Pancoast 종양 : 증후, 처리 및 생활 예상

Pancoast 종양은 오른쪽 또는 왼쪽 폐의 상단에서 시작하여 가슴 벽을 침범하는 폐암의 한 유형입니다. 그들은 또한 상급 점액 종양 . Pancoast 종양은 어깨와 팔과 손의 통증으로 구성된 Pancoast 증후군 (Pancoast syndrome)으로 알려진 독특한 증상을 가지고 있습니다. 폐암의 약 3 ~ 5 %를 차지하는이 종양은 흔하지 않은 증상과 X- 레이에서이 종양을보기가 어려워 종종 오진됩니다. 이 종양 중 많은 수가 수술이 가능한 단계 (종종 화학 요법 및 방사선 치료 후)로 진단되며, 예후는 종종 다른 유형의 폐암보다 우수합니다. 이러한 유형의 종양이 다른 독특한 방법과 진단 및 치료 방법에 대해 알아보십시오.

조짐

Pancoast 종양의 증상은 암이있는 폐의 상부 근처에있는 구조 (신경)의 압박 때문입니다. 고전적인 증상은 판 코스트 - 토비아스 증후군 다음을 포함합니다:

팔과 어깨 통증

어깨에 통증이 자주 팔을 내뿜습니다 (특히 팔의 안쪽 부분과 손의 새끼 손가락 부분). 이 통증은 종종 심각하고 무자비합니다. 통증은 겨드랑이 나 어깨 뼈에 전달 될 수도 있습니다. (어깨 통증은 특히 Pancoast 종양이있는 사람들에게 폐암의 첫 징후 일 수 있습니다.)

손 근육의 약점

사람들은 근골격계로 쉽게 해산 될 수있는 손 근육의 약점을 느낄 수 있습니다.

손에 따끔 거림과 의욕적 인 감각

따끔 따끔 같은 이상한 느낌, 특히 반지와 새끼 손가락이 주목됩니다.

호너 증후군

Horner 증후군은 눈꺼풀 처짐 (눈꺼풀 처짐), 무좀 증 (얼굴의 한 쪽면에 땀샘이 생기거나 결핍되기도하는 경우가 종종 있는데 얼굴의 한쪽면에서 홍조와 땀이 난다) 눈의 수축 된 눈동자).

상박의 붓기

때때로 쇄골 하 정맥 (쇄골 아래에있는 정맥)에 압력이 가해져 상완이 부어 오르는 경우도 있습니다.

Pancoast 종양을 암시하는 증상이 있으면 의사와 상담하거나 다른 의견을 구하십시오. 이 종양의 대부분은 독특한 증상과 엑스레이로보기가 어려울 수 있기 때문에 처음에는 놓친 상태입니다.

위치 및 해부학

Pancoast 종양은 오른쪽 또는 왼쪽 폐 (꼭대기 지역)의 상부에 발생하고이 지역 근처의 구조물을 침범합니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 늑골 (종종 제 1 늑골과 제 2 늑골)과 척추.
• 상완 신경총, 겨드랑이 근처에 위치한 신경 클러스터.
• 폐 꼭대기 근처의 신경 또는 혈관 (예: 쇄골 하 동맥, 횡격 신경, 재발 성 후두 신경 및 미주 신경).

Pancoast 증후군의 의료 / 해부학 적 정의

Pancoast 증후군에 대한보다 심층적 인 정의를 원하는 사람들을 위해 American American College of Chest Physicians에서는 Pancoast 증후군을 폐 종양으로 정의합니다.이 종양은 가슴의 꼭대기 (폐의 꼭대기) 부위 중 첫 번째 흉부 갈비, 기관지 신경총의 하부 신경 뿌리, 가슴 또는 쇄골 하 정맥 근처의 교감 신경 체인 (sympathetic chain) 및 별 모양 신경절 (stellate ganglion) (쇄골 하 혈관에는 쇄골 또는 쇄골 아래로 움직이는 동맥 및 정맥이 포함됩니다.)

원인

흡연은 이들 암의 많은 원인이되지만, 폐암의 진단은 현재 비 흡연자 (이전의 흡연자 또는 흡연 한 적이없는 사람)에게 더 일반적이라는 점에 유의해야합니다. 폐암의 다른 위험 요소에는 라돈 노출, 간접 흡연, 폐암을 일으키는 것으로 알려진 화학 물질 및 물질에 대한 직업적 노출이 포함됩니다. 흡연자가 적어짐에 따라 폐암이 전반적으로 감소하지만 젊은 성인, 특히 훈제를 한 적이없는 젊은 여성에게서 흡연이 증가하고 있습니다.

진단

Pancoast 종양의 진단은 자주 지연됩니다. 두 가지 이유가 있습니다. 이 종양은 적게 아마도 호흡 곤란과 기침과 같은 전형적인 폐암 증상이 나타나기 시작하면 사람들은 종종 정형 외과 의사 또는 신경과 전문의에게 증상을 보게됩니다. Pancoast 종양은 또한 위치에 따라 흉부 엑스레이에서보기가 어렵습니다.

흉부 X 선 촬영시 폐암의 최대 25 %를 놓치지 만 Pancoast 종양은 놓치기 쉽습니다.

CT 스캔과 MRI의 조합은 종종 신경 관련을 찾기 위해 수술 전에 중요한 MRI와 함께 사용됩니다. (MRI는 다른 유형의 폐암에 덜 자주 사용됨). 개방형 가슴 생검 (개흉술) 이건 쇄골 상부 림프절의 생검 (쇄골 상부 림프절 생검) 이건간에 어떤 형태의 폐 생검이 종종 진단을하기 위해 수행됩니다. 기관지 내시경 검사와 같은 다른 검사도 시행 할 수 있습니다.

각색

스테이징은 종종 PET 스캔 / CT 조합으로 이루어지며, PET 스캔은 PET 연구가이 종양을 가진 사람들의 21 %에 대해 스테이징 (결과적으로 최상의 치료 선택)을 변경한다는 2015 연구 결과로 치료 계획 수립에서 매우 중요 할 수 있습니다.

이 암의 대부분은 IIB 비소 세포 폐암의 병기입니다. TNM 폐암 병기 분류에 의하면 대부분 T3 또는 T4이며 진단 당시 종양의 직경이 직경 7cm (또는 3 1/2 인치) 이상인 경우가 많습니다.

감별 진단

Pancoast 증후군의 증상은 Pancoast 종양과 관련이 있지만 바이러스, 박테리아 또는 곰팡이 감염과 같은 양성 원인으로 인해 많이 발생합니다.

폐암의 유형

Pancoast 종양은 일반적으로 비소 세포 폐암의 한 형태입니다. 이중 약 2/3은 폐 선암이며 1/3은 편평 세포 암종 또는 대형 세포 암종입니다. 현재 폐 선암에 사용할 수있는 몇 가지 표적 치료법이 있으며, 지금은 편평 세포 암종에 대해서도 종양에 유전자 프로파일 링 (분자 프로파일 링)이 있는지 확인하는 것이 중요합니다.

치료

Pancoast 종양 환자의 치료 옵션은 종양의 정도에 따라 다릅니다. 현재 I 병기에서 III 병기까지는 "이상적"치료에는 화학 요법과 방사선 치료법을 병행하여 수술하는 것이 포함됩니다. 옵션에는 다음이 포함됩니다.

화학 요법 및 표적 치료

Pancoast 종양 치료는 수술이 가능할 지 여부에 관계없이 폐암 화학 요법으로 시작됩니다. 수술이 어려울 수있는 위치 때문에 수술 전 가능한 한 종양의 크기를 줄이는 것이 목표입니다. 또한이 종양 중 상당수는 표적 치료가 가능한 유전자 검사에서 발견되는 유전자 이상이있는 "표적 돌연변이"를 가지고있다. 분자 프로파일 링이나 유전자 프로파일 링이라고도하는 유전자 검사가 없다면 의사와 상담하십시오.

외과

종종 Pancoast 종양에서 수술을 할 수 있지만, 종양을 축소시키기 위해 화학 요법 및 / 또는 표적 치료와 방사선 요법을 병행 한 후에 이루어집니다. 수술 전에 화학 요법을 유도 요법이라고합니다. 이 수술은 매우 어려울 수 있으며 외과의 사는이 유형의 종양에 대해 잘 알고있는 암 센터를 찾는 것이 중요합니다. 뼈로 퍼진 일부 암과는 달리, 척추를 침범 한 Pancoast 종양을 가진 사람들은 수술로 성공적으로 치료할 수 있습니다.

수술하는 동안 폐 사이의 흉부 림프절 (종격동 림프절이라고도 함)은 종종 제거됩니다.

Pancoast 종양의 수술은 일반적으로 개흉술 (갈비뼈가 분리되거나 제거되는 개방 흉부 수술)을 통해 이루어졌지만 2014 년 연구에서는 비디오 흉강경 수술 (VATS)을 통한 최소 침습 수술이 안전하고 효과적 일 수 있다고 제안했습니다.부가 가치세 (VATS) 란 가슴에 작은 절개를하고 종양을 제거하기 위해 도구를 사용하는 것을 말합니다.

Pancoast 종양은 종종 신경과 밀접하게 관련되어 있기 때문에 종종 이러한 수술을 위해 흉부 외과 의사와 신경 외과 의사가 모두 참석하는 것이 좋습니다.

방사선 요법

치료를 목적으로하는 치료가 불가능한 경우, 방사선 요법은 통증 및 기타 증상을 완화 시키는데 사용되는 완화 요법으로 여전히 도움이 될 수 있습니다. 수술 전에 종양을 "수축"시키기 위해 방사선 요법을 화학 요법과 함께 사용할 수도 있습니다.

표적 치료

상기 한 바와 같이, 각자 모두 비소 세포 성 폐암 및 특히 폐 선암은 종양에서 분자 프로파일 링을 수행해야합니다. 현재 EGFR 돌연변이, ALK 재 배열, ROS1 재 배열, BRAF 돌연변이 등이있는 환자를 대상으로 의약품이 승인되어 임상 시험에서 추가 치료법을 연구합니다.

면역 요법

면역 요법은 폐암을 치료하는 흥미 진 진한 새로운 방법이며 2015 년에이 범주에서 첫 번째 치료법이 승인되었습니다. 모든 사람에게 효과가있는 것은 아니지만 일부 사람들 - 진행성 폐암 환자도 - 이러한 치료.

임상 시험

Pancoast 종양은 매우 드물며 새로운 치료법을 평가하기위한 임상 시험이 진행 중입니다.

예지

Pancoast 종양의 생존율이 지난 수십 년 동안 크게 향상되었습니다. 일반적으로 Pancoast 종양은 폐의 중심부에 위치한 종양보다 예후가 좋으며 비슷한 단계에서 생존율이 다른 암보다 우수 할 수 있습니다

2 년 생존율은 55-70 %로 다른 폐암보다 유의하게 높았으며 Pancoast 종양이 수술로 치료 될 수있는 환자의 5 년 생존율은 50-77 퍼센트.

이 연구가 완료된 이후 더 새로운 표적 치료법, 면역 요법 약물이 승인 되었기 때문에이 생존율은 현재 매우 높을 수 있음을 알아 두는 것이 중요합니다.

진단을받은 적이 있다면

Pancoast 종양은 매우 흔하지 않으며 수술이 까다 롭기 때문에 진단을 받았다면 2 차 의견을 구하는 것이 중요합니다. 연구에 따르면 암을 가능한 한 많이 배우는 것이 더 많은 것을 통제 할 수있을뿐만 아니라 결과에도 도움이 될 수 있다고합니다. 새 진단을 받았을 때해야 할 일에 대한 정보와 암을 온라인으로 조사하는 방법을 확인하십시오.

귀하의 암 치료에 대한 당신의 옹호자가되어 많은 사람들에게 차이를 만들었으며 국립 암 연구소에 따르면 폐암 환자들은 임상 시험의 선택을 고려해야합니다.

유방암과 핑크색 리본에 대해 더 많이 들었을 지 모르지만 폐암 공동체는 적극적이고 매우지지합니다. 지원 그룹이나 소셜 미디어를 좋아하는 사람이 아니더라도 동일한 질병으로 생활하는 다른 사람들과의 소통을 고려하십시오.

그리고 그 대신에 진단받은 사람이 사랑하는 사람이라면 사랑하는 사람이 폐암에 걸렸을 때해야 할 일에 대해 알아야합니다.