혈관 신생 T 세포 림프종 개요

혈관 면역 모세포 성 T 세포 림프종 (AITL)은 흔하지 않은 비호 지킨 림프종 (NHL)입니다. T 세포는 감염으로부터 몸을 보호하는 백혈구의 일종입니다. 이 약은 ATCL로 축약되었으며 이전에는 혈관 면역 모세포 림프절 병증이라고 불 렸습니다.

Angioimmunoblastic은 무엇을 의미합니까?

'안지오'라는 용어는 혈관을 의미합니다. 이 림프종은 영향을받는 신체 부위의 작은 비정상적인 혈관의 수가 증가하는 것을 포함하여 특이한 특징을 가지고 있습니다.'Immunoblast'는 미성숙 면역 세포 (또는 림프 세포)에 사용되는 용어입니다. 그들은 정상적으로 림프구로 성숙하는 세포이지만, 특정 수의 림프구가 필요할 때 증식 할 준비가 된 골수에 정상적으로 살고 있습니다. 대신에 그들은 미성숙 한 형태로 번식하고 성숙하지 않으면 암이됩니다. AITL 질병의 암성 T 세포는 면역 모세포입니다.

누가 영향을 미칩니 까?

혈관 면역 모세포 성 T 세포 림프종은 모든 비호 지킨 림프종의 약 1 %만을 차지합니다. 평균 나이가 약 60 세 인 노인에게 영향을 미칩니다. 그것은 남성보다 여성보다 약간 더 흔합니다.

조짐

AITL에는 림프절의 확대 (보통 목, 겨드랑이 및 사타구니에서 느껴짐), 발열, 체중 감소 또는 야간 땀이 포함 된 림프종의 일반적인 증상이 있습니다.

또한, angioimmunoblastic T 세포 림프종은 여러 가지 특별한 증상이 있습니다. 여기에는 피부 발진, 관절 통증 및 일부 혈액 이상이 포함됩니다. 이 증상은 신체에서 면역 반응이라고 불리는 것과 관련이 있으며, 암세포에서 생성 된 일부 비정상적인 단백질에 의해 시작됩니다. 질병은 면역계를 약화시키기 때문에 종종 감염이 나타납니다.

이 림프종은 또한 대부분의 다른 비호 지킨 림프종보다 더 공격적인 경로를 가지고 있습니다. 간, 비장 및 골수의 침범이 더 흔합니다. B 증상도 더 자주 나타납니다. 불행히도 이러한 기능은 치료 후 더 나쁜 결과를 나타낼 수 있습니다.

진단 및 검사

다른 림프종과 마찬가지로 AITL의 진단은 림프절 생검을 기본으로합니다. 진단 후 림프종이 얼마나 퍼 졌는지 확인하기 위해 여러 검사를 수행해야합니다. 여기에는 CT 스캔이나 PET 스캔, 골수 검사 및 추가 혈액 검사가 포함됩니다.

피부 발진이있을 때이 질병을 확인하는 데 도움이되는 몇 가지 특징을 찾기 위해 생검을 피부에서 가져올 수도 있습니다.

치료

이 림프종의 첫 번째 치료는 종종 면역 증상 - 발진, 관절통 및 혈액 이상에 대한 것입니다. 스테로이드 및 몇몇 다른 대리인은이 증후를 감소시키기에서 유용하다는 것을 발견되었습니다.

일단 진단이 확정되고 스테이징 조사가 완료되면 화학 요법이 시작됩니다. CHOP는 가장 흔한 화학 요법 요법입니다. 그러나 질병 재발은 흔하며 초기 질병 통제 개월 이내에 발생할 수 있습니다. 이 림프종의 추가 치료는 어렵습니다. 골수 또는 줄기 세포 이식을 포함한 여러 접근법이 시도되었습니다. 그러나 질병의 결과는보다 일반적인 유형의 고급 림프종보다 더 나 빠졌습니다.