다. 상태에 대해 확실한 치료법이나 치료법은 없지만 전문가 팀이 Moebius 증후군 환자의 치료를 조정할 수 있습니다.
진단은 대개 출생시 또는 조기에 이루어지기 때문에 신체적, 직업적 및 언어 치료와 같은 초기 개입을 일찍 할 수 있습니다. 철저한 시력 검사와 안과 의사의 지속적인 지원은 시력 문제를 해결하는 데 도움이 될 수 있습니다. 청력에 장애가있는 경우 청력 학자와상의 할 수 있습니다.
보살핌을받을 수있는 다른 전문가 들로는 다음과 같은 것들이 있습니다:
- 소아과 및 소아과 외과
- 전쟁, 코 및 인후 전문가
- 호흡 전문의
- 신경과 전문의
- 악안면 외과 의사
- 성형 외과 의사
- 정신과 의사
- 정형 외과 의사
외과
증상이 심하면 수술이 필요할 수 있습니다. 어떤 경우에는, 누락 된 뇌신경을 대체하기 위해 신체의 다른 부위로부터 신경을 이식하는 것이 가능할 수 있습니다.
필요할 수있는 다른 수술 절차는 다음과 같습니다.
- 시력을 향상시키고 사시를 교정하기 위해 눈 또는 눈꺼풀 수술
- 치과 문제 해결을위한 구두 수술
- 이동성 향상을위한 정형 외과 적 치료 (또는 부목과 같은 비 외과 적 개입)
- 척추 교정을 교정하기위한 교정기 또는 수술
스마일 작업
꽤 최근의 수술 혁신은 "미소 수술"이라고 알려져 있습니다. 시술은 허벅지에서 신경을 가져 와서 얼굴에 접목시키는 것입니다. 특히 씹는 데 도움이되는 근육 (특히 턱뼈)에 접목하는 것이 중요합니다. 이 수술은 므 비우스 (Moebius) 증후군을 앓고있는 일부 환자의 얼굴 이동성과 말을 향상 시켰습니다. 미소 짓는 것과 같은 특정 표정을 성공적으로 복원하는 것을 포함합니다.
폴란드 증후군으로 진단받은 환자의 경우 유방 조직을 포함한 흉부 벽의 구조적 이상을 교정하기위한 성형 수술 절차가 대부분의 경우 가능합니다.
뫼비우스 증후군과 함께 생활
조건이 유전 적으로 생각되지는 않지만 므 비우스 증후군이 한 가정에서 발생한다면 유전 상담이 도움이 될 수 있습니다.
뫼비 어 증후군을 앓고있는 어린이는 경험적으로 정상적인 지적 기능을 발달하거나 발달 지연으로 따라 잡는 경우가 종종 있지만, 조건의 고유성으로 인해 동료 또는 학교에서 사회적으로 어려움을 겪을 수 있습니다. 보충 상담 및 교육 자료가 가족에게 도움이 될 수 있습니다.
예를 들어, 어린이들이 시력 저하, 신체 장애, 특수 교육 프로그램, 개인 교습 또는 홈 스쿨링과 같은 신체적 한계로 인해 학업 적으로 어려움을 겪을 수 있습니다.
므비 우스 증후군은 매우 드물기 때문에, 일부 학부모는 학교를 시작하기 전에 편지 나 간략한 설명 교사를 자녀의 교사에게 보낼 수도 있습니다. Moebius Syndrome Foundation에는 가족이이 대화에 대해 익숙하지 않은 간병인, 교육자 및 건강 관리 전문가와 함께 시작할 수있는 템플릿이 있습니다.
DipHealth에서 온 단어
므비 우스 증후군은 대개 출생시 진단되며 신속한 진단과 치료는 상태를 가진 사람이 필요한 지원을받을 수 있도록하는 데 중요합니다. 뫼비우스 증후군을 앓고있는 일부 어린이는 운동이나 언어 지연이있을 수 있지만 대개 사지 근육이나 입과 관련된 신체적 증상의 결과입니다.
뫼비우스 증후군을 앓고있는 대부분의 사람들은 지적 지연이 없지만 일부 연구에 따르면 뫼비우스 증후군 어린이는 자폐증 스펙트럼 장애가 더 많이 발생할 수 있습니다. 확실한 치료법이나 치료법은 없지만, 직업 및 물리 치료와 특수 수술을 포함한 다양한 치료 옵션이 있습니다.
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