철 과부하의 원인과 치료법

철분 과부하는 신체에 철분이 더 많이있는 상태로 신체에서 제거 할 수있는 상태입니다. 철분 과부하의 기술적 용어는 혈색소 침착증입니다. 철 과부하에는 두 가지 중요한 이유가 있습니다. 1) 유전성 혈색소 침착증 또는 2) 수혈 형 혈색소 침착증. 유전성 혈색소 침착증은 가족에서 전염되는 질병입니다. Transfusional hemochromatosis는 사람이 여러 개의 적혈구 (RBC) 수혈을 필요로 할 때 발생합니다.

철분은 적혈구 내부의 단백질 인 헤모글로빈 내부에서 발견됩니다. 철분이 모든 조직에 산소를 운반하는 것을 돕습니다. 일반적으로 몸은 RBC 생산을 따라 가기에 충분한 양의 철분을 흡수합니다. 충분한 음식을 철분으로 섭취하지 않으면 철분 수치가 낮아져 철분 결핍 빈혈이 발생합니다. 적혈구의 수명이 다하면 내부의 철분이 재활용되어 새로운 적혈구에서 생산됩니다.

여러 개의 RBC 수혈으로 인해 철 과부하가 발생하는 이유는 무엇입니까?

혈액 수혈 단위의 모든 적혈구 내에 철분이 들어 있습니다. 사람이받는 RBC 수혈은 본질적으로 철분을 정맥 내로 주입하는 것입니다. 문제는 신체가이 과도한 철분을 제거하는 능력이 제한된다는 것입니다. 또한, thalassemia를 가진 사람들은 식단에서 문제를 악화시키는 데 필요한 것보다 더 많은 철분을 흡수합니다.

수혈 과부하 위험이있는 사람은 누구입니까?

여러 개의 RBC 수혈을받는 사람은 위험하지만 수혈에 의존하는 사람은 위험이 가장 큽니다. 뇌졸중 (또는 뇌졸중 위험이 높음), 베타 지중해 빈혈, 다이아몬드 블랙 팬 빈혈, 재생 불량성 빈혈 및 골수이 형성 증후군을 앓고있는 사람들을 포함합니다. 화학 요법이나 골수 이식으로 치료하는 동안 수혈을 여러 번해야하는 암 환자도 수혈 철 과부하의 위험이 있습니다.

의사가 아이언 과부하를 어떻게 모니터합니까?

평생 수혈을 필요로하는 사람들은 일반적으로 철분 과부하에 대해 면밀히 모니터링됩니다. 이 환자들에서 12-15 RBC 수혈 후 철분 과부하가 나타날 수 있습니다. 철분 과부하는 일반적으로 처음에는 ferritin이라는 혈액 검사로 모니터링합니다. Ferritin은 몸에 저장된 철의 총량을 나타냅니다.Ferritin은 전형적으로 1 개월에서 3 개월마다 일정에 따라 그려져 의사가 그 경향을 어떻게 볼 수 있는지 (즉, 가치가 증가하고 있는지) 확인할 수 있습니다. 철분 제거에 사용되는 약물의 용어 인 킬레이트 화는 일반적으로 페리틴이 1000 ng / mL 이상으로 시작된 후에 시작됩니다. 불행하게도 철분 과다 이외의 물질에 의해 ferritin 수치가 영향을받습니다. 상승 된 페리틴 수치는 질병과 염증시 나타날 수 있습니다.

ferritin의 한계 때문에 철 과부하를 평가하는 다른 방법이 개발되었습니다. 이전에는 철분 과부하를 간 조직 검사를 통해 모니터링하여 간장을 제거하고 철분을 평가했습니다. 현재 대부분의 사람들은 간 및 / 또는 심장의 자기 공명 영상 (MRI)으로 모니터링 할 수 있습니다. MRI는 간 생검의 결과와 유사한 간 철분 함량 (LIC)을 계산할 수 있습니다. LIC가 건조 중량 1 g 당 3 mg 이상인 경우 킬레이트 화를 시작합니다. 마찬가지로, 심장의 MRI는 심장 근육에 위치한 철의 양을 측정 할 수 있습니다.

과부하로 인해 발생할 수있는 합병증은 무엇입니까?

철분을 저장할 수있는 모든 일반적인 위치를 더 이상 사용할 수 없게되면 철분을 간, 심장, 췌장 및 내분비 기관 (일반적으로 땀샘이라고 함)에 저장할 수 있습니다. 철분이이 위치에 저장되면 기관에 손상을줍니다. 간, 심근 병증, 당뇨병 (갑상선 호르몬), 갑상선 기능 저하증 (저 갑상선 호르몬 수치), 성선 기능 저하증 (남성의 성욕과 성 불능을 감소 시킴)의 섬유화 나 심한 흉터를 유발할 수 있습니다. 여성의 월경주기). 이러한 심각하고 잠재적으로 생명을 위협하는 합병증을 예방하기 위해 철분 과부하는 적극적으로 치료됩니다.

수혈 과부하가 어떻게 처리됩니까?

수혈로 인한 과부하는 킬레이트 요법 (chelation therapy)으로 치료되며, 약물은 인체에서 철분을 제거합니다. 세 가지 약물이 있습니다.

1. 데페 록 사민 (Desferal)
2. Deferasirox (Jadenu 또는 Exjade)
3. 데 페리 프론 (페리 프록스)

치료 적 정맥 절개술: 어떤 시점에서 수혈을 중단 할 수 있다면 철분 과부하는 연속 절개로 치료할 수 있습니다. 절개술은 많은 양의 혈액이 몸에서 제거되는 헌혈과 유사합니다. 제거 된 적혈구 내에서 철분이 골수로 대체되면 몸에 저장된 과도한 철분을 사용하게됩니다.