다발 혈관염으로 진단받은 육아 종증
차례:
"신생아기에 나타나는 다양한 피부 질환" / [두근두근] 남양유업 임신육아교실 현장스케치 (구월 2024)
이전에 베게너 육아 종증으로 알려진 다발성 혈관염 (GPA)을 동반 한 육아 종증은 드문자가 면역 질환으로 신체 각 부위의 혈관 염증을 유발합니다.
원인
모든자가 면역 질환과 마찬가지로, GPA는 면역 시스템이 잘못되었다는 것이 특징입니다. 이유를 알 수 없기 때문에, 신체는 혈관의 정상 조직을 외국으로 잘못 식별합니다. 감지 된 위협을 억제하기 위해 면역 세포가 세포를 둘러싸고 육아종으로 알려진 경화 된 결절을 형성합니다.
육아종의 형성은 영향받은 혈관에서의 만성 염증의 발달로 이어진다 (혈관염으로 알려진 상태). 시간이 지남에 따라 이것은 구조적으로 육아 종양 부위에서 구조적으로 혈관을 약화시키고 파열시킬 수 있습니다. 또한 혈관이 딱딱하고 좁아 져서 혈액 공급을 신체의 주요 부위로 절단 할 수 있습니다.
GPA는 주로 중소 혈관에 영향을줍니다. 호흡 기관, 폐 및 신장이 주요 공격 대상이지만 GPA는 또한 피부, 관절 및 신경계에 손상을 줄 수 있습니다. 심장, 뇌 및 위장관은 거의 영향을받지 않습니다.
GPA는 남성과 여성에게 주로 40 세에서 60 세 사이의 남성과 여성에게 똑같이 영향을 미칩니다. 연간 100 만 명당 10 ~ 20 건의 발생률을 보이는 드문 질병으로 간주됩니다.
조기 징후와 증상
GPA의 증상은 혈관 염증의 위치에 따라 다릅니다. 초기 단계의 질병에서 증상은 종종 콧물, 비강 통증, 재채기 및 비강 출혈과 같이 모호하고 비특이적 일 수 있습니다.
그러나 질병이 진행됨에 따라 다음과 같은 다른 심각한 증상들이 나타날 수 있습니다.
- 체중 감량
- 피로
- 식욕 감퇴
- 열
- 코피
- 가슴 통증 (호흡 곤란이 있거나없는 경우)
- 중이 통증
이러한 증상의 일반화 된 특성으로 인해 진단이 어려울 수 있습니다. 예를 들어 GPA가 오진되거나 호흡기 감염으로 취급되는 경우는 드문 일이 아닙니다. 의사가 바이러스 성 또는 세균성 원인에 대한 증거를 찾을 수없는 경우에만 특히 혈관염의 증거가있는 경우 추가 검사를 지시 할 수 있습니다.
전신 증상
전신 질환으로 인해 GPA는 한 번에 여러 개의 장기 시스템을 손상시킬 수 있습니다. 증상의 위치가 다를 수 있지만, 여러 장기가 관련되어 있으면 근본 원인 (혈관염)은 일반적으로자가 면역 진단의 방향으로 의사를 가리킬 수 있습니다.
GPA의 전신 증상은 다음과 같습니다:
- 천공 된 중격 (장기간의 코카인 사용으로 볼 수있는 것과 유사한 "안장 코"기형으로도 알려짐)로 인한 비강 다리의 붕괴
- 밑에있는 뼈 파괴로 인한 치아 손실
- 내이 손상에 의한 감각 신경성 난청
- 눈의 일부에서 육아 종성 성장의 발달
- 기관의 협착으로 인한 음성 변화
- 소변의 혈액 (혈뇨)
- 신부전으로 이끄는 신장 기능의 급속한 상실
- 폐의 육아 종성 병변 및 충치의 형성으로 인해서 피가 섞인 가래가있는 기침
- 관절염 (종종 처음에는 류마티스 관절염으로 진단 됨)
- 피부에 붉은 색 또는 보라색의 패치가 발생합니다 (자반병)
- 신경 손상으로 인한 무감각, 따끔 거림 또는 불타는 감각 (신경 병증)
진단 방법
GPA의 진단은 일반적으로 몇 가지 관련이없는 증상이 오랜 기간 설명되지 않으면 이루어집니다. 질병과 관련된 특정자가 항체를 확인하는 데 사용할 수있는 혈액 검사가 있지만 항체의 존재 (또는 부족)는 진단을 확인 (또는 거부)하기에 충분하지 않습니다.
대신 증상, 실험실 검사, 엑스레이 및 신체 검사 결과를 종합하여 진단합니다.
다른 도구가 영향을받은 조직의 생검을 포함하여 진단을 지원하는 데 필요할 수 있습니다. 폐 생검은 일반적으로 호흡기 증상이 없더라도 시작하기 가장 좋은 장소입니다. 대조적으로 상부 호흡 기관의 생검은 50 %가 육아종이나 조직 손상의 흔적을 보이지 않으므로 가장 도움이되지 않는 경향이 있습니다.
마찬가지로, 흉부 X 선 촬영이나 CT 스캔은 달리 정상적인 폐 기능을 가진 사람의 폐 이상을 종종 나타낼 수 있습니다.
함께, 테스트와 증상의 조합은 GPA 진단을 지원하기에 충분할 수 있습니다.
현재 치료법
1970 년대 이전에 다발 혈관염을 동반 한 육아 종증은 거의 보편적으로 치명적이었으며, 대부분 호흡 부전이나 요독증 (혈액 내 비정상적으로 높은 수준의 폐 생성물을 포함하는 상태)이 원인이었습니다.
최근에는 고용량 코르티코 스테로이드와 면역 억제 약물의 병합 요법이 75 %의 경우에 효과적인 완화를 입증했습니다.
활발히 코르티코 스테로이드로 염증을 줄이고 cyclophosphamide와 같은 면역 억제 약물로자가 면역 반응을 완화시킴으로써 GPA를 가진 많은 사람들은 길고 건강한 삶을 살 수 있으며 20 년 이상 지속될 수 있습니다.
초기 치료 후, 코르티코 스테로이드 용량은 일반적으로 질병이 제어하에 감소됩니다. 경우에 따라 약물이 완전히 중단 될 수도 있습니다.
대조적으로, Cyclophosphamide는 일반적으로 3 개월에서 6 개월 동안 처방 된 후 덜 유독 한 면역 억제제로 전환됩니다. 유지 요법의 기간은 다양 할 수 있지만 일반적으로 용량 변경을 고려하기 전에 1 년 또는 2 년 동안 지속됩니다.
중증 질환자의 경우 다음을 포함하여 다른보다 적극적인 개입이 필요할 수 있습니다.
- 고용량 정맥 주사 요법
- 혈장 교환 (혈액이자가 항체를 제거하기 위해 분리되는 곳)
- 신장 이식
예지
높은 관해율에도 불구하고 치료받는 사람의 최대 50 %가 재발합니다. 또한 GPA를 가진 사람들은 만성 신부전, 청력 상실 및 청각 장애를 포함하여 장기적인 합병증의 위험이 있습니다. 이를 예방하는 가장 좋은 방법은 정기적 인 혈액 검사와 영상 검사뿐 아니라 의사와 정기적 인 검사를 예약하는 것입니다.
질병의 적절한 관리를 통해 성공적으로 치료받은 환자의 80 %는 적어도 8 년 동안 살게됩니다. 더 새로운 항체 근거한 치료 및 CellCept (mycophenolate mofetil) 칭한 페니실린 같이 유래 물은 다가오는 년 안에 그 결과를 더 나아질지도 모른다.
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