비대증 성 심근 병증이란 무엇입니까?

비대증 성 심근 병증 (Hypertrophic cardiomyopathy, HCM)은 심부전 및 갑작스런 사망을 비롯한 몇 가지 문제를 일으킬 수있는 비교적 흔한 심장 질환입니다 (500 명 중 1 명에 영향). 그러나 HCM의 심각성은 사람마다 매우 다양하므로 HCM 환자의 상당수가 사실상 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다.

원인

HCM은 심장 근육 섬유의 성장에 장애를 일으키는 몇 가지 유전 적 돌연변이 중 하나 또는 다른 것으로 인해 발생합니다. HCM은 "상 염색체 우성"형질로 전달되는데, 이는 비정상적인 유전자가 한쪽 부모에게서 물려 받으면 그 아이가 그 병을 가질 것이라는 것을 의미합니다.

그러나 HCM 환자의 거의 절반에서 유전 질환은 전혀 유전되지 않으며 자발적인 유전자 돌연변이로 발생합니다.이 경우 환자의 부모와 형제는 호르몬 대체 요법의 위험이 높아지지 않습니다. 그러나이 "새로운"돌연변이는 다음 세대로 전달 될 수 있습니다.

심장 효과

HCM에서 심실의 근육 벽 (심장의 아래쪽 챔버)은 비정상적으로 두꺼워지며 "비대 (비대)"라고 불리는 상태가됩니다. 이렇게 두꺼워지면 심장 근육이 비정상적으로 기능을 발휘합니다. 가혹한 경우, 비대는 심장 마비 및 심장 부정맥으로 이어질 수 있습니다.

또한 극단적으로되면 비대가 심실의 왜곡을 일으켜 대동맥 판막과 승모판 막의 기능을 방해하여 심장을 통과하는 혈액의 흐름을 방해 할 수 있습니다.

호흡기 질환은 적어도 5 가지 심각한 심장 문제를 일으킬 수 있습니다.

확장기 장애

"확장기 장애"는 심실 근육의 비정상적인 "강성"을 말하며, 심실이 각 심장 박동 사이에서 혈액으로 채우는 것을 더 어렵게 만듭니다. HCM에서는 비대 자체가 최소한 이완기 기능 장애를 일으 킵니다.

심하면 심하면 이완기 기능 부전으로 이완기 심부전, 호흡 곤란 및 피로의 심각한 증상을 유발할 수 있습니다. 상대적으로 경증의 이완기 기능 장애조차도 HCM 환자가 심 부정맥, 특히 심방 세동을 견딜 수 없게합니다.

좌심실 유출 장애. (LVOT)

LVOT에서는 부분적으로 장애가있어 좌심실이 각 심장 박동으로 혈액을 배출하기가 어렵습니다. 이 문제는 대동맥 밸브가 두꺼워지고 정상적으로 열리지 않는 대동맥 판 협착증에서도 발생합니다.

그러나 대동맥 협착증은 심장 판막 자체의 질병으로 인해 발생하지만 호르몬 대체 요법을받는 LVOT은 대동맥 판막 바로 아래의 심장 근육이 두꺼워 져서 생깁니다. 이 상태는 "subvalvular stenosis"라고합니다. 대동맥 협착과 마찬가지로 호르몬에 의한 LVOT는 심부전으로 이어질 수 있습니다.

승모판 막 부작용

승모판 막 폐쇄 부전에서 좌심실이 뛰었을 때 승모판이 정상적으로 닫히지 않아 혈액이 좌심방으로 역류 (역류)합니다.호르몬 대체 요법에서 볼 수있는 승모판 막 폐쇄 부전증은 고유 한 심장 판막 문제로 인한 것이 아니라 오히려 심실 근육이 두꺼워 져서 심실이 수축하는 방식으로 왜곡되어 발생합니다. Mitral 역류는 HCM 환자가 심부전을 일으킬 수있는 또 다른 메커니즘입니다.

심장 근육 허혈

국소 빈혈 - 산소 결핍은 관상 동맥 질환 (coronary artery disease, CAD) 환자에서 가장 흔하게 볼 수 있습니다. 관상 동맥 폐색은 심장 근육의 일부로 혈액 흐름을 제한합니다. HCM을 사용하면 심근이 두꺼워 져서 관상 동맥 자체가 정상인 경우에도 근육의 일부가 단순히 충분한 혈류를받지 못하게됩니다. 이런 일이 발생하면 협심증이 발생할 수 있으며 특히 심근 경색이 가능합니다.

급사

호르몬 대체 요법에서 갑작스런 사망은 보통 심실 성 빈맥 또는 심실 세동에 기인하며 대개 극단적 인 운동과 관련이 있습니다. 심장 근육의 국소 빈혈은 호르몬 대체 요법 환자에서 갑작스런 사망으로 이어지는 대부분의 부정맥을 유발할 수 있습니다. 이런 이유 때문에 대부분의 호흡기 이환 환자는 운동을 제한해야합니다.

조짐

HCM 환자가 겪는 증상은 매우 다양합니다. 온화한 질병이있는 환자에게는 전혀 증상이 나타나지 않는 것이 일반적입니다. 그러나 방금 언급 한 심장 문제가있는 경우 적어도 일부 증상이 나타날 수 있습니다. 호흡기 증후군 환자가 겪는 가장 흔한 증상은 운동, 호흡 곤란, 발작성 야행성 호흡 곤란, 심계항진, 가벼운 발작, 가슴 통증, 발목의 붓기 등의 호흡 곤란입니다. HCM 환자의 실신 (의식 상실)은 특히 운동과 관련이있는 경우 매우 심각한 문제이며 급사의 위험이 매우 높음을 나타낼 수 있습니다. 실신의 모든 에피소드는 의사가 바로 평가해야합니다.

진단

일반적으로 심 초음파는 호르몬을 진단하는 최선의 방법입니다. 심 초음파는 심실 벽의 두께를 정확하게 측정 할 수 있으며 LVOT 및 승모판 역류를 감지 할 수 있습니다.

심전도 (ECG)는 좌심실 비대를 나타낼 수 있으며 젊은 운동 선수에서 호르몬 (HCM)을 찾는 검사 도구로 사용되었습니다.

심전도 및 심 초음파 검사는 호르몬 대체 요법으로 진단받은 사람과 가까운 친척에서 수행해야하며 심전도 또는 신체 검사에서 심실 비대증을 나타내는 사람에게는 심 초음파를 실시해야합니다.

치료

HCM은 완치 될 수 없지만 대부분의 경우 의료 관리는 증상을 조절하고 임상 결과를 개선 할 수 있습니다. 그러나 HCM의 관리가 복잡해질 수 있으며 HCM로 인한 증상이있는 사람은 심장 전문의가 따라야합니다.

베타 차단제와 칼슘 차단제는 두꺼운 심장 근육의 "뻣뻣함"을 줄이는 데 도움이됩니다. 탈수증을 예방하는 것은 호르몬 결핍과 관련된 증상을 호전시키는 HCM 환자에게 중요합니다. 일부 환자에서는 LVOT를 완화하기 위해 두꺼운 심장 근육 부분을 제거하는 수술이 필요합니다.

심방 세동은 심한 증상을 일으키기 때문에 호흡기 감염이있는 환자의 경우 일반 인구보다 더 적극적으로 관리해야합니다.

갑작스러운 죽음의 예방

HCM은 젊은 운동 선수의 갑작스런 죽음의 가장 흔한 원인입니다. 갑작스런 죽음은 항상 치명적인 문제이지만, 특히 젊은 사람들에게 일어날 때 그렇습니다. 이러한 이유로 HCM 환자에서 극심한 운동과 운동을 제한해야합니다.

베타 차단제, 칼슘 차단제 및 항 부정맥제 사용과 같은 HCM 환자의 갑작스런 사망 위험을 줄이기 위해 여러 가지 방법이 시도되었습니다. 그러나, 이러한 방법은 충분히 효과적이지는 못하다. 갑작스런 사망 위험이 높은 호르몬 환자의 경우 이식 가능한 제세동기를 강력히 고려해야합니다.

출처