진행성 다 병성 백혈구증 (PML)
차례:
근육병을 상세하게 알려드립니다 - 부산대병원 신용범 교수 (구월 2024)
HIV는 면역계에 손상을 줄 수 있습니다. 그 정도는 분명합니다. HIV가 더 활동적으로되고 그 자체로 더 많은 복제물을 만들면 그 피해가 점점 더 심해질 수있어 기회 감염의 발병 위험이 높아질 수 있습니다.
가장 심각한 질병 중 하나는 진행성 다 병성 백질 뇌증 (progressive multifocal leukoencephalopathy, PML). 그 상태는 바로 그 이름으로 묘사됩니다: "leuko"는 흰색을 의미하고, "encephalo"는 뇌를 의미하고 "pathy"는 질병을 의미합니다. 그러한 PML은 여러 위치 (다 초점)에서 뇌의 백질이 점차적으로 손상되는 것과 같습니다.
이 상태는 신경 종말, 특히 뇌의 백색질을 덮는 수초 껍질을 점차적으로 박리함으로써 발생합니다. 탈락 성 질환으로 PML은 다발성 경화증 (MS)과 같은 방식으로 많이 나타납니다.
PML을 담당하는 바이러스는 대부분의 사람들이 JC 바이러스 (또는 John Cunningham 바이러스)에 노출 된 바이러스입니다. 세계 인구의 70-90 %가 바이러스에 노출 된 것으로 추정되는 반면 AIDS 에서처럼 면역 억제가 심한 경우에만 질병을 일으킬 수 있습니다.
PML은 일단 진단을 받으면 높은 사망률을 보이며 30-50 %의 사람들이 진단 첫 달 이내에 사망합니다. 생존하는 사람들은 전형적으로 뇌 손상의 정도가 다양합니다. 보통 정도이고 다른 부분은 심합니다.
PML은 HIV 양성인이 100 세포 / mL 미만의 CD4 수치를 가질 때 가장 많이 발생합니다. 정의에 따르면 에이즈 진단은 CD4가 200 세포 / mL 이하로 떨어지면 이루어집니다
PML 증상 및 증상
PML의 징후와 증상은 다른 많은 조건과 유사 할 수 있습니다. 특히 초기 단계에서 그렇습니다. 일반적으로 문제의 유일한 징후는 다음과 같습니다.
- 손이나 다리의 미묘한 약점
- 사고력이나 집중력의 어려움
- 더 많은 조정 부족
- 두통
종종 사람들은 피로, 약물 부작용, 또는 경미한 뇌졸중이나 일시적인 허혈 발작에 대해 이러한 증상을 오판합니다. PML이 진행됨에 따라 발작 및 성격 변화뿐만 아니라 언어 및 시각 장애를 포함한보다 심각한 증상이 나타날 수 있습니다.
어떤 경우에는 환자가 외계인 손 증후군 그 손은 그 사람이 그것을 알지 못하거나 그것을 통제 할 수 없어도 스스로 움직인다.
PML 진단
PML은 일반적으로 다음 두 가지 방법 중 하나로 진단 할 수 있습니다.
- 뇌의 하얀 물질에서 병변을 확인하기 위해 MRI (자기 공명 영상) 스캔으로 지원되는 JC 바이러스의 유전 적 증거에 대한 척수액을 검사함으로써.
- 또는 JC 바이러스의 존재를 확인하는 기술과 결합 된 뇌 생검을 사용할 수 있습니다.
PML 치료법이 있습니까?
항 레트로 바이러스 요법 (ART)이 출현하기 전에는 PML이 수 주 또는 수개월 이내에 치명적이었습니다. 현재 PML을 효과적으로 억제하거나 치료할 수있는 약물은 없지만 ART를 시작하면 사람의 면역 기능을 회복시켜 많은 증상을 완화 할 수 있습니다.
ART가 수년 동안 PML을 가진 사람의 삶을 연장시킬 수 있다는 것이 입증되었습니다. 반대로 PML의 위험은 ART의 초기 구현을 보장함으로써 이상적으로는 진단 당시와 면역 기능의 고갈 전에 이상을 예방할 수 있습니다.
비록 실험 결과가 기껏해야 혼합 적이거나 일화 적이기는하지만 많은 실험적 치료법도 연구되어왔다. 여기에는 항 말라리아 약 mefloquine의 사용과 interleukin-2 (백혈구를 조절하는 단백질) 치료가 포함됩니다.
현재까지 mefloquine을 사용하여 PML을 치료 한 것으로 보이는 소수의 사람 만이 있었고 두 명의 환자는 면역 단백질 인 interleukin-2를 사용하여 회복 된 것으로 나타났습니다. 불행히도, 두 경우 모두, 약물 사용과 관련된 높은 수준의 독성은 PML 환자의 치료를 복잡하게 만듭니다.
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- 출처:
- 국립 보건원 (National Institutes of Health, NIH). "진행성 다 병소 백질 뇌증 정보 페이지"Washington, D.C.; 2014 년 2 월 14 일 업데이트 됨. 2016 년 2 월 24 일에 액세스했습니다.
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