암 진단에서 Bence Jones 단백질 중요성

Yoav Medan: Ultrasound surgery -- healing without cuts (12 월 2024)

Bence-Jones 단백질은 필수적으로 소변 검사를 통해 검출 될 수있는 작은 항체이며, 주로 다발성 골수종 (혈액 암의 한 유형) 환자를 진단하고 모니터링합니다.

다발성 골수종

다발성 골수종은 플라스마 세포라고 불리는 일종의 백혈구에서 형성되는 암입니다. 플라스마 세포는 항체를 만들어 감염과 싸우는 데 도움을주는 세포입니다.항체 생성 형질 세포의 정상적인 집단의 경우, 다양성이 그들의 사업이라고 말할 수 있습니다. 그들은 모든 종류의 항체 단백질을 만듭니다.

다발성 골수종은 "혈장 세포의 단일 클론 (single clone of plasma cells)"을 생산할 수있는 몇 가지 질병 중 하나입니다. 단일 클론을 동일한 트윈 세포 군중과 비슷한 것으로 생각하십시오. 이 군중은 다양하지 않습니다. 단일 클론의 세포는 일반적으로 동일한 항체 단백질을 만든다.

M 단백질

Bence-Jones 단백질에 관해서는 골수종 단백질, M 단백질, paraproteins, 유리 면역 글로블린 경쇄 및 M-spike와 같은 여러 용어가 자주 사용됩니다. 이 용어들은 모두 유사하지만 반드시 상호 교환 할 필요는 없습니다.

M 단백질의 'M'은 단클론 항체를 뜻하며 단백질의 집합은 하나의 클론 항체 생산 세포의 이 세포들은 모두 동일한 항체 또는 항체 부분을 생산합니다.

라이트 체인

항체는 과학자들이 면역 글로불린 (면역 글로불린)이라고 부르는 것입니다. 면역성이있는 의미는 면역 체계가 질병과의 싸움을 돕고, 글로불린이 단백질이라는 것을 의미합니다. 이 면역 글로불린은 대개 꽤 큽니다. 그러나 그들은 결합 된 더 작은 단위로 구성됩니다. 항체는 실제로 중쇄 및 경쇄 라 불리는 몇 개의 작은 단백질로 이루어져 있습니다.

위의 그림에서 전체 항체 또는 면역 글로불린을 전경에서 볼 수 있지만 각 항체는 몇 가지 부분으로 구성됩니다. 파란색 부분은 "중쇄"이고 금 부분은 "경쇄"입니다. 이 사진에서, 금 빛 사슬 다발성 골수종 또는 다른 상태의 사람에게서 Bence-Jones 단백질이 될 수있는 것들입니다.

Bence-Jones 단백질은 본질적으로 이 작은 조각의 항체 (경쇄)의 특별한 수집은,. 그러한 소량에서의 가벼운 사슬의 존재는 정상적이지 않습니다. 일반적으로, 소량의 가벼운 단백질 만이 소변에서 검출 될 수 있습니다. 그러나 소변의 가벼운 사슬은 여러 가지 이유로 발전 할 수 있으며 모든 암이 암은 아닙니다.

단일 클론 라이트 체인

이제 Bence-Jones 단백질의 경우,이 가벼운 사슬은 오래된 사슬의 가벼운 사슬이 아니라는 것을 기억하는 것이 중요합니다. 단일 클론 성의 가벼운 사슬.

그렇다면 Bence-Jones 단백질은 …

단클론 항체 (세포의 한 클론에서 유래)
단클론 경쇄 (동일한 항체의 많은 사본,보다 작은 항체 부분)
소변에서 발견되며 다발성 골수종을 포함한 다양한 조건과 관련됩니다.

정황

Bence-Jones 단백질은 M 단백질의 특정 유형이며, 신체의 여과 시스템 인 신장을 통과 할만큼 충분히 작습니다. 즉,이 가벼운 사슬이 풍부하게 생기면 혈류에서 소변으로 이동합니다. Bence Jones 단백질이 다음과 같은 사람의 소변에서 발견 될 수있는 몇 가지 조건이 있습니다.

다발성 골수종 - 다발성 골수종은 혈장 세포의 과다 생산이있는 혈액 암으로, 골수 내 B 림프구에서 발생하는 세포입니다. 플라스마 세포는 특정 바이러스와 박테리아로부터 우리를 보호하는 항체를 만드는 세포입니다. 골수종 환자의 50-80 %가 소변 검사를 받게됩니다.
Waldenstrom의 거대 글로불린 혈증 - Waldenstrom의 거대 글로불린 혈증은 B 세포 (백혈구의 한 종류)에서 흔히 발생하는 드문 암입니다. B 세포는 항체 생성 형질 세포가되는 과정을 거칩니다. 이 질병에서 암은 혈장 세포가되기 전에 B 세포에서 발생합니다. 그래서 Waldenstrom의 거대 글로불린 혈증은 다발성 골수종과는 다르지만, 두 가지 조건이 서로 유사하고 둘 다 Bence-Jones 단백질을 유발할 수 있습니다.
MGUS - MGUS는 중요하지 않은 단클론 성 gammopathy의 약자입니다. 이 질환은 다발성 골수종의 전구체 일 수 있으며 혈장 세포 수가 증가하지만 다발성 골수종과 관련된 다른 증상은 없습니다.

의미

Bence-Jones 단백질은 다발성 골수종 환자의 약 2/3에 존재합니다. 다발성 골수종은 혈장 세포의 과잉 생산을 수반하는 혈액 암입니다. 폐암이 비정상적인 폐암 세포를 초과하는 것처럼, 골수종은 과도한 혈장 세포를 포함합니다.

플라스마 세포는 우리가 질병을 퇴치하는 데 도움이되는 항체를 만드는 세포입니다. 그러나 암세포 성 세포는 질병을 퇴치하는 데 도움이되는 항체를 만들지 않으며 대신에 과도한 혈장 세포가 모두 같은 과도한 항체를 만듭니다.

인체 내의 과량의 면역 글로불린은 많은 다른 각도에서 문제가 될 수 있는데, 그 중 하나는 신장 질환입니다. 일반적으로 항체는 너무 커서 신장의 세관을 통해 걸러 낼 수 없습니다. Bence-Jones 단백질은 신장 내 여과 장치에 들어가기에 충분히 작습니다. 신장에서는 이러한 단백질이 축적되어 신장 문제를 일으킬 수 있습니다. 어떤 종류의 단백질은 다른 것들보다 신장에 손상을 입힐 가능성이 더 큽니다. 신체의 다른 부분에 영향을 줄 수있는 과도한 경쇄의 다른 결과도 있습니다.

과도한 양의 경쇄 단백질을 유발하는 질병으로 진단받은 경우, 의사는 관련 합병증을 모니터 할 가능성이 높습니다. 과도한 경쇄로 일어날 수있는 일 중 하나는 아밀로이드 경쇄 아밀로이드증 (amyloid light-chain amyloidosis)으로 불리고, 경쇄가 모여 여러 장기에 손상을 줄 수있는 아밀로이드라는 물질의 침전물을 형성합니다.

소변 검사

Bence-Jones 단백질의 검사에는 단백질의 증거를 확인하기 위해 소변을 24 시간 동안 수집해야합니다.Bence-Jones 단백질은 1800 년대 중반에 이들 소변 샘플의 특이한 성질을 처음 발견 한 화학 병리학자인 Henry Bence Jones의 이름을 따서 명명되었습니다. 경쇄에는 카파 (kappa)와 람다 (lambda)라는 두 가지 유형이 있습니다. 특정 유형의 경쇄는 임상 적으로 중요 할 수 있습니다.