특발성 폐 섬유증에 대한 새로운 치료법

2014 년 10 월 FDA는 특발성 폐 섬유증 치료제로 두 가지 신약 인 pirfenidone (Esbriet)과 nintedanib (Ofev)를 승인했습니다. 특발성 폐 섬유증은 몇 년 안에 진단받은 대부분의 사람들을 죽이는 끔찍한 질병입니다. pirfenidone과 nintedanib가 발견되기 전에이 치명적인 질환을 가진 사람들을위한 특정 약물 치료 옵션이 없었습니다.

특발성 폐 섬유증이란 무엇입니까?

특발성 폐 섬유증은 만성적이거나 장기간에 걸친 질병으로 폐 (간질) 내의 작은 공간을 파괴합니다. 질병의 정확한 유행에 대한 제한된 데이터가 있지만, American Lung Association은 약 14 만 명의 미국인을 치고 있다고 추정합니다. 문헌을 자세히 보았을 때, 질병이 더 제한적으로 정의 될 때 훨씬 낮은 추정치를 보았으며 (말장난을 용서하십시오), 100,000 명당 14 명과 28 명당 어디서나 영향을 미칩니다. 질병에 걸린 사람들은 일반적으로 50 세 이상이며, 질병은 여성보다 남성에 더 많은 영향을 미칩니다.

특발성 폐 섬유증의 원인을 아는 사람은 아무도 없습니다. 특발성의 무질서). 우리가 알고있는 사실은이 치명적인 질병이 폐의 반동을 증가 시킨다는 것입니다. 폐는 탄력있는 기관이므로 호흡하기가 더 어렵습니다. 주목할 것은, 특발성 폐 섬유증은 제한적인 폐 질환을 감소시키는 폐 질환. 일단 진단을 받으면 질병에 걸린 사람들의 생존 기간의 중앙값은 불과 4 년입니다.

특발성 폐 섬유증은 폐포의 폐 모세 혈관에 기계적으로 연결되어있는 폐 조직 (실질)에서 염증과 섬유 성 변화 (흉터)를 유발합니다. 따라서 폐포의 폐 모세 혈관은 파괴된다. 폐 모세 혈관은 산소 교환에 관여하고 신체에 산소가 풍부한 혈액을 주입합니다. 즉, 특발성 폐 섬유증 환자에서 폐 조직의 흉터가 폐 모세 혈관이 우리가 호흡하는 공기에서 산소를 걸러 낼 수있는 능력을 높입니다.

특발성 폐 섬유증은 운동 후 호흡하기 어렵게 만듭니다. 또한 기침과 폐음의 변화를 유발합니다. 질병의 많은 증상은 전신 또는 몸 전체에도 영향을 미치며, 피로, 체중 감소 및 손가락과 발가락의 클럽 활동을 포함합니다. 고해상도 CT 스캔 (자세한 엑스레이를 상상해보십시오)은 섬유 성 변화가 발생한 곳에서 뾰루지 나 얼룩덜룩 한 "벌집"모양을 보입니다. 수술 적 생검은 질병의 확실한 진단을 제공합니다. 폐 섬유증이 진행됨에 따라 호흡 부전, 심부전 및 폐 고혈압을 비롯한 다수의 합병증 또는 병태가 발생합니다.

특발성 폐 섬유증을 정확히 일으키는 원인이 무엇인지 확신 할 수는 없지만, 우리는이 질환에 대해 몇 가지 위험 요소가 있음을 알고 있습니다.

• 담배 흡연
• 바이러스 폐 감염
• 가스, 흄, 먼지 및 기타 작은 입자의 흡입
• 위식도 역류 (위식도 역류성 질환, 만성적 가슴 쓰림)
• 유전학

특발성 폐 섬유증은 양호하고 효과적인 치료법이 없다는 점에서 악명이 높습니다. 일부 사람들은 진단 후 비교적 오랜 시간 동안 안정을 유지하지만 대개 치료를해도 보상을 못하거나 악화됩니다. 현재 치료는 질병의 증상을 목표로하거나 염증과 흉터를 추가로 제한하려고 시도합니다. 스테로이드 인 프리드리존 (Prednisone)은 종종 염증을 억제하는 데 사용됩니다. 특발성 폐 섬유증을 앓고있는 많은 사람들도 산소 보충 및 폐 재활 치료를받습니다. 궁극적으로, 특발성 폐 섬유증을 가진 사람들을위한 유일한 치료 옵션은 폐 이식입니다.

Pirfenidone (Esbriet)과 Nintedanib (Ofev)는 무엇입니까?

임상 시험에서 pirfenidone (Esbriet)과 nintedanib (Ofev)는 섬유증이나 흉터를 완화시켜 질병의 진행을 늦추는 것으로 나타났습니다.

피 페리돈은 여러 가지 가능한 작용 기전을 가지고 있으며 경구 용 약물입니다. 3 상 임상 시험에서, 피르 페니돈을 투여받은 경도에서 중등도의 특발성 폐 섬유증 환자의 거의 절반이 강제적 생체 용량 감소를 보였다. 이 측정은 질병의 진행이 지연되었음을 나타냅니다. 참가자들은 52 주간의 연구 기간 동안 도보 거리를 6 분 개선하고 사망률 (사망자 수)을 줄이는 것 등 다른 긍정적 인 혜택을 경험했습니다. 가능한 치료의 부작용은 관리 가능하고 감광성, 위경련, 오심 및 구토로 제한됩니다.

Nintenanib은 tyrosine-kinase 억제제이며 pirfenidone은 경구 용 약물입니다. 다른 생물학적 과정 중에, 티로신 키나아제는 흉터와 섬유 성 변화에 관여합니다. pirfenidone과 같은 3 상 임상 시험에서 nintenanib은 강제 생존 능력의 감소율 감소로 측정되는 특발성 폐 섬유증의 진행을 느리게 만들었습니다. 잠재적 부작용으로는 설사, 메스꺼움, 구토, 두통, 혈압 상승, 간 효소 (간 기능 장애의 지표) 증가 등이 있습니다. 마지막으로, Ofev는 태아의 기형 또는 사망을 두려워하여 임신 중에 복용되어서는 안되는 기형입니다.

Pirfenidone (Esbriet)과 Nintedanib (Ofev)의 의미는 무엇입니까?

귀하 또는 귀하가 아는 사람이 특발성 폐 섬유증을 가진 경우, 피 페리돈 (Esbriet) 및 닌 테다 닙 (Ofev)의 승인은 희소식으로 받아 들여 져야하는 진정한 의료 혁신입니다. 그러나 이러한 약물들이 진정으로 임상 의학에서 자리를 잡기 전에 몇 가지 문제를 명확히해야합니다. 우선, 특발성 폐 섬유증을 치료할 때 피 페리돈과 닌텐 다닙을 개별적으로 또는 동시에 사용해야하는지 여부는 불분명합니다. 함께 사용하면 어떤 약을 먼저 사용해야하는지 확신 할 수 없습니다. 개별적으로 사용하는 경우 약이 시너지 효과 또는 증강 효과를 나타낼 지 여부가 확실하지 않습니다. 두 번째로, 우리는 어떤 사람들이이 약물들 중 하나 또는 둘 모두에 특별히 반응하는 지 ("반응자") 있는지 확실하지 않습니다. 세 번째로, 우리는 약제가 특발성 폐 섬유증의 진행을 약 1 년의 시험 기간이 지난 후에도 계속 완화시킬 것인지 여부를 모른다.

마지막으로, 귀하 또는 사랑하는 사람이 특발성 폐 섬유증을 앓고 있다면, 미국 폐 협회 (American Lung Association) 또는 전국 심장, 폐 및 혈액 연구소에서이 질환에 대한 후원 그룹에 대해 더 배우는 것이 좋습니다.