뚱뚱한 사지의 사상 동물에 대해 알아야 할 것
차례:
- Fallot의 사상체는 무엇입니까?
- 정상적인 심장 기능
- 왜 Fallot의 Tetralogy가 문제를 일으키는가?
- 뚱뚱한 사지의 증상
- 뚱뚱한 사지의 원인은 무엇입니까?
- 뚱뚱한 사지의 진단
- 뚱뚱한 사지의 치료
- Fallot의 사지증의 장기 결과는 무엇입니까?
- DipHealth에서 온 단어
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Fallot of Tetralogy of Fallot (TOT)은 모든 선천성 심장 질환의 약 10 %를 차지하는 약 10,000 명의 아기 중 약 5 명에게 영향을 미치는 선천성 심장 질환의 한 형태입니다. TOF는 항상 외과 적 치료가 필요한 중대한 문제이지만, 그 심각성은 상당히 다를 수 있습니다. 때로는 신생아에서 즉각적인 생명을 위협하는 증상을 나타내며 긴급한 치료가 필요합니다. 다른 경우 TOF는 몇 년 동안 중대한 증상을 나타내지 않을 수 있습니다. 그러나 조만간 TOF는 생명을 위협하는 심장 문제를 일으키며 수술 적 치료가 필요합니다.
Fallot의 사상체는 무엇입니까?
Fallot의 Tetralogy는 1888 년 Dr. Etienne-Louis Arthur Fallot과 같이 네 가지 심장 해부학 적 결손의 조합입니다.
- 폐동맥 협착 (폐동맥 협착)
- 큰 심실 중격 결손 (오른쪽 심실과 좌심실 사이의 벽에있는 구멍)
- 우심실로의 대동맥 이탈
- 우심실 비대 (근육 비후)
의대생은 종종이 4 가지 결함 목록을 암기하여 TOF를 이해하려고 시도하는 실수를 범합니다. 그렇게하면 시험 문제에 답하는 데 도움이되지만, TOF가 어떻게 작동하는지, TOF를 가진 사람들이 증상이 많이 변하는 이유를 이해하는 데 도움이되지 않습니다.
정상적인 심장 기능
TOF를 "얻으려면"먼저 심장이 정상적으로 작동하는지 검토하는 것이 좋습니다. (심장의 약실과 밸브에 관해서는 여기에서 읽어보십시오.) 몸 전체의 산소가 부족한 "사용 된"혈액은 정맥을 통해 심장으로 되돌아와 우심방과 우심실로 들어갑니다. 우심실은 혈액을 폐동맥을 통해 폐로 펌핑하여 산소로 보충됩니다. 현재 산소가 공급 된 혈액은 폐 정맥을 통해 심장으로 되돌아와 좌심방과 좌심실로 들어갑니다. 좌심실 (주 펌핑 챔버)은 산소가 공급 된 혈액을 주 동맥 (대동맥)으로 펌핑하여 신체로 배출합니다. 또한 일반적으로 우심실과 좌심실은 심실 중격이라고 불리는 근육 벽으로 분리되어 있음을 명심하십시오.
왜 Fallot의 Tetralogy가 문제를 일으키는가?
TOF를 이해하려면이 조건의 중요한 기능 중 두 가지 (네 가지가 아님) 만 이해해야합니다. 첫째, 심실 중격의 많은 부분이 TOF (소위 심실 중격 결손)에 빠져 있습니다. 이 중격 결손의 결과는 우심실과 좌심실이 더 이상 두 개의 별도 챔버로 행동하지 않는다는 것입니다. 대신에, 그들은 하나의 큰 심실처럼 어느 정도 기능합니다. 산소가 부족한 혈액은 몸에서 돌아오고 산소가 풍부한 폐는 폐에서 돌아와이 심실에서 함께 섞입니다.
두 번째로, 실제로 기능적으로 오직 하나의 큰 심실이 있기 때문에, 심실이 수축 할 때, 폐동맥과 대동맥은 혈류를 본질적으로 "경쟁"합니다. 그리고 TOF에서 폐동맥의 협착 (협착)이 일정량 있기 때문에 대동맥은 대개 몫보다 많은 양을받습니다.
지금까지의 설명에 머물렀다면 TOF의 핵심은 폐동맥에있는 협착의 정도라는 것을 이해해야합니다. 큰 정도의 폐동맥 폐색이있는 경우, "단일"뇌실이 수축하면 펌핑 된 혈액의 상당 부분이 대동맥으로 들어갈 것이고 비교적 적은 폐동맥으로 들어갈 것입니다. 이것은 상대적으로 적은 혈액이 폐에 도착하여 산소가 발생 함을 의미합니다. 순환 혈액은 산소 부족이며 청색증으로 알려진 위험한 상태입니다. 따라서 TOF의 가장 심각한 경우는 폐동맥 협착이 가장 큰 경우입니다.
폐동맥 협착이 심하지 않은 경우 합리적인 양의 혈액이 폐로 펌핑되어 산소가 발생합니다. 이 사람들은 청색증이 훨씬 적으며, 출생시 TOF의 존재를 놓칠 수도 있습니다.
이 상태를 가진 많은 소아에서 볼 수있는 잘 설명 된 TOF의 특징은 폐동맥 협착의 정도가 변동될 수 있다는 것입니다. 이 경우 청색증이오고 갈 수 있습니다. Cyanotic 에피소드는 예를 들어 TOF가있는 아기가 동요하거나 울기 시작할 때, 또는 TOF가있는 더 나이든 어린이가 운동을 할 때 발생할 수 있습니다. 청색증의 이러한 "주문"은 흔히 "tet 주문"또는 과잉 청색증 주문이라고합니다. 청색증의 이러한 주문은 매우 심해질 수 있으며 응급 치료가 필요할 수 있습니다.
뚱뚱한 사지의 증상
증상은 폐동맥에있는 폐색의 정도에 크게 의존합니다.고정 폐동맥 폐색이 심할 때 신생아에서 심한 청색증이 관찰됩니다 ("청색 아기"라고 불렀던 상태). 이 유아들은 즉각적이고 심한 어려움을 겪고 있으며 긴급한 치료가 필요합니다.
폐동맥의 중등도 장애가있는 어린이는 종종 나중에 진단됩니다. 의사는 심장 소리와 주문 검사를들을 수 있습니다. 또는 아이가 동요 될 때 부모는 과잉 청색증을 느낄 수 있습니다. TOF의 다른 증상으로는 수유 장애, 정상적인 발달 장애, 호흡 곤란 등이 있습니다.
TOF를 가진 나이 든 아이들은 종종 자신의 증상을 줄이기 위해 쪼그리고 앉는 법을 배웁니다. 스쿼팅은 혈관에 저항력을 증가시켜 대동맥의 혈류 저항에 영향을 미치므로 심혈 관계의 많은 부분을 폐 순환으로 유도합니다. 이것은 TOF 환자의 청색증을 감소시킵니다. 때로는 TOF가있는 어린이는 부모가 의사에게 자주 쭈그리고 앉아 있다고 말하면서 처음 진단받습니다.
TOF- 청색증, 운동 저항력 부족, 피로감, 호흡 곤란 등의 증상은 시간이지나면서 악화되는 경향이 있습니다. TOF를 앓고있는 대다수의 사람들은 출생시 인정되지 않더라도 조기 아동기에 진단을 내립니다.
TOF에 경미한 폐동맥 협착 만있는 사람들에게는 청색증이 전혀 나타나지 않을 수 있으며 진단을 받기까지 몇 년이 걸릴 수 있습니다. 때로 TOF는 성인이 될 때까지 진단되지 않을 수 있습니다. 심한 청색증이 없더라도이 환자들은 초기 성인기에 심각한 심장 마비를 일으킬 수 있기 때문에 여전히 치료를 받아야합니다.
뚱뚱한 사지의 원인은 무엇입니까?
선천성 심장 질환의 대부분의 경우와 마찬가지로 TOF의 원인도 알려져 있지 않습니다. TOF는 다운 증후군 아동과 다른 유전 적 이상이있는 어린이에게서 더 자주 발생합니다. 그러나 TOF의 출현은 거의 항상 자연 스럽 게 산발적이며 유전되지 않습니다. TOF는 또한 모성 풍진, 산모의 영양 부족이나 음주, 40 세 이상의 임산부와 관련이 있습니다. 그러나 대부분의 경우, 아기가 TOF로 태어 났을 때 이러한 위험 요소는 존재하지 않습니다.
뚱뚱한 사지의 진단
일단 심장 문제가 의심되면 TOF의 진단은 심 초음파 또는 심전도 MRI로 진단 할 수 있으며 그 중 하나가 비정상적인 심장 해부학을 나타냅니다. 심장 도관 삽입은 수술 적 치료 전에 심장 해부학을 명확히하는 데 종종 도움이됩니다.
뚱뚱한 사지의 치료
TOF의 치료는 수술입니다. 현재의 실습은 생후 첫 해, 이상적으로는 3 개월에서 6 개월 사이에 교정 수술을하는 것입니다. TOF의 "교정 수술"은 심실 중격 결손을 폐쇄 (따라서 심장의 왼쪽에서 심장의 오른쪽을 분리)하고 폐동맥 폐쇄를 완화하는 것을 의미합니다. 이 두 가지를 달성 할 수 있다면 심장을 통한 혈류가 대체로 정상화 될 수 있습니다.
출생시 심각한 고민이있는 경우에는 교정 수술을받을 수있을 때까지 아기를 안정시키기 위해 고식적 인 수술을해야 할 수도 있습니다. 완화 수술은 일반적으로 폐로 일정량의 혈액 순환을 회복시키기 위해 전신 동맥 (보통 쇄골 하 동맥)과 폐동맥 중 하나 사이의 분지를 만드는 것을 포함합니다.
TOF로 진단받은 노인의 경우 수술 위험이 노년층 어린이보다 높지만 시력 교정 수술도 권장됩니다.
현대 기술로 TOF의 교정 수술은 영유아의 사망 위험이 0 ~ 3 %로 수행 될 수 있습니다. 그러나 성인 TOF 치료의 수술 사망률은 10 %보다 높을 수 있습니다. 다행히 TOF가 오늘날 성인이되어서 "놓친"것은 매우 드뭅니다.
Fallot의 사지증의 장기 결과는 무엇입니까?
외과 적 치료가 없다면, TOF를 가진 사람들의 거의 절반이 출생 몇 년 이내에 사망하고, 극히 적은 수의 (심지어 더 경미한 형태의 결함을 가진 사람들조차도) 거의 30 명이 삽니다.
초기 교정 수술 후 장기 생존율이 우수합니다. 수정 된 TOF를 가진 대부분의 사람들은 성인으로 잘 살아납니다. 현대 수술 기법은 수십 년 밖에되지 않기 때문에 우리는 여전히 궁극적 인 평균 생존율을 알 수 없습니다. 그러나 심장병 전문의가 TOF 환자의 6 ~ 7 번째 사례를 보는 것은 일반적으로 보편화되고 있습니다.
그럼에도 불구하고, TOF로 치료받은 성인의 경우 심장 문제가 상당히 흔합니다. 폐 밸브 역류, 심부전, 심 부정맥 (특히 심방 빈맥과 심실 성 빈맥)은 여러 해가지나면서 가장 자주 발생하는 문제입니다. 이런 이유로 TOF를 교정 한 사람은 규칙적으로 평가할 수있는 심장 전문의를 돌봐야하므로 이후에 발생하는 모든 심장 문제는 적극적으로 처리 할 수 있습니다.
DipHealth에서 온 단어
현대의 치료로 Fallot의 사지기는 유년기에 사망 한 선천적 인 심장 상태에서 양호하고 지속적인 의학 치료를 통해 적어도 성인기까지 생존 할 수있는 크게 수정 가능한 문제로 변형되었습니다. 오늘날이 상태로 태어난 아기의 부모는 다른 어린이들과 함께 기대할 수있는 것과 동일한 종류의 행복과 비탄을 경험할 것으로 기대하는 모든 이유가 있습니다.
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