방광 Exstrophy : 증상, 원인 및 치료
차례:
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방광 exstrophy (BE)는 태아의 방광이 몸 밖에서 발생하는 드문 선천적 결함입니다. BE는 임신 중에 초음파로 식별되고 출산 후 몇 개월 이내에 수술로 치료됩니다. 수술은 많은 어린이들이 방광 조절을하도록 돕고 추가 기형을 교정합니다.
방광 exstrophy는 여성보다 남성에서 더 흔합니다. 연구에서 의학 유전학의 미국 저널 BE의 총 유병률은 10 만명당 2.07 명입니다.
BE는 방광과 요도 (소변을 배출하는 튜브)가 신체 외부로 형성되도록합니다. 방광은 둥글지 않고 평평해질 수 있으며 노출 된 방광과 요도는 소변을 저장할 수 없습니다. 또한 배꼽 아래 부분의 피부, 근육 및 엉덩이 관절이 제대로 연결되지 않을 수 있으며 성기에 기형이 생길 수 있습니다.
조짐
의사는 정기적 인 임신 초음파 검사에서 종종 BE를 확인합니다. 다른 경우에는 아기가 태어날 때까지 결함이 보이지 않습니다. BE의 주된 증상은 열린 방광에서 소변이 새는 것입니다. BE가있는 어린이는 방광 조절 문제가 있으며 복부 및 소화관의 근육을 조절하는 데 어려움을 겪습니다.
다른 증상은 어린이마다 다를 수 있지만 다음이 포함될 수 있습니다.
- 요도가 완전하게 형성되지 않음: 소년의 경우 요도가 팁이 아닌 페니스 상단에 열릴 수 있습니다. 소녀의 경우, 개구부는 평소보다 높게 배치됩니다.
- 정상적인 음모보다 넓은: 음부 뼈는 보통 방광, 요도 및 복부 근육을 보호하기 위해 결합합니다. BE가있는 어린이의 경우,이 뼈는 엉덩이를 바깥쪽으로 향하게하여 결합되지 않습니다.
- 비정상적인 성기 발달: 고환은 보통 짧아지는 반면 BE는 길고 굽은 성기를 가질 수 있습니다. 이 상태의 일부 소년은 탈장을 가질 수 있습니다. 헤르 니아 (Hernias)는 통증과 불편 함을 유발할 수있는 사타구니에서 볼 수있는 돌출부입니다. 특히 기침과 들어 올리기가 특히 그렇습니다. 여아에서는 음핵과 음순이 분리 될 수 있으며 질과 요도가 더 짧아 질 수 있습니다. 자궁, 난관 및 난소는 일반적으로 영향을받지 않습니다.
- 배꼽 단추 변위 또는 배꼽 탈장: 탯줄 탈장은 보통 통증을 유발하지 않지만 배꼽 근처에 부풀어 오른 것처럼 보입니다. 그들은 일반적으로 출생시 출산되며, 어린이가 배변이나 기침을 당할 때 볼 수 있습니다.
- 방광 요관 역류 또는 VUR: VUR은 소변으로 신장을 위로 이동시킵니다. 이 상태는 수술 후 방광을 수복하고 닫을 수 있습니다.
원인
BE는 임신 후 4-5 주 후에 태아의 발달 초기에 발생하지만, 연구자들은 이것이 일어나는 이유를 정확하게 알지 못합니다.
유전학이 역할을 할 수 있다고 제안되어왔다. 일부 연구자들은 부모가있는 자녀는 조건을 개발할 위험이 높다고 믿고 있습니다. 또한 형제와 함께하면 위험이 증가하지만 위험은 상대적으로 적습니다. 유감스럽게도, 유전 및 가족력 위험 요인에 관한 이론은 대부분 투기 적이며 / 또는 연구를 뒷받침하는 증거와 증거가 제한되어 있습니다.
의학 저널에보고 된 연구 소아 비뇨기과 임산부 연령, 인종 (BE는 다른 종족에 비해 백인에서 더 흔하다), 출생 순서 (BE의 대부분은 선천성 인 것처럼 보임)는 BE의 위험 요소입니다. 그러나, 그 보고서는 상태의 발달에 역할을 할 수있는 유전 된 돌연변이의 증거를 제공하지 못했습니다.
유전 적 장애가 유전되는 방법진단
BE의 진단은 종종 초음파 나 MRI로 아기의 출생 전에 이루어집니다. 초음파 또는 MRI에서 볼 수있는 증상의 증상은 다음과 같습니다.
- 올바르게 채우거나 비우지 않는 방광.
- 태아의 복부에서 정상보다 낮은 제대
- 분리 된 음모 뼈. 음모 뼈는 골반을 형성하는 엉덩이의 일부입니다.
- 정상보다 작은 성기
어떤 경우에는 아기가 태어날 때까지 진단되지 않으며, 방광, 생식기, 골반 및 복부의 신체 이상을 포함한 특정 특성을 찾아 진단합니다.
치료
수술은 방광 exstrophy의 주요 치료법입니다. 어떤 어린이들은 성장과 발달 과정에서 수년 동안 많은 수술을 받아야합니다. 대부분의 어린이들은 결국 완전한 기능성 방광 및 정상적인 성기를 보게됩니다.
이 상태에 대한 첫 번째 수술은 신생아가 며칠 밖에되지 않은 경우에 발생합니다. 이 초기 수술은 방광을 신체 내부로 다시 위치시켜 올바르게 기능하고 정상적으로 보이는 재건축 수술입니다. 추가 수술은 아이가 나이가 들면서 방광 조절이 가능할 때 수행 될 수 있으며, 일반적으로 4 ~ 5 세 정도입니다. 여기에는 필요에 따라 성기를 재건하고 골반 뼈를 치료하는 수술이 포함될 수 있습니다.
예지
치료를받지 않으면 BE를 가진 어린이는 소변을 견딜 수없고 방광암의 위험이 증가합니다. 또한 치료가 부족하거나 치료가 지연되면 성기능 장애로 이어질 수 있습니다. 외과 적 치료는 그러한 합병증의 가능성을 줄입니다.
BE 수술 교정을받은 어린이는 신장과 방광이 건강하고 기능을 발휘할 수 있도록 정기적 인 후속 조치와 초음파를 포함하여 평생 동안 치료해야합니다. 발생하는 정서적 문제도 해결해야 할 수도 있습니다.
그러나 대부분의 경우, 성공적인 치료는 건강한 방광 기능으로 자라날 수 있음을 의미합니다. 또한 성인의 성 기능은 정상이어야하며 과거의 문제는 자녀를 가질 수있는 능력에 영향을주지 않습니다.자궁 경부 조직이 불안정해질 수 있으므로 BE를 치료하는 수술을받은 어머니에게는 위험이 증가하지만 임신 중에 모니터링하고 C 구간을 계획하면 합병증을 줄일 수 있습니다.
DipHealth에서 온 단어
방광 exstrophy의 원인을 알 수 없기 때문에,이 상태를 방지 할 수있는 방법이 없습니다. 그러나 방광 외사로 태어난 아이들의 장기 예후는 양호합니다.
BE를 위해 외과 적으로 치료받는 어린이 대다수는 정상적이고 건강한 방광과 성기능을 갖습니다. 또한 대부분의 사람들은 라이프 스타일에 제한이 없으며 조건에 따라 기대 수명에 영향을 미치지 않습니다.
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