레이노 증후군 : 증상, 진단 및 치료

레이노 증후군 (Raynaud 's syndrome)은 추위에 노출되면 손가락과 때로는 발가락이 파란색이나 흰색으로 바뀌고 다시 따뜻하게되면 빨간색으로 변합니다. 손이나 발의 작은 혈관 수축으로 인한 이러한 증상은 수초에서 수 시간 동안 지속될 수 있지만 대부분 15 분 정도 지속됩니다. 보통 경증 인 일차 성 레이노 증후군 (레이노 병)과 더 심할 수있는 이차적 레이노 증후군 (레이노 현상)의 두 가지 유형이 있습니다.

유형

일차 및 이차적 인 레이노 증후군은 작은 혈관이 수축 (일반적으로 양측)되어있어 손가락으로의 혈류가 줄어들고 때로는 발끝, 코끝, 귓볼, 피부가 좁아지는 특징이 있습니다 무릎, 젖꼭지.

일차 및 이차적 인 레이노 증후군은 남성보다 여성에서 훨씬 흔하게 발생하며, 일반적으로 가임기에 여성에게 영향을줍니다. Raynaud는 미국 인구의 약 5 %에 ​​영향을 미친다고 생각합니다. 더 추운 기후와 가족력이있는 사람들에게 더 흔합니다.

1 차 레이노드 병

1 차 레이노 병은 15 세에서 25 세 사이의 최고 발병률을 보이는 이차 레이노보다 젊은 여성에서 발생하는 경향이 있습니다. 근본적인 건강 상태가 없다는 점에서 이차 레이너드와는 다르지만 일차 레이너드로 진단 된 사람은 아주 적습니다 나중에 이차 질병의 기초가되는 조건 중 하나를 개발할 것입니다 (그리고 진단은 변경 될 것입니다).

이 증상은 대개 가벼우 며 생활 습관 측정만으로 조절할 수 있습니다.

보조 레이노의 현상

2 차 레이노 증후군은 1 차적 증상보다 나중에 발병하는 경향이 있으며 40 세경에 흔히 진단됩니다. 이는 갑상선 기능 저하증과 같은 근본적인 원인과 관련이 있으며 더 심할 수 있습니다. 생활 습관 측정 이외에도 증상을 조절하고 합병증을 예방하기 위해서는 약물 치료와 심지어 수술 절차가 필요할 수 있습니다.

징후와 증상

레이노 증후군의 징후와 증상은 간신히 감지 할 수있는 범위에서부터 활동을 크게 제한하고 삶의 질에 영향을 미치는 범위까지 다양합니다.

감각으로 볼 때, 손가락 (그리고 사람들의 약 40 %, 발가락)은 혈류가 감소함에 따라 감기에 걸리고 감각이 떨어질 수 있습니다 혈관 수축 (혈관의 좁아짐).

혈관 수축: 단계별

1. 손가락이 자주 흰색으로 나타납니다 (유백색).
2. 그 다음 손가락이 산소와 영양분을 빼앗기면서 푸른 빛을 띠는 청색증 (청색증)을합니다.
3. 혈류가 되돌아 오면 손가락이나 발가락이 붉게 붉어 질 수 있습니다.
4. 따끔 거림, 붓기, 그리고 고통스런 욱신 거림의 증상이 나타날 수 있습니다 (2 차 레이노 증후군에서 더 흔하게 발생합니다).

엄지가 영향을받는 경우는 드뭅니다 만 증상은 하나 이상의 손가락 만 포함 할 수 있습니다. "Vasospastic attacks"은 이전 에피소드보다 다른 손가락이나 발가락에 영향을 줄 수 있습니다. 신체의 다른 부분도 영향을받을 수 있습니다.

방아쇠

Raynaud의 에피소드는 항상 예측 가능한 것은 아니지만 다음과 같은 몇 가지 공통 트리거가 있습니다.

• 추운 온도에서 밖에 나가기
• 찬물에 손을 넣는다.
• 냉동실에 손 넣기
• 아이스 드링크 개최
• 어떤 종류의 정서적 스트레스

합병증

대부분의 사람들에게 레이노 증후군은 불쾌하고 불편하지만 지속적인 손상을 초래하지는 않습니다. 특히 2 차 레이노의 경우, 합병증이 발생할 수 있습니다. 이것들은 천천히 치유되는 피부 궤양과 숫자의 손실을 초래할 수있는 매우 심한 경우의 괴저 등이 있습니다.

원인

사지에서의 혈관 수축은 감기에 대한 정상적인 예방 반응입니다. 중요한 기관이있는 곳에서 몸의 따뜻함을 유지하는 방법입니다.

1 차 레이노 증후군, 혈관의 수축은 감기에 대한 "극단적 인"정상 반응입니다. 메커니즘이 완전히 이해되지는 않지만 "과잉 반응"교감 신경계가 작용하고 있으며, 이러한 신경은 감기에 민감하거나 혈관의 과도한 수축을 자극한다고 생각합니다. 원발성 Raynaud 's의 확인 된 원인은 없지만, 알려진 위험 요소가 있습니다 (아래 참조).

2 차 레이노 현상, 혈관벽의 두꺼워 짐 또는 다른 변화는이 효과를 확대시킬 수 있습니다. 2 차 레이노와 관련된 몇 가지 조건이 있습니다. 이 중 일부는 레이노 현상이 매우 일반적입니다. 예를 들어, 경피증 환자의 85-90 %는 레이 노드 (Raynaud 's)를 경험합니다. 그것은 다른 사람들과 마찬가지로 일반적이지 않습니다.

위험 요소

레이노 증후군의 두 가지 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 여성 성별
• 출산 가능한 나이
• 추운 기후
• 상태의 가족력
• 흡연

2 차 레이노 현상에 대한 기본 조건은 다음과 같습니다.

결합 조직 /자가 면역 질환

• 경피증
• 혼합 결합 조직 질환
• 피부 근염
• 다발성 근염
• 전신 홍 반성 루푸스 (루푸스 또는 SLE)
• 류마티스 관절염

기타 의료 조건

• 갑상선 기능 저하증
• 폐 고혈압
• 섬유 근육통 및 만성 피로 증후군

상해 / 외상

• 상해 또는 손이나 발 수술
• 동상의 역사
• 작업에 대한 반복 노출, 특히 착암기와 같은 진동 도구 사용
• 피아노 연주 또는 키보드 입력과 같은 기타 반복적 인 손 활동
• 수근관 증후군

의약품

• 베타 차단제
• 일부 화학 요법 약물 (시스플라틴, 빈 블라 스틴, 블레오 마이신)
• 일부 편두통 치료제 (맥각 유도체 및 수마트립탄)
• 처방전없이 구입할 수있는 추위 및 알레르기 준비
• ADHD 마약
• 에스트로겐 함유 약물
• 마약

독소

• 비닐 클로라이드

진단

레이노 증후군의 진단은 질병의 증상, 유발 인자 및 위험 인자를 포함한 신중한 병력으로 시작됩니다. 첫 증상이 1 차 레이노 증후군을 시사하는 반면 진단 과정은 2 차 레이노 현상과 관련된자가 면역 상태 (80 개 이상의 유형이 있음)를 발견 할 수 있습니다.

예를 들어, 경피증 환자의 약 30 %는 레이 노드 증후군이이 질환의 첫 번째 증상이며 수년 동안 유일한 증상 일 수 있습니다.

자가 면역 질환 및 유형

신체 검사

Raynaud 's의 공격이 목격되고 혈관 수축의 징후가 보이지 않는 한, 1 차 레이노의 경우 신체 검사는 보통 정상입니다. 2 차 레이노의 경우 검사에서 결합 조직 질환이나 다른 상태의 증거를 발견 할 수 있습니다.

실험실 테스트

실험실 테스트는 주로 근본적인 조건을 찾기 위해 수행됩니다. 자가 면역 질환이나 결합 조직 질환이 의심 될 때 자주 시행되는 항핵 항체 검사 (ANA) 검사. 이 질병의 일부로 사람들은 특별한 세포 얼룩이있는 자신의 세포핵에 항체를 만듭니다.

적혈구 침강 속도 (sed rate) 또는 C 반응성 단백질 검사는 신체의 염증을 측정하는 비특이적 검사입니다. 갑상선 기능 검사를 할 수도 있습니다.

절차

Raynaud 증후군을 평가하기 위해 사무실에서 수행 할 수있는 두 가지 절차가 있습니다.

• Nailfold capillaroscopy: 이 연구는 손톱 밑에 기름 한 방울을 놓은 다음 현미경으로 그 부분을 검사합니다. 결합 조직 질환으로 인해 모세 혈관이 비정상적으로 나타날 수 있습니다. 따라서이 검사는 1 차 및 2 차 레이노 증후군을 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 냉 자극 테스트: 차가운 자극 테스트에서 열 센서가 손가락에 녹화되고 손이 얼음물 욕조에 잠기 게됩니다. 이 장치는 손가락이 물에서 빠져 나올 때 얼마나 빨리 웜업되고 정상 온도로 돌아가는지 측정합니다. 레이노 증후군의 경우 반응이 느립니다. 손가락이 정상 온도를 회복하기 전에 20 분 이상 걸릴 수 있습니다.

진단 기준

레이노 증후군의 진단은 명백하게 보일 수 있지만 특정 기준이 충족 될 때까지 공식적으로 제기 될 수는 없습니다.

에 대한 진단 기준 원발성 레이노 증후군 포함:

• 감기 나 스트레스에 노출 됨으로써 유발되는 손가락 또는 발가락의 유백색 (백색도) 또는 청색증 (청색) 에피소드 및 b) 적어도 2 년 동안 발생한 경우
• 몸 양쪽의 대칭 적 참여 (예: 양손)
• 피부 궤양, 움푹 들어간 흉터 또는 손가락이나 발가락의 괴저와 같은 합병증의 부재
• 알려진 근원의 부재
• 염증에 대한 일반적인 실험실 테스트 (음성 ANA 및 정상적인 sed 속도)
• 네일 포일 모세 혈관 내시경 검사의 정상 소견

에 대한 진단 기준 이차 레이노 현상 다음 중 최소한 두 가지가 존재해야합니다.

• 1 차 레이노드와 동일한 증상이 나타났습니다.
• 비정상적인 네일 폴드 모세관 패턴
• 알려진 기본 조건
• 긍정적 인 ANA
• 양성 율
• 흉터, 궤양 또는 손가락 또는 발가락의 괴저

차동 진단

레이노 증후군과 유사하지만 증상의 메커니즘이 다른 여러 조건이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• Buerger 병 (폐쇄성 혈전 혈관염):이 증상은 대개 담배를 피우는 남성에게서 나타납니다. 손 또는 발의 맥박이 감소되거나 부재 할 수있다. (레이너 현상이 버거 병 (Buerger disease)과 함께 발생하면 보통 한두 자리 정도입니다.)
• Hyperystcosity (두꺼운 혈액) 증후군, 예를 들어 골수 증식 성 질환 및 Waldenstrom의 macroglobulinemia.
• 다발성 골수종이있는 저온 글로블린 혈증과 같은 혈액 질환; 감기는 단백질, 적혈구, 혈소판 등의 응집을 일으킬 수 있습니다.
• 죽상 동맥 경화증: 사지 동맥의 협착이나 폐색 (말초 혈관 질환)은 레이노와 비슷한 증상을 일으킬 수 있지만 영구적입니다. 떨어져 나고 숫자 (emboli)로 여행하는 혈전은 혈관의 숫자와 조직의 폐색을 일으킬 수 있습니다.
• 구강 청색증 (Acrocyanosis):이 상태에서 손가락의 청색은 일시적인 것이 아니라 영구적입니다.
• 일부 편두통 약물, 인터페론 또는 코카인과 같은 약물 관련 혈관 수축.
• 반사 교감 신경 영양 장애
• Pernio (칠레)
• Erythromelalgia
• Livedo reticularis

치료

레이노 증후군 치료의 목표는 공격의 빈도와 심각성을 줄이고 합병증을 예방하는 것입니다.생활 방식이 종종 충분하지만, 특히 2 차 레이노드 (Raynaud 's)의 경우 치료가 필요할 수 있습니다.

2 차 레이노 증후군의 근본적인 상태를위한 최적의 치료법 또한 중요합니다. 갑상선 기능 항진증과 같은 증상의 경우, 정확하고 최적의 상태로 치료하면 증상이 현저히 개선 될 수 있습니다. 냉담 인 경우 갑상선 질환 치료의 증상이기도합니다. 결합 조직 장애로 인해 정확한 치료는 혈관 손상을 줄여 레이노 현상을 유발할 수 있습니다.

생활 방식

생활 방식은 대다수 사람들의 질병을 통제하고 공격을 유발할 수있는 방아쇠를 피하는 주요 방법입니다.

추운 온도에서 자신을 보호하십시오.

장갑이나 장갑으로 다리를 보호하고 두꺼운 양말로 발을 보호하십시오. (어떤 사람들은 침대에 착용하거나 침대에 착용하는 것이 도움이됩니다.) 사지의 혈관 수축을 예방하려면 심장을 따뜻하게 유지해야합니다. 옷, 스카프 등의 레이어를 착용하고 특히 열 손실을 방지하기 위해 머리를 (귀의 겉옷을 덮는 모자로) 덮는 것이 중요합니다.

화학적 또는 배터리로 작동되는 손 또는 발 워머를 사용하면 손을 따뜻하게 유지하면서 손가락을 움직이면서 겨드랑이에 발을 올려 놓을 때 도움이됩니다. 차가운 기후에 살고 있다면 집을 떠나기 전에 차를 데우는 것이 노출을 줄일 수 있으며 원격 자동차 시동기에 투자하는 데 비용을 지불 할 수 있습니다.

공격에 즉각 대응

공격이 발생하면 실내에가는 것이 가장 좋습니다. 수도꼭지 아래에 손이나 발 (증상의 위치에 따라 다름)을 달아 욕조에 넣거나 그릇에 담가 따뜻한 물을 바르십시오. 부드럽게 손이나 발 마사지하십시오.

특정 의약품 피하기

많은 약들이 혈관 수축을 일으킬 수 있으므로 피해야합니다. 이것은 Sudafed (pseudoephedrine) 등의 성분을 함유 한 처방전없이 구입할 수있는 감기약 및 알레르기 제제를 피하는 것을 포함합니다.

경구 피임약 (피임약), 에스트로겐 대체 요법, 베타 차단제 (심장 질환 또는 고혈압)와 같은 일부 처방약은 일부 사람들의 증상을 악화시킬 수 있습니다.

다이어트를 적당히하고 운동을 늘리십시오.

술과 카페인 소비를 제한하는 것이 도움이됩니다. 적당한 운동은 순환을 좋게하고 유익 할 수 있습니다.

스트레스 관리 실습

스트레스 관리는 누구에게나 중요하지만 레이노 증후군 환자에게는 감정이 공격을 유발할 수 있기 때문에 훨씬 더 중요합니다.

작업 조정 탐색

직장에 나가기를 원할 경우 또는 추운 날씨에 출근해야 여행을해야하는 경우 의사에게 이야기하십시오. 장애인 성인 법 (Adult with Disabilities Act)은 50 명 이상의 직원을 고용 한 고용주가 일부 건강 상태에있는 사람들을 위해 "합리적인 편의 제공"을 요구합니다. 특히 추운 날에 집에서 일하는 옵션을 확인하는 등 다양한 방법으로 도움이 될 수 있습니다.

집에서 변경하기

레이노드 (Raynaud 's)에 대처하는 사람들에게 찬 음식물을 냉장고 또는 냉동고에서 꺼내면 공격이 시작될 수 있습니다. 이 목적으로 주방에 장갑 한 켤레를 넣을 수도 있고, 식료품 쇼핑을 할 때 차를 마실 때도 사용할 수 있습니다.

에어 컨디셔닝은 공격의 공통적 인 방아쇠이기 때문에 온도 조절기를 주시하는 것이 중요합니다. 차가운 음료는 또한 문제가 될 수 있으며 절연 안경을 사용하면 도움이 될 수 있습니다.

담배를 끊으

담배를 피우면 금연합니다. 간접 흡연을 피하십시오.

손과 발을 보호하십시오.

손이나 발에 부상을 입으면 레이 노드 (Raynaud 's)의 합병증 위험이 높아집니다. 상처, 찰과상 및 타박상의 치료가 천천히 이루어질 수 있기 때문입니다. 맨발로 가기보다는 신발을 신습니다. 마른 손이나 발, 특히 발에 균열이 생길 경우 피부를 촉촉하게 유지하기 위해 윤활제 또는 연고를 사용하십시오. 또한, 너무 작은 고리, 아늑한 신발, 단단한 시계 및 손과 발의 순환을 제한하는 것을 피하십시오.

의약품

라이프 스타일 측정이 부적절한 경우 약물을 사용할 수 있으며 보조 레이노 증후군 환자에게 가장 필요한 경우가 있습니다. 일부 사람들에게는 추운 겨울 개월 동안에 만 약물을 필요할 수 있으며 여름에는 중단시킬 수 있습니다.

혈관을 확장시키기 위해 작용하는 칼슘 채널 차단제는 레이노 (Raynaud)에 사용되는 가장 안전하고 유용한 약물입니다. 이 카테고리 중 Procardia (니페디핀), Norvasc (암로디핀), Cardizem 또는 Dilacor (딜 티아 젬)가 가장 효과적이며 공격 빈도와 심각도를 줄일 수 있습니다. 느린 릴리스 양식은 종종 가장 잘 작동합니다. 칼슘 채널 차단제는 1 차 레이노 병 (Raynaud 's disease)에 가장 효과적 일 수 있으며 때로는 더 많은 용량이 더 효과적 일 수 있습니다.

칼슘 통로 차단제 외에도 적어도 일부 사람들에게 효과적인 다른 종류의 약물은 다음과 같습니다:

• Minipress (prazosin), Cardura (doxazosin), Hytrin (terazosin)과 같은 알파 차단제:이 약물은 혈관을 수축시키는 호르몬의 작용을 예방합니다.
• Cozaar 또는 Hyzaar (losartan)와 같은 안지오텐신 수용체 차단제는 공격의 심각성을 감소시킬 수 있습니다.
• Aldomet (methyldopa), Ismelin (guanethidine) 및 Dibenzyline (phenoxybenzamine)과 같은 다른 sympatholytic 약물은,
• Phosphodiesterase 억제제는 정맥을 확장시켜 증상을 완화시킬 수 있습니다. 예로 비아그라 (비아그라), 시알리스 (타다라필), 레비 트라 (바르 데나 필)가 있습니다.
• 선택적 세로토닌 재 흡수 억제제, 예를 들어 Prozac (플루옥세틴)
• Cytotec (misoprostol)과 같은 구강 프로스타글란딘: 심한 레이노 (궤양이 있고 절단이 우려되는 경우)의 경우 IV Flolan (에포 프로 스테 틴)을 사용할 수 있습니다.
• Ventavis (iloprost)와 쌍을 이룬 Endothelin 수용체 억제제 Tracleer (bosentan)는 경피증과 관련된 심한 Raynaud에 도움이 될 수 있습니다.
• 아스피린이나 퍼 핀틴 (dipyridamole)과 같은 가벼운 혈액 희석제 또는 Trental (pentoxifylline)과 같은 적혈구가 혈액 순환을 원활하게하는 데 도움이되는 약물

국소 적 니트로 글리세린 (연고, 페이스트, 젤 또는 패치)은 매일 약물 복용을 주저하는 사람들에게 도움이 될 수 있습니다. 2018 년 리뷰 류마티스 인터네셔널 대부분의 연구에서 니트로 글리세린 연고가 유익한 것으로 나타났다. 니트로 글리세린은 혈관 확장제이며 궤양이있는 경우 특히 유용합니다.

언급했듯이, 많은 옵션이 있으며 구강 또는 국소 치료의 한 범주는 한 사람이 다른 사람보다 더 잘 작동 할 수 있습니다.

보조 레이 노우가있는 경우 근본적인 상태 (예: 결합 조직 장애 또는 최적의 갑상선 치료)의 최적 치료가 필수적이며 약물도 그 중 일부 일 수 있습니다.

절차

절차는 약물보다 덜 자주 사용되며, 증상이 나타나지 않거나 궤양과 같은 합병증이 발생할 때 가장 많이 선택됩니다. 이러한 치료법은 교감 신경을 대상으로합니다. 옵션에는 다음이 포함됩니다.

• Sympathectomy: 디지털 교감 신경 절제술은 혈관의 수축을 일으키는 교감 신경이 절단되는 수술 절차입니다. 주로 2 차 레이노 증후군에 사용됩니다. 자궁 경부 교감 신경 절제술은 이러한 신경을 더 높게 절단하는 것을 포함하고 일차적 인 레이나드 병에 더 효과적입니다. 이러한 절차의 효과는 증상을 감소시킬 수 있지만 그 개선은 종종 일시적입니다.
• 주사제: Botox, 국소 마취제, 또는 onabotulinumotoxin A 형의 국소 주사는 혈관 수축을 일으키는 신경 신호를 방해 할 수 있습니다.

보완 대체 의학

스트레스 감소에 도움이되는 많은 정신 / 신체 치료법이 있으므로 공격 빈도를 줄일 수 있습니다. 이들 중 일부는 다음과 같습니다.

• 명상 또는기도
• 요가
• 기공
• 안내 이미지

생체 자기 제어 중이므로 일부 사람들도 공격을 제어 할 수있었습니다.

다수의 식이 및 허브 보조제 레이노 증후군과 관련하여 평가되었지만 과학은 아직 젊습니다. 지방산 보충제가 도움이 될 수 있다는 조기 증거가 있습니다.

니아신 (비타민 B3)은 혈관을 확장시키고 도움을 줄 수 있지만, 설사와 홍조와 같은 부작용으로 인해 종종 사용이 제한됩니다. 은행 나무 biloba도 보았지만 한 연구에서 nifedipine만큼 도움이되지 않았습니다. 또한 경구 L- 아르기닌이 2 차 레이노 현상에 도움이 될 수 있다고 믿는 몇몇 연구자들이있다.

예지

레이노 증후군의 예후는 1 차 또는 2 차 여부에 따라 달라지며 후자의 경우에는 근본적인 과정에 따라 달라집니다. 경미한 질병을 앓고있는 대부분의 사람들은 아주 잘하며 합병증은 흔하지 않습니다.

약 15 %의 사람들에게 자발적으로 시간이 지남에 따라 증상이 진행되며 약 30 % 정도는 증상이 진행됩니다 (손가락 끝 대신 모든 손가락을 포함). 나머지 사람들에게는 질병의 변화 또는 진행의 명확한 패턴이 없습니다.

갓돌

레이노 증후군에 대처하는 것은 사람들이 공격을 피하기 위해 활동을 크게 제한 할 수 있기 때문에 실망 스러울 수 있습니다. 2 차 레이노 현상 (Raynaud 's phenomenon)으로 인해, 근본적인 질환이 또한 어려울 수 있습니다. 귀하의 간병에 적극적으로 참여하면 질병 관리에 더 많은 도움을받을 수 있습니다. 당신의 질병에 대해 배우기 위해 시간을 가지십시오. 가족과 친구들을 의지하여 지원하십시오.

레이노 증후군 (Raynaud 's syndrome)과 같은 질환이 있으면 질병에도 대처하고있는 다른 사람들과 연결하는 것이 매우 도움이됩니다. 레이 노드 협회 (Raynaud 's Association)와 같은 조직은 많은 사람들에게 조건을 지원하고 교육을 제공합니다. 사용할 수있는 여러 개의 Facebook 그룹이 있습니다. 소셜 미디어에서 활발한 활동을하는 사람들을 위해 해시 태그 # 레이너 우드 (Layayuds)는 비슷한 질문을 한 사람들을 찾고 다른 사람들이 잘 대처할 수있는 방법을 배울 수 있도록 도와줍니다.

사회적 지원이 심리적 건강에 기여하는 방법

DipHealth에서 온 단어

레이노 증후군의 정확한 진단은 증상을 조절하고 합병증을 예방하는 데 중요합니다. 일차적 레이 노병으로 처음 진단 된 것들을 평가하면 치료할 수있는 근본적인 상태를 진단 할 수도 있습니다.

진단을 받았다면 증상에 대한 세부 사항과 그 원인에주의를 기울이는 것이 매우 중요합니다. 이러한 단서는 어떤 라이프 스타일 조정이 가장 도움이되는지 알 수 있도록 도와줍니다.