Waldenstrom Macroglobulinemia 란 무엇입니까?

Waldenstrom의 거대 글로불린 혈증은 무엇이며이 질환으로 진단 받으면 무엇을 알아야합니까?

Waldenstrom Macroglobulinemia - 정의

Waldenstrom macroglobulinemia (WM)는 드문 종류의 비호 지킨 림프종 (NHL)입니다. WM은 B 림프구 (또는 B 세포)에 영향을 미치는 암으로 IgM 항체라고 불리는 단백질의 과잉 생성이 특징입니다. WM은 또한 월 데스트롬의 거대 글로불린 혈증, 일차적 인 거대 글로불린 혈증 또는 림프 성 세포 성 림프종으로 불릴 수도 있습니다.

WM에서는 암세포 비정상이 혈장 세포로 성숙되기 직전 B 림프구에서 발생합니다. 플라스마 세포는 감염과 싸우는 항체 단백질 생산을 담당합니다. 따라서, 이들 세포의 수가 증가하면 특정 항체 IgM의 양이 증가하게됩니다.

WM의 징후와 증상

WM은 두 가지면에서 신체에 영향을 줄 수 있습니다.

골수 크라우드. 림프종 세포는 골수를 꽉 채울 수있어 신체가 충분한 수의 혈소판, 적혈구 및 백혈구를 생성하기 어렵게 만듭니다. 결과적으로 이러한 적자는 빈혈 (적혈구 수가 적음), 혈소판 감소증 (낮은 혈소판 수) 및 호중구 감소증 (낮은 호중구 수 - 호중구는 백혈구의 한 유형 임)과 같은 징후와 증상을 유발합니다.. 이러한 증상 중 일부는 다음과 같습니다.

• 출혈성 잇몸, 이상한 타박상, 코피 등과 같은 비정상적이거나 비정상적인 출혈.
• 당신이 충분한 잠을 자고 있어도 비정상적으로 피곤하다.
• 어떤 운동에도 호흡 곤란
• 너가 다만 싸우는 것을 보일 수없는 빈번한 감염 또는 병.
• 창백한 피부

과점도. 골수에 미치는 영향 외에도 혈중 IgM 단백질의 양이 증가하면과 점도 (hyperviscosity)가 발생할 수 있습니다. 간단히 말해서, hyperviscosity는 혈액이 두껍게되거나 끈적 거리게되고 혈관을 쉽게 통과하기 어려울 수 있음을 의미합니다. Hyperviscosity는 다음과 같은 다른 징후와 증상을 유발합니다.

• 흐려짐이나 시력 저하와 같은 시력 변화
• 혼란과 같은 정신 상태 변화
• 현기증
• 두통
• 발이나 손에 가려움증이나 따끔 거림

다른 유형의 림프종과 마찬가지로 암세포는 신체의 다른 부위, 특히 비장과 간에서 출현하여 통증을 유발할 수 있습니다. 팽창 된 림프절도 나타날 수 있습니다.

이러한 징후와 증상은 미묘하고 다른 덜 심각한 상황에서도 나타날 수 있음을 명심해야합니다. 건강 상태의 변화에 ​​대한 우려가있는 경우 의사 나 의료 서비스 제공자와 상담하는 것이 가장 좋습니다.

WM의 원인은 무엇입니까?

다른 많은 종류의 암의 경우와 마찬가지로 WM의 원인이 무엇인지도 알려져 있지 않습니다. 그러나 연구자들은이 질병에 걸린 사람들에게 더 흔한 요인을 발견했다. 알려진 위험 요인은 다음과 같습니다.

• 60 세 이상의 나이
• 불확실한 의미의 단클론 성 gammopathy (MGUS)라고 불리는 상태의 병력
• 가족의 WM 역사
• C 형 간염 바이러스 감염

또한 WM은 남성보다 여성보다 더 많이 발생하며, 백인은 아프리카 계 미국인보다 더 자주 발생합니다.

WM 진단

다른 유형의 혈액 및 골수 암과 마찬가지로 WM은 일반적으로 혈액 검사와 골수 생검 및 흡인을 사용하여 진단됩니다.

완전한 혈구 수는 적혈구, 혈소판 및 백혈구와 같은 정상적인 건강한 혈액 세포의 수를 감소시킬 수 있습니다. 또한, 혈액 검사 결과 IgM 단백질의 양이 증가 할 것입니다.

골수 생검 및 흡인은 골수의 세포 유형에 대한 세부 정보를 제공하고 의사가 WM을 다른 형태의 림프종과 구별하도록 도와줍니다.

WM은 어떻게 치료됩니까?

WM은 매우 드문 암 종류이며, 연구자들은 여전히 ​​다양한 치료 옵션에 대해 배우고, 효과면에서 서로 어떻게 비교하는지에 대해 많은 것을 배우고 있습니다. 결과적으로 WM로 새로 진단받은 사람들은 과학자들이이 상태에 대해 더 많이 이해할 수 있도록 임상 시험에 참여할 수 있습니다.

현재로서는 WM에 대한 알려진 치료법은 없지만 질병 관리에 성공한 몇 가지 옵션이 있습니다.

• Plasmapheresis:비정상적으로 많은 양의 IgM이 혈액의 과도 점도 또는 두께를 유발할 수 있습니다. 이 두꺼운 피는 영양소와 산소가 신체의 모든 세포로 전달되는 것을 어렵게 만듭니다. 혈액에서 IgM의 일부를 제거하면 혈액의 두께를 줄이는 데 도움이됩니다. 혈장 분리 동안 환자의 혈액은 IgM을 제거한 다음 몸으로 되돌려주는 기계를 통해 서서히 순환됩니다.
• 화학 요법 및 생물 요법:WM 환자는 종종 화학 요법으로 치료됩니다. 사용할 수있는 약의 여러 가지 조합이 있습니다. 이 중 일부는 Cytoxan (cyclophosphamide) + Rituxan (rituximab)과 dexamethasone 또는 Velcade (bortezomib) + Rituxan과 dexamethasone을 병용하는 것입니다. 실제적으로나 임상 시험에서나 WM을 치료하는 데 사용되는 많은 다른 약물들과 약물들의 조합들이 있습니다.
• 줄기 세포 이식:WM 치료에 줄기 세포 이식이 어떤 역할을하는지는 알려져 있지 않습니다. 불행하게도 많은 WM 환자의 고급 연령은 독성 부작용이있을 수있는 동종 이식의 사용을 제한 할 수 있지만, 고농도 화학 요법 후자가 이식이 합당하고 효과적인 선택 일 수 있으며, 특히 질병의 재발이있는 사람들에게는 적합합니다.
• 림프 절제술:다른 유형의 NHL과 마찬가지로 WM 환자는 비장이 확대되거나 비장이 커질 수 있습니다. 이것은 비장에 림프구가 쌓여서 생깁니다. 일부 환자의 경우 비장을 제거하거나 췌장 절제술을 시행하면 WM에서 완화 될 수 있습니다.
• 기다림과 기다림:WM이 문제를 일으킬 때까지 대부분의 임상의는 치료에 대한 "관찰 및 대기"접근법을 채택 할 것입니다. 이 경우, 귀하는 귀하의 전문가가 계속해서 면밀히 모니터하고 귀하가 정말로 필요하기 전까지는보다 적극적인 요법 (및 부수적 인 부작용)을 지연시킬 것입니다. 귀하의 신체가 암으로 일상 생활을하는 것을 상상하기는 어렵지만, 그것에 대해 아무 것도하지 않는 연구 결과, 합병증을 일으킬 때까지 치료를 연기하는 환자는 즉시 치료를 시작하는 사람들보다 나쁜 결과가 없다는 사실이 밝혀졌습니다.

그것을 요약해라.

Waldenstrom macroglobulinemia (WM)는 미국에서 연간 약 1,500 명의 사람들에게만 진단되는 매우 드문 유형의 NHL입니다. 그것은 B 림프구에 영향을 미치고 비정상적으로 많은 양의 항체 IgM을 혈액에 생성시키는 암입니다.

그것은 흔하지 않기 때문에, 그리고 우리의 림프종에 대한 지식이 지속적으로 확대되고 있기 때문에 현재 WM에 대한 표준 치료법은 하나도 없습니다. 그러므로 새로 WM으로 진단받은 많은 환자들은 과학자들이이 비정상적인 혈액 암에 대해 더 많은 것을 알 수 있도록 임상 실험에 참여하도록 권장되며 현재이 약물을 사용할 수있는 기회를 갖기를 희망합니다. 미래.