다낭성 신질환 치료
차례:
다낭성 신장병 (구월 2024)
다낭 신질환 (Polycystic kidney disease, PKD)은 신장의 낭종의 존재와 점진적인 성장을 특징으로하는 유전 적 장애입니다. 소위 단순 낭종과는 달리 PKD는 양성 질환이 아니며 PKD 환자의 상당 부분이 신부전의 위험에 처해있어 투석이나 신장 이식이 필요합니다.
환자가 자신의 PKD 진단에 대해 알게되면, 치료 가능한지 여부가 첫 번째 질문입니다. 질병을 완 화시키기 위해 어떤 치료법이 효과가 있는지 알기 전에 ADH라는 호르몬 또는 항 이뇨 호르몬 (바소프레신이라고도 함)의 역할을 잠시 중단해야합니다.
PKD에서 ADH의 역할
ADH는 오래 전부터 바다에 이르기까지 삶의 진전을 도왔습니다. ADH가 아니라면 많은 생명체가 타오르는 태양 아래에서 더 따뜻한 땅 표면의 가혹한 탈수 영향을 견딜 수 없게됩니다!
"시상 하부 (hypothalamus)"라고 불리는 뇌의 일부분에 의해 생성되는 ADH는 신장에 작용하여 물을 보존하고 보존하는 호르몬입니다. 뜨거운 물에서 술을 마시거나 하루를 보낼 수 없을만큼 충분한 양의 물을 섭취하지 못하면 소변이 어둡고 집중적으로 보입니다. 따라서 우리의 요구를 충족시키기 위해 얼마나 많은 물을 배설해야하는지, 얼마나 많이 "재활용"해야하는지 (물 섭취량과 주변 온도 포함)에 영향을 줄 수 있습니다.
ADH는 CKD 토론에 어떻게 적합합니까? 연구에 따르면 ADH는 PKD에서 낭포 증 (신장 기능 부전의 원인)의 주 발기인 중 하나입니다. 다른 말로하면 ADH 수치를 낮추거나 낭종에 대한 행동을 차단할 수 있다면 낭종 성장과 PKD의 냉혹 한 진행을 늦추는 것이 가능할 수 있습니다.
현재 치료 옵션
ADH의 역할을 이해하면 사용 가능한 치료 옵션을 이해하는 데 도움이되며, 물 섭취 증가에서 최첨단 약물에 이르기까지 효과가있을 수 있습니다.
- 증가 된 물 섭취량:이 말처럼 간단하게 음용수는 ADH 수치를 낮추는 효과적인 방법입니다. ADH 수치는 탈수되기 시작할 때 올라갑니다. 이것은 갈증 반응을 자극하여 물을 마시 게하여 ADH 수치를 낮추게됩니다. 이 경우, 아이디어는 ADH 상승을 선점함으로써 ADH를 일관되게 낮게 유지하는 것입니다. 이것이 PKD의 진행을 늦출 수 있다고 가정됩니다. 실제적으로 얼마나 효과적이고 의미가 있는지는 여전히 논쟁의 여지가 있습니다.
- 합병증 관리: 현재 가능한 다른 특정 치료법이 없다면, 우리는 PKD의 합병증을 관리하는 것으로 제한됩니다. 여기에는 고혈압, 신장 감염, 신장 결석 및 비정상적인 전해질이 포함됩니다. 고혈압은 특정 약물을 사용하여 치료됩니다.ACE 억제제 또는 ARBs. 수분 섭취를 늘리면 PKD 관련 주요 합병증 인 신장 감염과 신장 결석의 위험을 줄일 수 있습니다.
미래 치료 옵션
PKD의 악화에서의 ADH의 역할에 대한 우리의 이해는 위에서 설명한 "반창고"중재 외에도보다 구체적인 치료 옵션을 제공 할 수있는 유망한 연구를 이끌어 냈습니다. 현재 연구는 ADH의 작용을 차단하여 낭종이 커지는 것을 막는 약물을 찾는 데 초점을 맞추고 있습니다 (낭종 크기가 PKD 환자의 신부전의 핵심이기 때문에).
다음은 몇 가지 예입니다.
- Tolvaptan: 이것은 원래 저 나트륨 치의 치료를 위해 승인 된 약물로 ADH가 신장에서 정상적으로 부착 할 수있는 부위 (V2 수용체라고 함)를 차단함으로써 작용합니다 (V2 수용체를 ADH tolvaptan은 존재할 때 일어나는 것을 방지하는 "가짜 키"입니다.
- 잘 알려진 TEMPO 임상 시험에서 톨 밥탄이 PKD의 신장 기능 저하를 지연시키는 임상 적 응용 가능성이 있음을 보여주었습니다. 이 메커니즘은 3 년간 신장 기능 저하를 초래하는 신장 체적의 성장을 지연시키는 것으로 보인다. 그러나 Tolvaptan은 PKD 치료를 위해 미국에서 아직 FDA의 축복을받지 못하고 있는데 부분적으로 간장에 미치는 영향에 대한 우려 때문입니다. 그것은 이미 세계의 일부 다른 지역에서 PKD의 치료를 위해 승인되었습니다.)
- Octreotide: 이것은 오래 지속되는 소마토스타틴이라고 불리는 호르몬의 합성 버전입니다. 2005 년에 시행 된 연구에 따르면 소마토스타틴을 6 개월간 투여하면 낭종의 성장이 늦어 질 수 있다고합니다. 우리는 PKD에서 신장 기능의 저하가 낭종 성장을 겪었다는 것을 알고 있지만,이 경우 낭종 성장을 둔화시키는 것이 임상 적으로 의미있는 신장 보호로 해석된다고 말하기는 어렵다.
- 그런 다음 2013 년에 우리는 Lancet에 실린 ALADIN 임상 시험의 결과를 보았습니다. 이 연구는 이전 연구들보다 더 긴 추적 기간을 가지고 있었고 1 년간의 추적 관찰에서 octreotide로 치료 한 환자에서 신장 부피가 유의하게 낮았지만 3 년째에는 그렇지 않았다.
- 우리가 지금까지 가지고있는 데이터를 감안할 때, octreotide는 PKD의 치료에 잠재적 인 역할을 할 수있을 것으로 보인다. 어떤 이유로 옥트레오타이드가 1 년 동안 신장 부피의 성장을 둔화시키는 것으로 보이지만 장기간에 걸쳐 그 효과는 중요하지 않게됩니다. 분명히, 장기간의 결과 데이터를 검토하는보다 포괄적 인 연구가 필요합니다.
이 두 약제는 현재까지 임상 시험에서 mTOR 억제제 및 기타 약물과 같은 다른 경쟁자 이외에도 약속을 지켰지 만 비용이 주요 관심사입니다. 다른 모든 것들이 동일하다면, octreotide는 본질적으로 평생 치료가 될 수있는 것을 위해 tolvaptan보다 더 저렴한 대안이 될 수 있습니다. 2017 년 30 일 동안 15mg의 tolvaptan 약은 미국에서 11,000 달러에서 12,000 달러에 팔리는 반면, 90 암페어의 octreotide (100mcg 주사)는 300 달러에서 400 달러를 소비합니다!
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