퇴행성 대 세포 림프종 (ALCL)

미분화 성 대형 세포 림프종 (ALCL)은 비교적 드물게 T 세포에서 발생하는 비호 지킨 림프종 (NHL)입니다. T 세포는 감염으로부터 몸을 보호하는 면역 세포의 일종입니다. 퇴행성 대 세포 림프종에는 1 차 전신 형태와 1 차 피부 유형의 두 가지 유형이 있습니다.

• 전신 유형은 임파선 및 기타 기관에 영향을 미칩니다.
• 피부 타입은 주로 피부에 영향을줍니다.

1 차 체계 유형

ALCL의 전신 유형은 어린이와 성인 모두에게 영향을 미칩니다. 성인의 경우 비교적 드문 림프종이지만 어린이의 경우 ALCL은 모든 림프종 중 1 례에서 1 례를 차지합니다. 이 림프종을 가진 대부분의 사람들은 림프절을 수반하지 않고 창자 나 뼈에 거의 영향을주지 않지만 처음에는 확대 된 림프절을 호소합니다.

진단은 림프절 또는 감염된 기관의 생검으로합니다. 생검은이 림프종의 현저한 미분화 양상을 현미경으로 보여줍니다. 병리학자는 종종 ALCL의 암세포 표면에 CD30이라는 고유 한 분자를 식별 할 수있는 특수한 림프종 마커를 사용하여 생검 조직을 검사합니다. 이 CD30 분자의 존재는 다른 유형의 NHL과 구분됩니다.

ALK 단백질이라고 불리는 특수 단백질에 대한 또 다른 마커 검사도 수행됩니다. ALCL을 가진 모든 사람들이 ALK 양성인 것은 아닙니다. ALK 단백질 치료를받은 사람들은 그렇지 않은 사람들보다 치료 후에 더 좋아집니다. 아이들은 성인보다 ALK 단백질을 가지고있을 가능성이 더 큽니다.

일단 ALCL의 진단이 확정되면, 일련의 테스트가 림프종 단계를 찾기 위해 수행됩니다.

전신 ALCL은 화학 요법으로 치료됩니다. 치료 결과는 일반적으로 ALK 양성인 경우 특히 좋습니다. NHL의 일반적인 형태의 대부분에서 사용되는 단일 클론 항체 인 리툭시 맵은 T 세포 림프종에는 효과가 없기 때문에 ALCL에는 사용되지 않습니다. 대신, Brentuximab vedotin (Adcetris)은 CD30 분자를 표적으로 삼으며 치료 후 질병이 있거나 이전의 성공적인 치료 후에 질병이 재발 한 환자에서 2011 년 ALCL 치료를 위해 FDA 승인을 받았습니다.

1 차 피부 타입

ALCL의 피부 타입은 주로 피부에 영향을줍니다. 피부 T 세포 림프종 (CTCL) 후 피부에 영향을주는 비호 지킨 림프종 중 두 번째로 흔한 유형입니다. 피부의 ALCL은 여전히 ​​희귀 한 상태이며, 주로 고령자에게 영향을 미칩니다.

영향을받은 사람들은 피부에 부어 오름이나 궤양을 먼저 나타냅니다. 의사를 방문하면 일반적으로 피부 생검으로 진단을 확정합니다. 특별한 분자 CD30에 대한 마커 연구는이 질병을 ALCL로 표시해야합니다.

피부의 ALCL 환자 4 명 중 1 명이 피부 덩어리 나 궤양에 가까운 림프절에 영향을 미쳤습니다. 검사는 가슴과 복부의 림프종을 배제하기 위해 시행 될 수 있습니다. 골수 검사는 일상적인 검사의 일부로 수행 될 수 있습니다.

피부의 ALCL은 우수한 예후를 보입니다. 그것은 생명을 위협하는 경우는 드물지만 천천히 성장하는 질병입니다. 일부 환자에서는 치료없이 사라질 수도 있습니다. 작은 부위로 제한된 피부 병변이있는 환자의 경우 방사선 요법이 선택입니다. 광범위한 피부 침범이있는 사람들은 경구 정제 또는 주사의 형태로 메토트렉세이트 (methotrexate) 라 불리는 약물을 저용량으로 투여 할 수 있습니다.