척 슈트라우스 증후군 : 증상, 원인 및 치료

Churg Strauss Syndrome은 EGPA (Eosinophilic granulomatosis)라고도 알려져 있으며, 혈관염 (혈관염)을 유발하는 드문자가 면역 질환입니다.

조짐

Churg Strauss Syndrome은 주로 폐에 영향을 미치지 만 많은 장기 시스템에 영향을 줄 수 있습니다. 이 증상은 대부분의 환자가 천식이나 천식 같은 증상을 나타낼지라도 영향을받는 기관에 따라 다릅니다. Churg Strauss 증후군의 주요 특징은 호산구 (hypereosinophilia)라고 불리는 많은 수의 백혈구입니다.

대개 알레르기 반응과 기생충 감염시 호르몬이 방출됩니다. 척 슈트라우스 (Churg Strauss) 증후군 환자는 많은 양의 세포가 방출되어 체내 조직에 축적됩니다. 환자의 증상은 호산구가 가장 집중되어있는 장기 시스템과 일치합니다. 예를 들어 폐의 호산구 수가 많으면 호흡기 증상이 나타나고 장내의 많은 세포가 위장관 증상을 일으킬 수 있습니다.

Churg Strauss의 증상은 세 가지 단계로 분류되지만 환자가 순서대로 증상을 경험하지 못하고 세 단계를 모두 경험하지는 않습니다. 사실, Churg Strauss 증상의 단계를 인식하는 것이 중요합니다. 초기 단계에 진단 된 상태가 나중 단계를 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.

Churg Strauss 증후군의 세 단계는 다음과 같습니다.

1. 전조 단계: 첫 번째 단계는 수개월, 수년 또는 수십 년 동안 지속될 수 있습니다. 이 단계에서 Churg Strauss의 사람은 일반적으로 천식이나 천식 같은 증상을 나타냅니다.
2. 호산 구성 단계: 두 번째 단계는 시체가 많은 양의 호산구를 분비하여 몸의 조직에 축적되기 시작하는 단계입니다. 세포는 폐, 내장 및 / 또는 피부에 축적 될 수 있습니다. 환자는 세포가 축적되어있는 장기 시스템에 해당하는 증상을 보이게됩니다.
3. vasculitic 단계: 세 번째 단계는 호산구의 형성이 혈관에 광범위한 염증을 유발할 때 발생하며 혈관염이라고합니다. 통증과 출혈의 증상을 일으키는 것 외에도, 혈관의 장기간의 만성 염증은 환자를 약화시켜 환자를 잠재적으로 동맥류와 같은 치명적인 합병증의 위험에 빠뜨릴 수 있습니다.

Churg Strauss의 증상은 시작 시점과 지속 기간에 따라 크게 달라질 수 있습니다. 첫 번째 증상 (전 측두기 단계에서 발생)은 일반적으로 호흡합니다. 이러한 초기 증상은 다음과 같습니다.

• 가렵고 콧물
• 부비동 압력과 통증
• 코 폴립
• 기침 또는 천명기

두 번째 단계에서는 증상을보다 일반화하고 다음을 포함 할 수 있습니다.

• 피로
• 식은 땀
• 복통
• 열

세 번째 단계에서는 혈관염의 염증 증상이 나타나며 다음을 포함 할 수 있습니다.

• 관절 통증
• 체중 감량
• 발진
• 마비 또는 따끔 거림
• 근육통

심장 및 신장과 같은 특정 장기가 관련 될 경우 더 심각한 증상이 발생할 수 있습니다.척 슈트라우스 (Churg Strauss) 환자의 약 78 %는 다발성 신경 병증 (polyneuropathy)을 포함한 신경 증상을 경험할 것이다.

원인

Churg Strauss의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 다른자가 면역 질환과 마찬가지로 유전학 및 환경과 같은 여러 요소가 면역 체계를 "유발"하는 데 중요한 역할을한다고 연구진은 믿고 있습니다.

이 병은 매우 드뭅니다. 추정치는 매년 진단 당 백만 명당 2 명에서 15 명 사이입니다. 남녀 모두 똑같이 발생합니다. Churg Strauss의 증상은 어느 나이에서나 시작할 수 있지만, 대부분의 경우는 환자가 30-50 세 사이에 진단됩니다.

왜자가 면역 질환이 발생합니까?

진단

Churg Strauss는 환자의 증상, X 레이 및 CT 스캔의 철저한 병력, 호산구 수치를 확인하기위한 혈액 검사를 토대로 진단됩니다. 때때로 조직 생검은 특정 장기에서 호산구의 높은 수치를 찾기 위해 취해진 다.

류마티스 학회 (American College of Rheumatology)는 임상의가 다른 유형의 혈관염과 구별 할 수 있도록 Churg Strauss에 대한 다음 진단 기준을 설정했습니다.

1. 천식
2. 호산구 증
3. 단일 또는 다발성 신경 병증
4. 비 고정 폐 침윤
5. 부비동 부비동 (예: 비강 폴립)의 이상
6. 혈관 외 호산구 증

치료

척 슈트라우스 증후군은 치료하지 않으면 치명적일 수 있습니다. 만성 혈관염의 합병증은 동맥류, 심장 질환 및 뇌졸중과 같은 심각한 질병을 일으킬 수있는 사람의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 조기에 증상을 진단하고 치료를 시작하면 염증을 줄이고 더 심각한 증상으로 진행하는 것을 예방할 수 있습니다.

Churg Strauss의 치료는 진단 당시의 상태, 기관 시스템이 영향을받는 단계 및 환자의 개별 증상에 달려 있습니다. 대부분의 환자는 면역 체계를 억제하는 약물 인 코르티코 스테로이드로 치료를 시작합니다. 가장 일반적으로 처방 된 코르티코 스테로이드 또는 스테로이드 약물 중 하나는 프레드니손입니다.

환자의 90 % 이상이 증상을 관리하고 심지어 스테로이드 단독 요법으로 완전한 완화를 달성 할 수 있습니다.

진행성 질환이있는 환자는 cyclophosphamide 나 methotrexate와 같은 세포 독성 약물을 복용해야 할 수도 있습니다.

DipHealth에서 온 단어

척 슈트라우스 (Churg Strauss)는 매우 흔한 질환은 아니며, 매년 백만명의 환자 중 약 2 만명 만이 진단을받습니다. 치료를받지 않으면 치명적인 합병증을 일으킬 수있는 매우 심각한 상태입니다. 그러나 일단 진단을 받으면 스테로이드 요법을 사용하여 성공적으로 치료할 수 있으며 많은 환자가 증상으로부터 완전히 완화 될 수 있습니다.