피부 T 세포 림프종 증상 및 치료
차례:
악성림프종 (4): NK/T-세포 림프종 (구월 2024)
피부 T 세포 림프종 (CTCL)은 피부의 림프종입니다. CTCL은 림프구 또는 백혈구의 일종 인 T 세포에서 발생합니다. CTCL은 단일 질환은 아니지만 주로 피부에 영향을주는 다양한 림프종 군:
- 균상 증후군
- 세 자르 증후군
- 피부의 망상 세포 육종
- 다른 많은 희귀 림프종
림프종은 일반적으로 림프절을 포함합니다. 그러나 림프 세포 또는 림프구는 신체의 모든 기관에 존재합니다. 피부는 면역 체계의 중요한 방어선이며 일부 T 세포는 자연적으로 피부로 이동하여 감염으로부터 보호합니다. 피부 T 세포 림프종의 암 세포도 피부로 이동합니다. CTCL의 대부분의 기능은 피부에 생기는 병변 또는 상해와 관련이 있습니다.
피부 T 세포 림프종은 희귀 한 유형의 비호 지킨 림프종 (Non-Hodgkin Lymphoma, NHL)을 나타냅니다. CTCL은 새로 진단 된 NHL 환자 40 명 중 1 명만 차지합니다.
위험 요소
CTCL은 여성보다 남성에게 더 흔합니다. CTCL 환자는 대개 50 대 또는 60 대입니다. 어린이는 거의 영향을받지 않습니다. 지난 30 년간 피부 림프종으로 고통받는 사람들의 수는 두드러지게 증가했습니다.
CTCL의 원인에 대해 알려진 것은 많지 않습니다. 다른 유형의 림프종과 달리 알려진 바이러스와는 연관성이 없습니다. CTCL의 원인을 파악하기위한 연구가 진행 중입니다.
조짐
피부 림프종의 첫 번째 증상은 건조하거나 비늘 모양의 피부, 붉은 뾰루지 및 가려움증입니다. 발진은 옷으로 덮여있는 부분에서 더 흔합니다. 일부 개인은 피부에 빨간색 또는 어두운 패치를 먼저 알아 차릴 수 있습니다. 이러한 증상은 림프종에 특이 적이 지 않으며 대부분의 사람들은 림프종이 의심되기 전에 더 일반적인 피부 상태로 치료됩니다.
질병이 진행됨에 따라 빨간 패치가 올라갈 수 있습니다. 이러한 상승 된 패치는 플라크 (plaques)라고합니다. 플라크는 나중에 결절성 또는 울퉁불퉁 한 종양으로 변할 수 있습니다. 진행된 질병에서 궤양이이 병변의 맨 위에 생길 수 있습니다. CTCL은 림프절이나 다른 장기로 퍼질 수도 있습니다. CTCL 환자 대부분은 피부 증상이 있습니다. 말기 환자의 약 10 %가 심각한 합병증을 일으 킵니다.
진단
CTCL을 진단하려면 피부 생검이 필요합니다. 생검 샘플은 현미경으로 검사하여 림프종 세포를 확인합니다. 림프종의 유형을 알아 내기 위해서는 림프종 마커 (면역 조직 화학) 및 림프종 유전자 검사를 포함한 여러 가지 검사가 필요합니다. CT 스캔이나 다른 영상 검사를 통해 질병 범위를 찾을 수 있습니다.
치료
피부 림프종의 치료는 다른 림프종의 치료 방법과는 상당히 다릅니다. 치료 전략은 피부 침범의 범위, 피부 병변의 유형 및 절점이나 기타 신체 기관의 침범 여부에 달려 있습니다.
많은 종류의 치료법이 사용됩니다:
- 피부에 적용되는 화학 요법 제
- 총 피부 전자빔 치료 - 일종의 방사선 치료
- 소 랄렌과 자외선 A 광선
- 자외선 B 선
- Bexarotene - 겔뿐만 아니라 정제
- Denileukin Difitox
- 인터페론 알파
- 주사 또는 약에 의한 화학 요법
가장 최근에 미국 식품의 약국 (FDA)은 CTCL의 가장 흔한 유형 인 균 종양 증 (mycosis fungoides)의 피부 치료를 위해 메 클로 레타 민 겔 (발 클로로)을 승인했습니다. Mechlorethamine은 승인되기 전에 정맥 치료 만 승인 받았다.
DipHealth에서 온 단어
유럽의 전문가 합의 그룹이 CTCL의 다양한 종류와 사례에 대한 치료 권고안을 만났으며, 피부 치료 요법이 아직 조기 단계의 진균증 환자에게 가장 적절한 선택이며 대부분의 진균증 환자는 정상적인 평균 수명. 불행하게도, 진행된 병이있는 환자에게는 예후가 여전히 좋지 않다고 강조했다. 고도로 선택된 환자의 경우, 동종 이식 줄기 세포 이식 (alloSCT)으로 장기 생존을 달성 할 수 있다고 지적했다.
그럼에도 불구하고 진균 살균제와 Sezary 증후군이 어떻게 진행되는지에 대한 이해의 측면에서 지난 10 년간 엄청난 진전이있어 치료 진전으로 이어질 것이라는 희망이 있습니다.
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