1 차 진행성 다발성 경화증의 증상

Aphasia: The disorder that makes you lose your words - Susan Wortman-Jutt (12 월 2024)

원발성 진행성 다발성 경화증 (PPMS)은 다발성 경화증으로 생활하는 8 명 중 1 명에 영향을줍니다. 질병의 다양한 유형 중, PPMS는 희귀 한 것으로 간주됩니다.

PPMS가 다른 형태의 MS와 다른 점

재발 - 전염성 MS (RRMS)로 알려진 가장 흔한 형태는 급성 발작과 그 병이 진행되지 않는 완화 기간이 특징입니다. 그것이 진행될 때, 사람은 2 차 점진적 (SPMS)이 있다고합니다.

PPMS는 대조적으로 처음부터 점진적입니다. PPMS로 진단받은 사람은 RRMS 또는 SPMS와 관련된 일반적인 발적이나 재발이 없습니다. 대신 증상은 점진적으로 발생하며 가역적이지 않습니다.

다른 형태의 다발성 경화증과 마찬가지로, PPMS의 과정은 매우 다양하여 각 사람에게 다르게 영향을 미칩니다. 다른 사람들은 수십 년 동안 안정적 이었지만 어떤 사람들은 몇 년 안에 장애자가 될 수 있습니다.

척수 관련 증상

증상면에서 PPMS로 진단받은 사람들은 대부분 척수의 진행성 위축 (낭비와 퇴행)으로 인해 보행 장애를 경험하게됩니다. 진행성 골수 병증이라고도 알려진이 증상은 다음과 같습니다.

다리가 뻣뻣 해지기 시작하여 눈에 띄는 다리를 절거나 리듬감을 유발할 수있는 경직성 대뇌 동맥 증 (parastic paraparesis)이라고 불리는 점점 더 경련적인 보행이 발생합니다
다리, 팔 또는 손에 영향을 줄 수있는 경련성 편 마비 증 (spastic hemiparesis)으로 알려진 신체의 한쪽면의 약점 또는 움직이지 않음
운동 불내성 (운동 수행 능력 감소)
근육 교합의 불투명과 결핍 (운동 실조증)

척수가 질병의 영향을받을 때, 그것은 단지 움직임 이상을 방해 할 수 있습니다. 성기능, 방광 기능 및 장 기능의 손상을 유발할 수 있습니다. 피로는 또한 다발성 경화증의 모든 다른 형태와도 흔합니다.

두뇌와 관련된 증상

척수가 PPMS의 손상의 주요 표적이지만, 뇌는 또한 영향을받을 수 있는데, 주로 균형과 조정을 조절하는 소뇌로 알려져 있습니다. 진행성 소뇌 증후군 (PCS)으로 알려진이 장애는 PPMS로 진단받은 모든 10 명 중 한 명에게 영향을 미치며 종종 다음과 같이 나타날 수 있습니다.

가혹한 떨림으로 인한 손의 움직임의 손상
근음의 상실 (저주파수)
균형 감각 상실 (보행 실조증)
사람이 팔, 다리 또는 손의 의도 된 위치를 오버 슛 또는 언더 슛하는 움직임 (dysmetria)을 조정할 수 없음
전구를 조이는 것과 같은 신속한 교대 운동 (dysdiadochokinesia)을 수행 할 수 없음

염증 및 신경 변성은 PPMS 환자에서 소뇌 및 척수 침범의 기본 메커니즘으로 보인다.

PPMS의 드문 증상

PPMS는 뇌간 (뇌와 척수 사이에 위치)과 대뇌 (뇌의 주 몸체)와 같은 중추 신경계의 다른 부분에 영향을 줄 수 있습니다. 증상은 PPMS 환자의 약 1 %에서만 나타나지만 다음을 포함 할 수 있습니다.

삼키는 데 문제가 있음 (연하 장애)
현기증, 구토 또는 메스꺼움
눈의 신속하고 비자발적 인 움직임 (안진 증)
시력 손상 또는 상실
기억 상실,주의 집중, 구두 시력 또는 공간적 추론을 포함하여 손상된인지 기능

DipHealth에서 온 단어

최근까지 PPMS를 치료할 수있는 약물은 없었다. 레비 프 (Rebif) 나 코팩 손 (Copaxone)과 같은 전통적인 질병 치료제는 주로 RRMS와 관련된 염증을 줄임으로써 작동하지만 PPMS에서 볼 수있는 신경 퇴행 유형 치료에는 효과가 없다고 판명되었습니다.

다행히도 상황이 바뀌 었습니다. 우리는 지금 질병의 재발 성 형태뿐만 아니라 PPMS를 치료할 수있는 Ocrevus (ocrelizumab)로 알려진 약물을 보유하고 있습니다. 2017 년 3 월 미국 식품의 약국 (FDA)에서 승인 한 오 클레 버스는 거대한 게임 체인저로 간주되어 흔하지 않은 다발성 경화증 환자의 삶을 개선 할 것입니다.