유아의 양성 발작 - 양성 Rolandic 간질

심각한 신생아 발작이있는 아이를 갖는 것만큼이나 심장 마비 같은 것들은 거의 없습니다. 그러나 일부 발작은 어린이 발달에 심각한 문제를 일으킬 수 있지만 고맙게도 신생아에 영향을 미치는 모든 발작이 그렇게 심각하지는 않습니다.

유아에서 일반화 된 간질 증후군

일반화 된 발작은 신체의 모든 곳에서 동시에 발생하는 것처럼 보입니다. 뇌파 (EEG)는 한 번에 전체 뇌를 포함한 비정상적인 전기적 활동을 보여줍니다.

• 양성 신생아 경련
  • 신생아에게 심각한 결과가없는 신생아 발작에는 두 가지 유형이 있습니다. 양성 가족 성 신생아 경련 (BFNS)과 양성 특발성 신생아 경련은 보통 좋은 결과와 관련이있다.
  • BFNS는 일반적으로 생후 처음 몇 주 동안 짧지 만 아주 빈번한 발작으로 시작됩니다. 발작 사이에, 아이는 정상입니다. BFNS 진단에서 가장 중요한 부분은 발작의 가족력입니다. BFNS는 상 염색체 우성 방식으로 유전됩니다. 즉, 아이가 가지고 있다면, 부모 중 한 명이 그것을 가질 가능성이 있습니다. 발작은 보통 유아기 중반에서 중기에 해결되지만, 어린이의 약 8 ~ 16 %가 나중에 생후 간질을 앓게됩니다.
  • 양성 특발성 신생아 경련은 완전히 정상적인 신생아에서도 발생합니다. 증상은 보통 생후 5 일에 시작되어 더 심각해지며 때로는 간질 발작 상태에 이릅니다. 24 시간 후에 발작이 호전됩니다.
• 열성 발작 플러스를 가진 일반화 된 간질
  • 열성 발작 플러스 (GEFS +)를 가진 일반화 된 간질은 유아기에서부터 청소년기까지 영향을 줄 수 있지만 다행히 열성 발작은 일반적으로 비교적 무해하며 일반적으로 더 이상의 문제를 일으키지 않습니다. 그러나 GEFS +에서는 열성 경련이 6 세 이상이며 다른 유형의 발작도 동반됩니다. BFNS와 마찬가지로, GEFS +는 상 염색체의 지배적 인 방식으로 유전됩니다. 그러나 돌연변이의 가변 침투로 인해 부모의 20 ~ 40 %가 돌연변이 유전자를 가지고 있더라도 증상이 나타나지 않을 수 있습니다.
  • GEFS +를 가진 대부분의 어린이는 호전 될 것입니다. 그러나 30 %까지 더 심한 간질이 발생할 수 있습니다.
• Myoclonic Astatic 간질 (Doose Syndrome)
  • Myoclonus는 간질 발작을 포함하여 다양한 원인으로 매우 빠른 근육 운동입니다. Myoclonic astatic epilepsy (MAE)는 10,000 명의 어린이 중 약 1 명에게 영향을줍니다. myoclonus 이외에, 아이들은 무력 발작을 포함하여 다른 발작 유형을 가지고 있는데, 갑자기 발작을 일으 킵니다. Doose 증후군은 7 개월이나 6 세 때부터 시작될 수 있습니다. 뇌파 검사 (electroencephalogram, EEG)는 진단을 내리는 데 도움이 될 수 있습니다.
  • 두 증후군은 항상 좋은 결과와 관련이있는 것은 아닙니다. MAE 아동의 대다수는 평범하게 발전하지만 41 %는 국경 IQ 나 정신적 장애가 있습니다. 일부에서는 난치병 간질이 발생할 것입니다.

영아 및 소아에서 부분 간질 증후군

일반 발작과 달리 부분 발작은 한 영역에서 시작하여 뇌의 다른 부분을 포함하도록 퍼질 수 있습니다. 때때로 부분 발작은 혈관 이상과 같은 뇌의 이상으로 인해 발생하지만 때로는 문제가 생깁니다.

• 양성 영아 가족 성 경련
  • 양성 영아 가족 성 경련은 3.5-12 개월 사이에 시작됩니다. 그 아이는 움직이기를 멈추고 팔다리를 하루 5 번에서 10 번 정도 움직입니다. 이름에서 알 수 있듯이 발작 장애는 유 전적으로 유전됩니다. 진단을 내리는 데 도움이 될 수있는 뇌파의 특징적인 패턴이 있습니다. 일반적으로 발작은 아이가 나이가 들어감에 따라 자연스럽게 해결되며 발달은 정상입니다.
• 유년기에 양성 부분 간질
  • 이 발작 증후군은 양성 영아 가족 성 경련과 매우 유사합니다. 가장 큰 차이점은이 형태에서는 유전 적 돌연변이가 일반적으로 확인되지 않는다는 것입니다.
• 후유증을 동반 한 소아 간질 (Panayiotopoulos syndrome)
  • 이 증후군은 일반적으로 미취학 아동에서 발생하지만 일 년 이내에 발생할 수 있습니다. Panayiotopoulos 증후군의 발작은 구역질, 구토, 창백함과 같은 증상과 함께 특히 자폐아 장애와 관련이 있습니다. EEG는 후두부 발작이라고하는 머리 뒤쪽의 날카로운 파도의 특징적인 패턴을 가지고 있습니다. 발작은 보통 1 ~ 2 년 안에 해결됩니다.
• 중추 간질 스파이크가있는 양성 소아 간질 (양성 Rolandic 간질)
  • 양성 전립선 간질은 가장 일반적으로 7-10 세 아동에서 시작하지만 때로는 1 세 미만의 어린이에게서 볼 수 있습니다. 발작은 감기와 감각 변화와 관련이 있습니다. 발작은 보통 졸음이나 수면으로 발생합니다. EEG는이 증후군에서 매우 도움이됩니다. 뇌의 중심 측두엽 부위에 날카로운 파동을 보여주기 때문입니다. 이 발작은 어린이들에게 두려운 일이지만 (전체적으로 깨어있는 상태), 위험하지 않으며 보통 16 세가되면 스스로 해결할 수 있습니다.

결론

대부분의 발작 증후군은 좋은 결과를 가져다 주지만, 일부에서는 아이가 정상적인 삶을 살 수 없다는 위험을 증가시킵니다. 슬픈 결과는 열악한 결과가 거의 확실한 다른 증후군에 비해이 증후군은 부모가 어느 정도 낙천주의를 가질 수 있도록합니다.

많은 부모님이 자녀에게 발작을 일으키기를 원하신다면, 위의 많은 증후군과 함께 가장 가능성있는 결과는 비교적 정상적인 삶입니다. 긍정적 인면에 초점을 두면서 현실적으로 나쁜 결과를 계획하면서 간질로 아이들이 할 수있는 최고의 삶을 살 수 있습니다.

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• Elaine Wirrell, Katherine C. Nickels. 연속체: 간질, 16 권 3 호, 2010 년 6 월.
• 제럴드 M 피 니첼. 임상 소아과 신경학. 6 판. Sanders-Elsevier, 2009 년