철 과부하 란 무엇입니까? - 원인과 치료

여러 번의 수혈은 백혈병, 림프종 및 골수종 환자의 삶의 사실입니다. 수혈은 혈액 세포 수를 높이고 피로, 안개 사고, 호흡 곤란 및 약화 같은 빈혈의 징후와 증상을 치료하는 데 사용됩니다. 그러나 여러 번 수혈을하면 시간이 지남에 따라 철 과부하가 유발 될 수 있습니다. 치료하지 않으면 심장과 간에 손상을 줄 수 있습니다.

어떻게되는지

철분은 우리 몸에서 매우 중요한 역할을합니다. 세포 분열시 DNA 합성, 폐에서 세포 및 조직으로의 산소 전달을 포함하여 많은 생물학적 과정에서 역할을합니다. 우리가 섭취하는 철분은 일반적으로 트랜스페린 (transferrin)이라 불리는 단백질에 결합하여 혈장을 순환합니다.

대부분이 철분은 우리가 우리의 조직에 호흡하는 산소를 운반하는 적혈구의 물질 인 헤모글로빈을 형성하는 데 사용됩니다. 남은 철분은 미래의 사용을 위해간에 저장됩니다.

인체는 과도한 철분을 의도적으로 제거하거나 배설 할 수있는 능력이 없지만 일부 철분은 피부 세포가 흘러 내리는 것과 같은 정상적인 과정에서 소실됩니다. 신체의 최대 철 저장 용량에 도달하면 철분 과다가 발생하여 철분이 신체의 다른 부위에 축적되기 시작합니다.

적혈구 수혈은 매우 많은 양의 철분을 제공합니다. 건강한 개인의 경우 1-2 mg 철분은 주어진 날, 즉식이에서 섭취되어 피부 세포와 위장 세포의 흘림을 통해 잃어버린 철분으로 바뀝니다. 그러나 포장 된 적혈구 (PRBC)의 단일 단위에는 200 ~ 250mg. 가장 흔하게 환자는 수혈 할 때마다 2 단위를받습니다. 따라서 하루에 500 mg이 추가됩니다.

효과

철분이 신체의 안전 저장 능력을 압도했을 때 여러 가지면에서 해를 입힐 수 있습니다. 우선, 트랜스페린보다 철이 더 많이 존재할 때, 트랜스페린 자체가 비 트랜스페린 결합 철 (NTBI)으로 순환합니다. 이 철분은 우리 몸에 유독하며 세포 수준에서 우리의 조직과 기관에 손상을줍니다.

또한 과도한 철분은 심장, 폐, 뇌, 내분비선, 간 및 심지어 골수에 축적됩니다.

치료하지 않으면이 축적으로 이어질 수 있습니다:

• 심장 마비

불임

• 당뇨병

간경화

• 관절염

• 갑상선 기능 저하증 (갑상선 기능 저하증)

• 성장 장애

• 발기 부전

• 암

• 우울증

박테리아 감염은 철분 과부하의 결과 중 하나 일 수 있습니다.

누가 위험에 처해 있습니까?

수혈 과부하의 위험이있는 사람들은 적혈구 수혈을 많이받은 사람들입니다. 정기적으로 수혈을받는 성인은 약 20 명의 일생 단위의 PRBCs 또는 한 번에 2 개의 단위를 얻는 경우 10 번의 수혈 후 위험합니다.

백혈병 및 림프종과 같은 혈액 및 골수암 환자는 일반적으로 화학 요법, 골반 부위에 방사선 치료를 한 후 또는 줄기 세포 이식을받은 후 더 많은 수혈을 필요로합니다.

골수이 형성 증후군 (MDS) 환자는 종종 헤모글로빈이 지속적으로 낮고 수혈 의존도가 높기 때문에 철 과다 부하 위험이 높습니다. 다 엽성 빈혈이있는 MDS는 또한 환자가 음식에서 과도한 양의 철분을 흡수하여 문제를 더욱 악화시킬 수 있습니다.

진단

철분 과부하는 시간이 지남에 따라 발생하며 환자는 흔적을 보이지 않습니다. 사람이 증상이 나타나기 전에 검사 결과에 철 과량이 감지 될 가능성이 더 큽니다.

철분 포화도를 평가하는 가장 일반적인 검사를 혈청 ferritin 수준이라고합니다. 이것은 고위험 개인을 위해 정기적으로 수행 할 수있는 혈액 검사입니다.혈청 내 NTBI의 양이 증가함에 따라 혈청 ferritin 수치가 증가합니다. 1,000mcg / L보다 큰 혈액 ferritin 수치는 철분 과부하 상태를 나타냅니다. 건강한 남성의 혈청 페리틴은 24-336 mcg / L이며 건강한 여성은 12-307 mcg / L입니다. 다른 질병 및 상태로 인해 다량의 페리틴이 순환계로 방출 될 수 있습니다. 그러나 이는 독서를 신뢰할 수 없게 만들 수 있으므로 정기적으로 검사하는 것이 일반적입니다.

의사들은 철분 농도를 확인하기 위해 간 생검을 선택할 수도 있습니다. 이 검사로 혈청 ferritin 농도보다 약간 더 정확한 결과를 얻을 수 있지만, 감염과 출혈과 같은 합병증을 유발할 수있는 상당히 침습적 인 검사가 필요합니다. 간장 1g 당 7mg 이상의 철 생검 결과는 철분 과부하 상태를 나타냅니다.

이미징 연구는 또한 철 과부하를 암시하는 결과를 나타낼 수 있습니다. MRI (Magnetic resonance imaging)는 간과 심장의 철 축적을 감지하는 데 사용될 수 있습니다. MRI는 간장 생검과 함께 철 과부하를 진단하거나 독립적으로 사용될 수 있습니다. 그러나 철분 침착은 췌장에서 철분 침착과 같은 일부 경우 MRI에 의해 신뢰성있게 예측되지 않습니다.

치료

철분 과부하가 치료되는 두 가지 주요 방법이 있습니다: 치료 적 절개술과 철 킬레이트 치료.

치료 적 정맥 절개술 환자에서 철분 수치를 낮추는 가장 빠르고 효과적인 방법입니다. 불행히도 빈혈 상태에있는 환자에게는 사용할 수 없습니다. 따라서, 일반적으로 백혈병이나 림프종이 완화 된 환자에게만 예약됩니다.

치료 적 절개술을하는 동안 간호사 나 의사가 대개 바늘을 정맥에 삽입합니다. 그들은 약 15-30 분에 걸쳐 몸에서 약 500 ml의 혈액을 제거합니다. 혈액을 기증 해 본 적이 있다면 그 생각을 알 수 있습니다. 이 혈액에는 약 250mg의 철분이 들어 있습니다. 이 철분이 혈액을 통해 제거됨에 따라 간은 일부 상점을 벗어나 결국에는 순환하는 철분의 양을 정상 범위로 되돌릴 수 있습니다. 절개 절개는 50-100mcg / L의 혈청 페리틴 수치 목표에 도달하기 위해 필요한만큼 일주일에 한두 번 시행 할 수 있습니다.

철 킬 레이션 요법 철분을 묶어 주거나 ​​킬레이트하는 약물을 사용하고 철분 제거를 촉진합니다. 이러한 유형의 치료의 목표는 혈액과 기관 조직에서 과도한 철분을 제거하는 것입니다. 이 요법은 혈장 철분과 간 침착 물에서 잘 작동하지만 심장에서 철분 침착 물을 제거하는 데는 효과적이지 않습니다.

Deferoxamine (Desferal), deferasirox (Exjade) 및 deferiprone (Ferriprox)은 세 가지 약물입니다.

철제 킬레이트 약은 NTBI 수준을 낮추는데 효과적이지만 치료가 중단되면 신속하게 회복됩니다. 따라서 이러한 약물은 제대로 작동하도록 지시 된대로 정확하게 가져와야합니다. 이것은 일부 환자에게 커다란 헌신이 될 수 있습니다. 철분 chelators도 부작용없이, 그리고 철 chelation의 위험과 이점은 신중하게 가중되어야합니다.

이러한 치료법 외에도 건강 관리 제공자는 음식을 통해 흡수하는 철분의 양을 줄이기위한 권장 사항을 제시 할 수 있습니다. 이것은 몇 가지 예외를 제외하고는 직관적으로 이해할 만하지만, 철분 섭취를 제한하는 것의 이점은 의심의 여지가 있습니다.이 방법은 "버킷에 떨어 뜨림"현상에 시달리고, 정맥 절개와 같은 철분 과부하 치료가 멀리 있기 때문에 철분 수준을 줄이는 데 더 효과적입니다.

셀프 케어 팁

수혈은 종종 백혈병 및 림프종 치료에 필수적이고 효과적인 구성 요소입니다. 빈혈은 신체에 매우 해롭고 심지어 치명적인 영향을 줄 수 있으며 수혈은 피할 수없는 경우가 있습니다.

그러나 귀하의 철분 수준을 적절히 감시하기 위해 할 수있는 일이 있습니다. 현재의 의료 팀이 과거의 수혈 기록을 알고 있는지 확인하십시오. 몇 년 전에 완전히 무관 한 상태로 PRBC를 받았을 수도 있지만 의사는 지금 그 사실을 알아야합니다. 철분은 몸에서 배설 될 길이 없다는 것을 기억하십시오. 마다 당신이받는 수혈 평생 동안 오늘날 철 과부하에 기여할 잠재력이 있습니다.

또한 각 수혈을 추적해야합니다. 이것은 쉽지 않을 수도 있으며, 수혈을받는 것처럼 보이면 치료에 시간이있을 수 있지만 나중에는 중요 할 것입니다.

평생 혈구를 약 20 회 섭취하면 건강 관리팀에서 혈청 ferritin 수치를 모니터링해야합니다. 한 번에 두 개의 유닛을 얻는다면 이것은 수혈 10 개일 수 있습니다. 자동으로 주문하지 않으면 요청해야합니다.

결론

평생 동안 수혈을받은 환자는 철분 과부하가 발생할 위험이 있습니다. 그들의 질병의 본질 및 그들을 치료하는 데 사용되는 치료법으로 인해 혈액 및 골수암 환자는 수시로 수혈 의존적입니다. 치료를받지 않으면 철분 과다로 인해 심각한 장기 손상과 사망까지 유발 될 수 있지만 효과적인 치료법이 제공됩니다.

수혈을 피할 수는 없지만 환자는 필요한 경우 철분 과부하 검사를 요구하는 장치의 수를 염두에두고 스스로를 보호 할 수 있습니다.

2016 년 3 월 업데이트, TI