유방의 혈관 육종 :

유방의 혈관 육종은 유방 내의 혈액이나 림프관에서 시작하여 드물게 공격적이며 빠르게 전염되는 유방암입니다. 유방암의 약 0.05 %만을 차지하는이 질병에는 두 가지 유형이 있습니다. 원발성 혈관 육종은 알려진 위험 요소가 없으며 종종 젊은 여성에게서 발생합니다. 덜 흔한 이차 혈관 육종은 여성이 다른 유방암에 대해 유방에 방사선 요법을받은 후에 발생합니다. 증상은 멍이 들거나, 가슴이 붉어지고 멍이 들거나, 덜 흔히 두꺼워 지거나 덩어리가 생길 수 있습니다. 수술은 재발이 흔하기는하지만 조기 종양의 치료 방법입니다. 고급 종양의 경우 화학 요법 및 방사선 요법이 효과적이지 않지만 새로운 치료법을 바라 보는 임상 시험이 기대됩니다.

유방 육종은 또한 유방 혈관 육종, 유방의 혈관 육종 또는 유방의 림프관 육종 (림프 혈관이 포함 된 경우)이라고도합니다.

유형

유방 혈관 육종을 이해하려면 유방암 (대부분의 유방암)과 육종과 일차 종양과 이차 종양의 차이점을 구분하는 것이 도움이됩니다.

암종 육종

사람들이 잘 알고있는 대부분의 유방암은 암종 상피 세포, 유방의 덕트 나 소엽을 줄이는 것과 같은 것. 대조적으로 육종은에서 파생됩니다 상피 세포뼈, 근육 및 혈액과 림프관과 같은 결합 조직을 구성하는 세포.

용어 "angio"는 혈액을 의미하고 혈관 육종은 혈액이나 림프 혈관에서 시작되는 종양입니다. 혈관 육종은 신체 어디에서나 발생할 수 있으며, 90 % 이상이 유방 이외의 부위에서 발생합니다. 이 종양은 hemagiosarcomas (혈관벽에서 시작되는), 또는 lymphagiosarcomas (림프관 벽에서 시작되는)로 더 정의 될 수 있습니다.

이러한 조직의 구조 및 암종과는 달리, 육종은 관상 동맥 암과 같은 사전 침윤성 단계를 갖지 않습니다.

1 차 대 2 차 혈관 육종

유방 혈관 육종의 1 차 혈관 육종은 유방 혈관 육종의 약 80 %를 차지하며 일반적으로 20 세에서 40 세 사이의 여성에서 진단됩니다. 2 차 혈관 육종은 40 세 이상의 여성에서 흔히 진단되며 일반적으로 방사선 치료 후 5 년에서 10 년 사이에 발생합니다 유방암 치료 (다른 종양과는 무관 한)가 완료되었습니다.

조짐

혈관 육종의 증상은 그것이 1 차 또는 2 차 여부와 신체의 다른 부위로 전이되었는지 여부에 따라 달라질 수 있습니다.

1 차 혈관 육종 (유방암을 경험 한 적이없는 사람)은 유방의 두꺼운 부위 또는 불규칙한 덩어리처럼 느껴질 수 있습니다. 경우에 따라 인근 피부가 파란색 또는 붉은 색으로 변할 수 있으며 발진이 있거나 멍이들 수도 있습니다.

이차 혈관 육종 종종 붉은 색 또는 유방의 푸르스름한 모습을 나타냅니다. 유방에 부종이나 덩어리가있을 수도 있습니다. 이 덩어리는 많은 유방암과 달리 종종 고통 스럽습니다.

경우에 따라 혈관 육종의 첫 증상은 신체에 암이 전이되어 발생할 수 있습니다. 혈관 육종은 일반적인 유방암보다 림프절로 퍼지지는 않지만 신체의 먼 부위로 빠르게 퍼지는 경향이 있습니다. 전이 부위에는 폐, 간, 뼈, 피부, 다른 유방, 뇌 또는 난소가 포함될 수 있습니다.

이 종양은 재발률이 높고 국소 적으로, 유방에서 또는 신체의 먼 지역에서 재발 할 수 있습니다.

원인과 위험 요소

혈관 육종의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 원발성 혈관 육종의 경우 더 일반적인 유방암의 경우와 마찬가지로이 질환에 대한 확실한 위험 요소도 없습니다.

이차성 혈관 종은 방사선 치료 후에 발생할 수 있지만 림프절 제거로 인한 림프 부종이 발생한 여성에서도 발생합니다.

진단

유방 혈관 육종을 진단하는 과정에서 다양한 검사가 이루어질 수 있으며, 초기 검사의 선택은 종종 나타나는 증상에 따라 달라집니다. 이 과정은 흔히 신중한 병력으로 시작됩니다. 특히 유방암에 대한 방사선 치료의 과거력에 주목하십시오.

이미징 스터디

다른 유형의 유방암을 찾기 위해 수행 된 방사선 학적 연구가 종종 수행되지만 모양은 다소 다를 수 있습니다. 테스트에는 다음이 포함됩니다.

• 유방 조영술: 유방 조영술에서 보이는 유방 종괴는 종종 흐릿한 윤곽선을 가지고 있습니다. Spiculated 질량 (뾰족한 돌출과 덩어리) 일반적으로 볼 수 없습니다.
• 초음파: 혈관 육종은 초음파에 잘 나타나는 경향이 있으며 대중은 울퉁불퉁 한 모습을 보일 수 있습니다.
• 유방 MRI:이 종양

생검

선택되는 유방 생검의 유형은 종종 종양이 1 차 또는 2 차 여부에 따라 다릅니다. 원발성 혈관 육종의 경우 종양을 정의하기 위해 유방 생검이 종종 필요합니다. 이차 혈관 육종으로 인해 종종 펀치 생검이 이루어집니다. 일단 조직이 확보되면이 병은 여전히 ​​진단하기 어려울 수 있으며 병리학 보고서의 두 번째 의견이 종종 추천됩니다.

각색

유방 육종 육종이 진단 된 후 종양의 크기와 전이 정도를 관찰하여 병기 결정을합니다. PET 스캔이나 뼈 스캔과 같은 테스트는 먼 확산을 찾기 위해 수행 될 수 있습니다.

트리 트먼트

혈관 육종의 가장 좋은 치료법은 흔히보다 일반적인 유방암의 치료법과 다르며 다음을 포함 할 수 있습니다:

외과

여러 가지 요인에 따라 유방 보존 수술 (유방 조영술) 또는 유방 절제술을 고려할 수 있습니다. 2017 년 한 연구에서 유방 절제술은 원발성 혈관 육종 환자에서 유방 절제술보다 더 나쁜 생존율을 보였으며, 뉴 잉글랜드 저널 오브 메디신 (New England Journal of Medicine) 연구에서 발표 된 또 다른 2017 연구는 넓은 국소 절제를 통한 적극적인 수술 (유방 절제술)이 종종 선택의 치료라고 제안합니다 이차 혈관 육종이있는 경우.

상피 성 유방암과 달리 전초 림프절 생검이나 액와 림프절 절제는 일반적으로 시행되지 않습니다. 이들 종양은 국소 림프절로 전이 할 확률이 훨씬 적기 때문입니다.

또한 대부분의 유방암과는 달리, 보조 요법 (재발 위험을 줄이기위한 수술 후 치료)은 화학 요법, 방사선 및 호르몬 요법과 같은 치료법을 포함하여 효과적이지 않습니다.

화학 요법

상피 세포에서 발생하는 대다수의 유방암과 달리 유방 혈관 육종은 화학 요법에 종종 반응하지 않습니다. 즉, 일부 사람들에게는 종양의 특성에 따라 도움이 될 수 있습니다.

방사선 요법

화학 요법과 마찬가지로 일부 사람들은 종양의 특성에 따라 방사선 요법을받을 수 있습니다. 그러나 평균적으로 방사선은 원발성 혈관 육종 환자에게는 생존율에 도움이되지 않는 것으로 보이며 이차 혈관 육종 환자에서 생존율이 낮다.

임상 시험

다행히도, 혈관 육종에 대한 전신 요법 (수술과 같이 신체에서 암을 치료하는 요법)이 연구되고 있습니다. 2018 년 연구에 따르면 VEGF 억제제 치료가 유망한 것으로 나타났습니다. VEGF 억제제는 암의 성장에서 특정 분자 이상을 표적으로 삼으며 일반적으로 화학 요법보다 부작용이 적은 표적 치료의 한 유형입니다. interleukin-2로 알려진 면역 요법의 종류, Avastin과 같은 항 Aniogenesis 요법, 암을 죽이는 열을 사용하는 고열과 같은 다른 치료법이 임상 시험에서 연구 중이다.

방사선 요법은 대개 효과적이지 않지만, 과분 할 방사선 요법의 사용은 그것이 재발을 줄이는 데 유익한 지 알아보기 위해 평가되고 있습니다.

의사 / 두 번째 의견 찾기

혈관 육종으로 진단받은 사람들의 경우, 주요 암 센터에서 치료 또는 적어도 2 차 의견을 구하는 것이 수입을 향상시킬 수 있습니다.

2018 년 연구에서 영국 외과 학회지 유방의 2 차 혈관 육종을 가진 여성들이 전문 치료를 받았다는 것을 발견했다. 육종)는 재발률이 낮았고 질병 특이 적 생존율이 향상되었다.

더 큰 암 센터, 특히 국립 암 연구소 지정 센터는 육종을 전문으로하는 종양 전문의를 가질 확률이 높으며이 드문 형태의 유방암 환자를 치료 한 경험이 있습니다.

예지

혈관 육종은 일반적으로 공격적인 종양이지만 모든 사람이 다르며 예후는 진단 단계, 진단 시점에 얼마나 확대되었는지, 얼마나 적극적으로 치료되는지에 따라 다릅니다. 생존율은 연구마다 크게 다르지만 종양을 외과 적으로 제거 할 수있는 경우 더 좋습니다.

DipHealth에서 온 단어

흔하지 않은 유형의 유방암에 대처하는 것은 어려울 수 있습니다. 그 이유는 알려진 사람이 거의없고 생존자 수가 줄어들 기 때문입니다. 다행스럽게도 온라인 지원 커뮤니티는 드문 암을 가진 사람들이 전 세계를 여행하는 다른 사람들과 의사 소통 할 수있는 기회를 제공합니다. 또한, 이차 혈관 육종의 경우, 사람들은 두 번째로 암에 대면하도록 요구받습니다.어떤 암과 마찬가지로, 암에 대해 배우고 자신의 옹호자가되는 것이 중요합니다. 그러나 이것은 흔치 않은 종양에서 가장 중요합니다. 질병 치료 경험이있는 전문가가 적 으면 최신 치료법과 임상 시험을 통해 최상의 치료를 받으려면 대량 암 센터를 방문해야 할 수도 있습니다.

출처:

Arona, T., Terracina, K., Soong, J., Idouu, M. 및 Takabe K. 유방의 1 차 및 2 차 혈관 육종. 글 랜드 외과. 2014.3 (1): 28-34.

Lyou, Y., Barber, E., Mehta, R. et al. 방사선에 의한 유방 육종: 증례보고 및 문헌 고찰 종양학의 사례보고. 2018. 11(1):216-220.

Plichta, J., K. Hughes. 유방암 치료 후 방사선 유발 혈장 육종. 뉴 잉글랜드 의학 저널. 2017. 376(4):367.

Srinivasan, F., singh, J., Stevenson, P.et al. 방사선 유발 성 유방에서의 생존에 대한 전문가 관리의 영향. 영국 외과 학회지. 2018. 105(4):401-409.

Yin, M., Wang, W., Drabick, J. 및 H. Harold. 비 전이성 1 차 및 2 차 유방 혈관 육종의 예후와 치료: 비교 연구 BMC 암. 2017. 17(1):295.