Cloacal Exstrophy : 증상, 원인 및 치료
차례:
Tess's Story: Overcoming a Rare Abdominal Condition Called Cloacal Exstrophy (구월 2024)
Cloacal exstrophy는 드물지만 심각한 출생 결함입니다. 25 만 명이 출생 할 때마다 약 1 건의 영향을 미칩니다. 퇴행성 배상 외음부를 가진 아이들은 복부 장기가 태아기에 발달하는 동안 문제를 겪습니다. 그들은 신체 외부에 노출 된 장기의 일부로 태어날 수 있습니다. 그들은 또한 종종 복부 장기의 발달과 함께 다른 문제를 경험합니다. 예를 들어 방광은 직장과 결장처럼 두 개의 반으로 나뉘어집니다.
Cloacal exstrophy는 수술로 치료해야합니다. 수술은 주로 위장관의 기능 회복에 초점을 맞 춥니 다. 이 수술을 통해 외골색 외음부를 가진 아이들은 완전한 삶을 살 수 있습니다.
용어 "cloacal"은 소화관의 끝에있는 공동 구멍 인 망막을 가리 킵니다. 많은 척추 생물에는 사상 꽃이 있습니다. 그것은 배설물과 생식기 분비물을 방출합니다. "Exstrophy"는 신체의 외부 부분에있는 내부 장기의 전부 또는 일부의 존재를 나타냅니다. 방광 외과 같은 복부 장기의 기형에 가장 많이 사용됩니다.
조짐
폐색 성 exstrophy의 전형적인 징후는 신체 바깥에있는 복부 기관의 일부분의 존재입니다. 특히, 기관은 복부 벽을 통해 탯줄 부위에서 튀어 나와 배꼽을 기대합니다. 이것은 omphalocelele로 알려져 있습니다. 작은 omphalocelele은 장의 일부만 포함 할 수 있습니다. 큰 omphalocelele은 복부의 많은 기관이 복강으로부터 돌출되어 있음을 의미 할 수 있습니다. 이러한 기관에는 장, 간, 비장이 포함될 수 있습니다.
방광 exstrophy도 cloacal exstrophy의 일반적인 구성 요소입니다. 그것은 또한 스스로 일어날 수있는 조건이기도합니다. 출산 50,000 명 중 약 1 명에서 발생합니다. 방광은 신체의 외부 표면에 노출됩니다. 또한 절반으로 나뉘어져 있습니다. 이 부분 때문에 방광은 소변을 채울 수 없습니다.
폐색 성 배상이있는 어린이에게는 항문이 적절하게 형성되지 않을 수도 있습니다. 콜론은 올바르게 나가기보다는 방광에 연결될 수 있습니다. 그들은 또한 spina bifida와 같은 척추 문제가있을 수 있습니다.
마지막으로 외골색의 외양이있는 어린이의 생식기도 문제를 일으킬 수 있습니다. 남성의 경우 신생아와 음낭이있을 수 있습니다. phallus는 또한 출생시 방광 내부에 포함될 수 있습니다. 여성의 영아는 음핵이 분열되거나 질 개구가 두 개있을 수 있습니다. 일부 개인은 모호한 생식기가 있습니다.
원인
Cloacal exstrophy는 배아 발달 중 하복부 벽 및 복부 기관의 발달 문제로 인한 것으로 생각된다. 지금까지 의사들은 왜 발생하는지 알지 못합니다.
Cloacal exstrophy는 여러 임신 임신 동안, 특히 일란성 쌍둥이가 더 자주 발생할 수 있습니다. 두 쌍둥이 모두 반드시 영향을받지는 않습니다.
진단
Cloacal exstrophy는 출생시 또는 그 이전에인지 될 수 있습니다. 태아 초음파에서 처음 발견되는 경우가 많습니다. 진단은 출생시 확인됩니다.
치료
퇴폐성 외양을 치료할 때는 일반적으로 유아가 시간이 지남에 따라 일련의 수술을 받아야합니다. 이는 수리가 단계적으로 수행되기 때문에 단계별 재건축이라고도합니다.
재건축의 구체적인 구성 요소는 자녀의 상태에 따라 다릅니다. 그러나보다 보편적 인 수리 방법이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 복부 수선 일반적으로 출생시 근시에 수행됩니다. 이것은 보통 방광을 닫고 인공 항문을 만드는 것을 포함합니다. 방광을 닫으면 신장이 만든 소변을 견딜 수 있습니다. 그런 다음 요도를 통해 배액 될 수 있습니다. 인공 항문은 대장에서 피부 표면까지의 구멍입니다. 내장은이 개구부를 통해 대변을 수집 백으로 방출 할 수 있습니다. 이 수집 백은 인공 항문 주머니로 알려져 있습니다. 동시에 방광이 복부로 옮겨지고 복벽이 닫힙니다.
- Osteotomies 골반이 내부 장기를 적절히 지원할 수 있도록 엉덩이 뼈를 조정하는 데 사용되는 수술입니다. 추가적인 방광 수술은 때로는 동시에 이루어집니다.
- 당겨 받기 절차 양철통 아이가 단단한 대변을 생산할 수있을만큼 결장으로 태어난 경우 완료하십시오. 당김 과정은 결장과 직장을 연결합니다. 이렇게하면 아이가 직장을 통과하여 대변을 통과하게됩니다.
성별 지정
폐색 성 외장염의 치료는 또한 생식기 수술을 포함 할 수 있습니다. Cloacal exstrophy는 부분적으로 성적 차별의 차이입니다. 폐색 성 외배엽에 대한 생식기 수술은 다소 논란의 여지가 있습니다.역사적으로, 폐색 성 구조를 가진 모든 개인은 phallus의 구조에서 볼 수있는 광범위한 문제로 인해 여성에게 배정되었습니다. 그러나 폐색 성 외배엽을 가진 많은 XY 개인은 남성 성 정체성을 나타냅니다. 따라서 부모와 의사는 성행위 결정을 내리기 전에 성별 지정과 양육에 관한 심층적 인 토론을해야합니다.
갓돌
귀하의 자녀가 폐색 성 외배엽으로 진단되면 무서운 느낌을 가질 수 있습니다. 귀하의 자녀는 수년간 여러 번의 수술을 받아야합니다. 그들은 또한 병원에서 약간의 시간을 보낼 필요가 있습니다.
이 아이들을 돌보는 가정 간호는 다른 아이들과도 다릅니다. 당신은 인공 항문 백을 변경하고 다른 간병인에게 그 기술을 가르치는 방법을 배워야 할 수도 있습니다. 귀하의 자녀는 다른 특별한 도움이 필요할 수도 있습니다.
폐색 성 외배엽이있는 어린이는 길고 건강한 삶을 살 수 있다는 것을 기억하는 것이 중요합니다. 그들의 삶은 다른 어린이의 삶과 몇 가지면에서 다를 수 있지만, 그것이 더 나빠진 것은 아닙니다.
근골격의 외양이있는 어린이나 성인으로서 관계와성에 관한 특별한 문제에 직면 할 수 있습니다. 성적 기관은 귀하 또는 귀하의 파트너가 기대하는 것과 다를 수 있습니다. 당신은 또한 항생제 주머니를 다루거나 파트너에게 설명하기가 복잡 할 수있는 다른 문제들을 다루고있을 수도 있습니다. 실망하지 않도록 노력하십시오. 폐색 성 외배엽을 가진 사람들은 사랑과 성관계를 가질 수 있고 가질 수 있습니다. 또한이 조건을 가진 사람들은 도움을받는 번식 기술을 이용하여 자녀를 가질 수도 있습니다.
DipHealth에서 온 단어
근골격계 외양을 다루는 경우에는 지원을 찾는 것이 중요합니다. 당신이 부모 인 경우,이 상태를 전문으로하는 아동 병원의 외과의 사는이 진단에 대처하는 다른 부모에게 당신을 연결할 수 있습니다. 폐색과 방광 외사를 다루는 학부모를위한 온라인 지원 그룹도 있습니다.
당신이 어린이나 청년, 또는 성인이 외골 수염을 앓고있는 경우, 당신을 도울 수 있습니다! 유사한 조건으로 생활하는 다른 사람들과 이야기하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 어쨌든 무도회에서 colostomy 가방을 다루는 방법을 알아내는 또 다른 십대는 가장 동정심 많은 성인보다 말하기가 더 쉽습니다! 용기있는 용기와 같은 온라인 커뮤니티는 다른 사람들이 어떻게 살아가고 있는지, 그리고 외골계의 외양간 및 관련 조건으로 번창하고 있는지를 도울 수 있습니다.
때로는 압도당하는 것을 느끼는 것이 정상입니다. 도움과 정보를 찾는 것을 두려워하지 마십시오. 의사와 상담하거나 만성 건강 상태에있는 사람과 일하는 것을 전문으로하는 치료사를 찾으십시오. 필요한 정보와 지원을 얻을 수있는 많은 사람들이 있습니다.
방광 Exstrophy : 증상, 원인 및 치료
방광 exstrophy (BE)는 태아의 방광이 몸 밖에서 발생하는 드문 선천적 결함입니다. 종종 초음파로 식별됩니다.